MADURACION RENAL Y HOMEOSTASIS H –E EN NIÑOS

Presentación del tema: "MADURACION RENAL Y HOMEOSTASIS H –E EN NIÑOS"— Transcripción de la presentación:

1 MADURACION RENAL Y HOMEOSTASIS H –E EN NIÑOS
LUZ ESTHELLA GONZÁLEZ. PEDIATRA NEFRÓLOGA Fundación Cardio Infantil Universidad El Bosque Universidad de la Sabana

2 APARATO UROGENITAL ( Día 22)
1.APARATO URINARIO. Excreta los productos de desecho y el exceso de agua por medio de un sistema tubular primitivo. APARATO GENITAL. Asegura la perpetuación de la raza humana. Produce las células germinativas.

3 SISTEMAS RENALES INTRAUTERINOS.
1.PRONEFROS. Primero y mas sencillo aparece en la región cervical. 2.MESONEFROS: substituye el anterior . Se extiende desde los segmentos cervicales inferiores hasta los lumbares superiores 3.METANEFROS: O riñón permanente que nace en región lumbar inferior y sacra,.

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5 MESONEFROS.(DIA 25) Los tubos mesonefricos se alargan con rapidez formando un asa en forma de S y forman un glomérulo en el extremo medial. En este sitio se forma la cápsula de Bowman. Forma un órgano ovoide a cada lado de la línea media

6 EVOLUCION DEL MESONEFROS.
En el segundo mes se degenera en las mujeres y en los hombres da lugar a los conductos eferentes y deferentes,

7 FUNCIONES ESPECIALES DEL MESONEFROS
Expresión de Genes: Eritropoyetina. Na K Atepeasa. Receptor de Hormona del crecimiento Renina-Angiotensina- Receptores At1- At2 Wt1 Papel en el desarrollo gonadal y suprarenal. Pediatric Nephrolo :

8 METANEFROS (Inicia en la 5 semana)
Riñón definitivo o permanente. Esta en situación caudal . Proviene del mesodermo intermedio o blastema metanefrico. SISTEMA COLECTOR: Comienza al formarse la yema uretral que es una evaginación de la pared dorsal del conducto mesonéfrico.

9 METANEFROS SISTEMA COLECTOR:
La Yema crece y se introduce en el blastema mesonéfrico se dilata en su extremo y forma la pelvis primitiva Esta se subdivide y forma los cálices mayores. Pelvis Primitiva

10 FUNCIONES ESPECIALES DEL METANEFROS
Eritropoyetina: Expresión de Gen EPO. Expresión génica del RAS. Pediatric Nephrolo :

11 FUNCION DE ESTRUCTURAS EMBRIONARIAS.
10-12 semanas :Elaboración de orina hipotónica . Desde la 9 semana : capacidad secretoria y absortiva del los túbulos. 13-17 semanas: Función de la mácula densa . 14 semanas : Capacidad tubular para transporte activo.

12 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS
REABORCION Na HC03 Cloro Glucosa Calcio Mg Fosfatos Lactato Citrato Agua Es calve recordar las funciones de de regulación del estdo acido basico por los mecanuismos de filtracion glomerular la reabsorcion del bicarbonato. La neoformacion del mismo y la excresión de amonio. Y la cidea titulable. Toda esta función la elabora el nefron con los túbulos. Fotos del nefron y tubulos. El agua y muchos solutos como Na Cl bicarbonato glucosa aa urea calci fosfato lactato y citrato se reabsorben del filtrado glomerular hacia el interiro de la sangre capilar periyubular Si no hay resorción la mayoria de estos constityentes del lec se perderá por orina. Luz Túbulo P Célula Túbulo P Arteriola Aferente

13 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS
SECRECION. Ácidos orgánicos Bases orgánicas Potasio Paso de sustancias de la arteriola aferente al túbulo. Dada la complejidad de los procesos para su mejor comprensión se repasarán los conceptos básicos que nos ayudan a entender lo que sucede en los túbulos renales a partir de que el filtrado glomerular llega al túbulo proximal. Arteriola Aferente Célula tubular Luz Túbulo

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15 GLOMERULO

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19 70% 30%

20 TUBULO PROXIMAL

21 55% a 60% del filtrado glomerular se reabsorbe normalmente.
Principal acontecimiento es la reabsorción del sodio asociado a reabsorción pasiva de agua y otros solutos . Grado de absorción de solutos no es uniforme:

22 TUBULO PROXIMAL Bicarbonato de sodio % Sodio % Cloro %

23 MODELO CELULAR DE TRANSPORTE PROXIMAL.
MEMBRANA LUMINAL: Proteínas trasportadoras transmembrana que facilitan la entrada de solutos dentro de la célula y en menor grado , la secreción de solutos dentro de la luz. Contiene microvellosidades que aumentan el area de absorción. MEMBRANA BASOLATERAL Separa la célula del intersticio y los capilares peritubulares. Contiene la bomba NA K atepeasa. ESPACIOS INTERCELULARES.

24 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: TUBULO PROXIMAL
Luz MEMBRANA LUMINAL MEMBRANA BASOLATERAL -4mV 0mV

25 Borde en Cepillo: Contiene proteínas trasportadoras especificas así como la Anhidrasa carbónica clave en la reabsorción del bicarbonato.

26 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: TUBULO PROXIMAL (INICIAL)
Luz 3Na ATP 2K+ Na+ Glucosa Glucosa Na Aminoacidos Aminoacidos Na Fosfato lactato y citrato Fosfato latato citrato Na+ HCO3 H+ -4mV 0mV

27 EL SODIO 5% 25% 3% 67% Excrecion < 1%

28 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: TUBULO PROXIMAL( INICIAL)
Sangre Célula Túbulo proximal Luz tubular Na+ Na+ NHE-3 NBC1 HCO3- H+ H2C03 3HCO3- H2CO3 3Na+ ATP CAII CAIV 2 K+ CO2 H20 H2O CO2 K+ NaCL H20 - +

29 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: TUBULO PROXIMAL( TERMINAL)
Luz tubular Célula Túbulo proximal Sangre Na 3 Na+ ATP H+ 2 K+ Cl- No Glucosa No aa Poco HC03 Cloro alto Formato Cl- Na+ Cl- 0 mV + 4 mV

30 REABS0RCION DE AGUA La reabsorción de solutos crea un gradiente osmótica que permite que el agua sea absorbida a través de las células de la membrana basolateral y luminal a través de canales de agua ACUAPORINAS

31 AGUA Representa el 50-70% del peso corporal.(promedio 60%)
Niños mayor porcentaje . Agua Corporal Tota l(60% PCT) Liquido Intersticial Liquido Extracelular (20% CPT) Líquido Intracelular (40%PCT) Plasma

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33 ACUAPORINAS Distribución selectiva. Aquaporina 1. en túbulo proximal.
Segmento descendente del asa de Henle es permeable al agua : Aquaporina 1 Segmentos ascendentes fino y grueso son impermeables al agua. (no hay acuaporinas ) Tubulos corticales: acuaporina 2 ( actúa la ADH) Acuaporina 3 y en la membrana basolateral de l túbulo colector

34 EQUILIBRIO GLOMERULO TUBULAR
Principal Mecanismo de regulación del TCP Describe el equilibrio entre filtración ( glomérulo) resorción (túbulo proximal) Tasa filtrada de Na = 180 L XDIA X 140 MEQ /LITRO=25200 MEQ. FENA < 1% (140 meq/litro) Si hay aumento o disminución hay una fracción constante de absorción de la carga filtrada que es del 67% El equilibrio glomérulo tubular garantiza una reabsorcion igual del agua filtrada.

35 Túbulo proximal inicial
Reabsorbe la mayor parte del bicarbonato , la glucosa los aminoácidos . El agua es reabsorbida bajo gradiente osmótico , como por difusión . Reabsobe el 67% del agua filtrada. (isoosmotica)

36 MECANISMOS DE TRANSPORTE TRANSCELULAR DE CLORO, SODIO Y POTASIO EN LA PARTE GRUESA DEL ASA DE HENLE.
NKCC2: Cotransportador NA-2CL-K. ROMK Canal epitelial de potasio. CIC-Kb cnal epitelial de cloro. (5)

37 REABSORCION EN TUBULO CONTORNEADO DISTAL
Mecanismos de transporte transcelular de cloro, sodio y potasio en el tubulo contorneado distal. TSC cotrasportador sodio cloro-tiazido sensible. CIC-Kb canal epitelial de cloro.

38 REABSORCIÓN DE SODIO EN EL TÚBULO COLECTOR CORTICAL.
Mecanismos de transporte transcelular de cloro sodio y potasio en la celula principal de del tubulo colector cortical .EnaC canal epitelial de sodio. CIC Kb canal epitelial de cloro.

39 FUNCION DE LOS RIÑONES :
CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: REGULACION DEL EQUILIBRIO RENAL ACIDO-BASICO FUNCION DE LOS RIÑONES : REABSORCION DEL BICARBONATO FILTRADO: 99.9% Se reabsorbe. Tasa de filtración glomerular TFG (180l/día) concentración plasmática de bicarbonato es de 24 meq/litro Carga filtrada total = 180L/día X 24meq/L= 4320meq/día Tasa de excreción media es de 2 meq/día .(tasa de reabsorción es de 4318 meq/día)

40 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: REGULACION DEL EQUILIBRIO RENAL ACIDO-BASICO
La reabsorción proximal de bicarbonato esta influenciada por las concentraciones intraluminal y peritubular del mismo, la PCO2, el ph serico las concentraciones plasmáticas de cloro fosfato potasio, calcio hormona paratiroidea y glucocorticoides.

41 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: REGULACION DEL EQUILIBRIO RENAL ACIDO-BASICO
85% se reabsorbe en el túbulo proximal. 15% en el Asa de Henle, Túbulo distal y túbulo colector.

42 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: REGULACION DEL EQUILIBRIO RENAL ACIDO-BASICO
FUNCIONES DEL RIÑON: EXCRECION DE H+ : Como ácido titulable: (amortiguado por fosfato urinario HPO4-). Excreción como Amoniaco NH3- La excreción de H+ se acompaña de la síntesis o reabsorción neta de HC03 85% del fosfato filtrado se reabsorbe, 15% se excreta como ácido titulable.

43 ACIDIFICACION URINARIA DISTAL.
CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: REGULACION DEL EQUILIBRIO RENAL ACIDO-BASICO ACIDIFICACION URINARIA DISTAL. 1. Reclamo de la pequeña cantidad de bicarbonato que se filtra o se ha escapado de su reabsorción en zonas mas proximales 2. Titulación ácida de Fosfato divalente HPO4= que es convertido en fosfato monovalente H2P04 – o acidez titulable. 3. Acumulación de amoniaco NH3 en la luz tubular que tampona ion H+ para formar ión amonio NH4+

44 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: REGULACION DEL EQUILIBRIO RENAL ACIDO-BASICO
Túbulo Colector Cortical (H+HCO3-) H +ATPasa AE1 HC03- H2C03 H+ ATP Cl- NH3 H + K+ ATP asa HP04= Filtrado 3Na CAII ATP ATP K+ H+ CO2 H20 2K+ NH4 H2P04- Acido titulable excretado K+ _ Célula intercalada Alfa +

45 CONCEPTOS FISIOLOGICOS BASICOS: TUBULO PROXIMAL( INICIAL)
Sangre Célula Túbulo proximal Luz tubular NHE-3 NBC-1 Na+ Na HCO3- H+ H2C03 3HCO3- ACII H2CO3 3Na+ ATP En el túbulo contorneado el transporte incluyen la función de un cotrasnportador NH3 en la membrana luminal y un cotransportador NBC1 en la membrana baslateral. La anhidrasa carbonica de acción intraluminal ACIV es fundamental para el funcionameinto paralelo dee stos dos cotransportadores. Un defecto en la anhidrasa carb´nica intacitoplasmática.ACII carbónica ha sido descrita que puede dar orígen a una acidosis combinada proximal y dsital. En la mayoría de los apceintes con ATR proxmal hay una disfunción tubular proximal múltiple o sindrome de fanconi.lo que hace suponer una lateración mas compleja. Que conduce a una disminución intracelualr. LA REABSORCION DEL BICARBOANTO FILTRADO TIENE UGAR A RAVÉS DE UNOS MECANISMOS DE TRANSPORTE QUE INCLUYEN LA FUNCIÓN DE UN COTRASPORTADOR Na H en la mbrana luminal (NHE3) y de un cotrasportador NA/HC03 EN LA MEMBRANA BASOLATERAL (NBC1). La anhidrasa carbónica de acción luminal ACIV es fundmaental apar el funcionemiento de los dos cotrasportadores. Esta es genéticamente diferente a la anhidrasa carbónica intracelualr ACII EN LOS CASOS DE ATR PROXIMAL AISLADA HEREDADA DE FORMA AUTOSOMICA RECESIVA SE HA DEMOSTARDO UNA ALTERACION DEL COTRASPORTADOR NBC1 . EXISTEN 3 COTRASPORTADORES NBC Esta proteina se expresa en la mebrana basolateral del tubulo proximal y está activado por la acidosis metabólica e inhibido por la alclaosis metabólica. Aún no se han descrito mutaciones o deleciones del gen SLC9A3 que codifica el recambiador NHE3. Es posible que la froma autosómica dominante corresponda a mutaciones de este gen, y que la forma transitoria del lactante representa tambien una inmadurez funcional de dicho transportador. Una deficiciencia aislada en al actividad de la nahidrasa carbónica ACIV no ha sido decrito pero un defecto en le AC Citoplasmática II intracitoplasmática, puede dar orígen a una acidosis combinada proximal y distal. CAIV 2 K+ CO2 H20 H2O CO2 K+ NaCL H20 - +

46 RESPUESTA A LOS CAMBIOS DE VOLUMEN
ADH Hormona antidiurética. ANP péptidos vaso-dilatadores. BNP péptidos natriureticos. PG prostaglandinas. FG fil-tración glomerular.