Etiología y patogenia, clasificación

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1 Etiología y patogenia, clasificación
EL PULMÓN- PLEURA . Tumores pulmonares . Cáncer broncogénico Etiología y patogenia, clasificación Ca. Escamoso, adenocarcinoma, ca. célula pequeña y ca. de célula grande Patología asociada. Signos y síntomas . Tumores misceláneos . Metástasis pulmonares . Derrame pleural . Neumotórax . Tumores pleurales . Mediastino. Tumores mediastínicos . Patología del trasplante Las alteraciones genéticas en componentes reguladores del ciclo celular son muy comunes en el cáncer de pulmón. Lo principales genes alterados son los genes supresores tumorales retinoblastoma (Rb) y p16. El gen Rb se altera principalmente en le carcinoma de célula pequeña y el p16 en el carcinoma no célula pequeña. La segunda alteración importante es la alteración de las vías de transducción de señales bioquímicas. Las alteraciones en estas vías dan lugar a la transmisión de un estímulo constante al interior de la célula, y el resultado suele ser un efecto mitógeno es decir transmisiones de señales que inducen a la célula a dividirse. Entre las mutaciones más frecuente en esta categoría está el Kras que interviene en el adenocarcinoma. En tercer lugar alteraciones génicas en la vía de la apoptosis. La apoptosis es la muerte celular programada de una célula ante ciertos daños que son incompatibles con su buen funcionamiento. Entre las moleculas que controlan estos mecanismos y que están alterados en el cáncer de pulmón tenemos la p53 y la p14, en distintas proporciones en cada uno de los tipos histológicos. También, otras proteínas como la survivina, los reguladores fas, etc. En t. pulmonares se encuentran frecuentemente amplificados los genes de la familia myc en el ca. de célula pequeña. Los genes que se han descrito hasta ahora son probablemente una pequeña parte del conjunto de genes que participan en el desarrollo del cáncer de pulmón. Finalmente, decir que el conocimiento de las alteraciones genetico-moleculares de los tumores tiene un amplio potencial para el manejo del enfermo de cáncer, ya que en un futuro próximo podrían ser utilizados a varios niveles: identificación de individuos con susceptibilidad a padecer cáncer de pulmón, nuevos marcadores para conseguir un diagnóstico precoz, y nuevos marcadores con aplicación en el pronóstico

2 TUMORES PULMONARES 90-95% carcinomas broncogénicos
5% carcinoides bronquiales 2-5% otros: linfomas, sarcomas y tumores benignos En el pulmón se pueden producir una amplia variedad de tumores malignos y benignos, pero la gran mayoría son carcinomas, de 90 a 95%, es decir neoplasias que se originan de los epitelios bronquial y alveolar. un 5% son carcinoides que se originan de células neuroendocrinas del epitelio bronquial y de un 2 a 5% son neoplasias mesenquimales

3 CANCER BRONCOGÉNICO . Más frecuente en el mundo
. Causa más común de mortalidad por cáncer . Supervivencia global a 5 años es de 15% Tumores localizados “ es de 40% . Aparece entre años. Pico 5º-6ª década . Mujeres está aumentando por el tabaquismo. El cáncer de pulmón es actualmente el tumor más frecuentemente diagnosticado en el mundo (12,6% de todos los nuevos cánceres) y en Europa se diagnostican nuevos cánceres cada año. También la causa más frecuente de muerte por cáncer en el mundo (17,8% de todas las muertes por cáncer). El pronóstico del tumor sigue siendo muy grave. En términos globales para todos los estadios la supervivencia a los 5 años es de 15%. Pero para tumores localizados puede ser del 40%. El mal pronóstico se debe sobre todo a dos razones: diagnóstico tardío y baja respuesta a la terapia.E El cáncer de pulmón ocurre más a menudo entre los 40 y 70 años, existiendo el pico de incidencia entre la 5ª y 6ª década. Solamente un 2% se da antes de los 40 años.

4 ETIOLOGÍA Y PATOGENIA .Tabaco 90% en fumadores activos
nº de cigarrillos inhalación del humo duración del hábito de fumar Metaplasia escamosa, displasia, Ca. “in situ” e invasivo . Uranio. Asbestos, Radón, Berilio,etc. . Susceptibilidad genética Los estudios epidemiológicos y experimentales señalan al tabaco como el principal factor etiológico en el cáncer de pulmón. La evidencia estadística es muy poderosa el 90% de los cánceres de pulmón se producen en fumadores activos. Existe asociación estadística entre el nº de cigarrillos consumidos por día, la tendencia a inhalar y la duración del hábito del tabaco. Existen también, evidencias clínicas a través de las observaciones de una secuencia de cambios en el mucosa bronquial que van desde metaplasia escamosa, displasia, carcinoma in situ y carcinoma invasivo. En el cáncer de pulmón el principal agente ambiental implicado en su carcinogénesis es el tabaco. La carcinogenesis pulmonar es el resultado final de la acción de múltiples factores que de forma aislada o sinérgica lesionan irreversiblemente el epitelio bronquial. El cáncer es una enfermedad genética, resultado de las alteraciones que presentan las células cancerosas en genes relacionados con el control de la proliferación celular y muerte celular. Sin embargo, el origen de estas alteraciones (mutaciones) es la mayor parte de las veces ambiental. En el caso del cáncer de pulmón el principal agente implicado es el tabaco. También, existe una asociación segura entre exposición profesional a otras sustancias tales como el asbesto, radón, berilio, mostazas, etc, y cáncer de pulmón. Sin embargo, no en todos los casos de cáncer de pulmón se encuentra un factor etiológico, ni la presencia de un agente etiológico conlleva siempre un cáncer de pulmón (sólo el 15% de fumadores padecerá cáncer de pulmón a lo largo de su vida) por lo que se piensa que puedan existir efectos aditivos o sinérgicos entre distintas causas en algunos casos y factores de predisposición y de riesgo para el cáncer, factores que por si solos no son suficientes para la carcinogénesis per asociados a otros factores conducen a la aparición del tumor (susceptibilidad genética).

5 CA. BRONCOGÉNICO: CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA
Ca. Escamoso (epidermoide) % Adenocarcinoma % CPNCP Ca. de célula grande % Ca. de célula pequeña % CPCP La clasificación del cáncer de pulmón en diferentes tipos o categorías diagnósticas es importante para el tratamiento y además, para la realización de estudios epidemiológicos y biológicos La actual clasificación de la OMS, 1999, recoge 46 variantes de tumores pulmonares, si bien, el 95% de los tumores son del tipo epitelial (carcinoma) y corresponden a estas cuatro categorías mayores. con sus proporciones relativas . La incidencia del adenocarcinoma se ha incrementado en las dos últimas décadas, de modo que es el más común en mujeres y en algunos países también en hombres. La razón de esto no esta clara, quizás consecuencia de que actualmente existen más mujeres fumadoras y por el tipo de tabaco que ellas utilizan rubio o bajo en nicotina, por lo que inhalan el humo más profundamente, por lo que exponen las vías más periféricas a los cancerígenos. Otra característica del cáncer de pulmón es la heterogeneidad histológica es decir que aproximadamente el 50% de tumores tienen un segundo componente histológico. En la práctica clínica y terapéutica los carcinomas se suelen dividir en dos categorías mayores: carcinoma de célula pequeña y ca. no célula pequeña

6 . Origen: 75% br. principal, lobar o segment.
CA. ESCAMOSO . Origen: 75% br. principal, lobar o segment. Crecimiento intraluminal obstrucción neumonía y “ transbronquial parenquima 25% br. pequeño periférico pleura . Al crecer necrosis cavitación . Micro: Queratina y puentes intercelulares . Localmente agresivo (ganglios, pleura, mediast.) . Fumadores varones . Molecular: inactivación gen p53 y p16 . Metaplasia escamosa, displasia y CIS: precursoras El carcinoma escamoso se origina en la mayoría de casos de un bronquio principal, lobar y segmentario, es decir de un bronquio de iº, 2º o tercer orden. Sin embargo, un tercio de casos se origina en un bronquio más pequeño en tejido pulmonar periférico. Frecuentemente crecen hacia la luz causando obstrucción y neumonía postobstructivas que pueden causar una gran área de consolidación. Al crecer los tumores tienden a la necrosis con cavitaciones secundarias Microscópicamente las células tumorales tienen la característica de producir queratina y mantienen puentes intercelulares entre las células, recordando a la epidermis (de ahí e nombre) Son tumores localmente agresivos que pueden extenderse a las estructuras vecinas, como ganglios, hiliares y mediastínicos, pleura, pared torácica y diafragma, por continuidad, pero las metástasis a órganos distantes es mucho menos frecuente y tardía que en los otros tipos de cáncer broncogénico. Desde el punto de vista clínico epidemiológico el 90% ocurre en fumadores de cigarrillos. El arsénico esta también fuertemente asociado al ca. escamoso El ca. escamoso muestra la más alta tasa de mutaciones del p53, en comparación con el resto de carcinomas broncogénicos. Asimismo, un 85% son positivos para el EGFR (epidermal growth factor receptor proteine) pero rara vez está mutado. Adyacente a las masas tumorales pueden verse metaplasia escamosa, displasia y carcinoma in situ que se consideran lesiones precursoras

7 CA. ESCAMOSO Queratina y Puentes intercelulares
Morfología del carcinoma escamoso, en dos tercios de los mismos: tumor central originado en bronquio lobar, con obstrucción de la luz y extensión en el parénquima pulmonar y ganglios bronquiales. La característica histológica del tumor es la producción de queratina y la presencia de puentes intercelulares El tratamiento es quirúrgico salvo que esté diseminado Queratina y Puentes intercelulares

8

9 CA. ESCAMOSO CAVITADO Un tercio de los casos son tumores periféricos que tienden a infiltrar la pleura. Una característica frecuente de este tumor es la cavitación secundaria a necrosis tumoral.

10 . Localización periférica. Más pequeños que ca.esca.
ADENOCARCINOMA . Localización periférica. Más pequeños que ca.esca. y no se cavitan. Afectación pleural en 15% . Mixto (80%), acinar, papilar, bronquioloalveolar y sólido con producción de moco . Mujeres y no fumadores. . Localmente agresivo (ganglios y pleura) . 1/5 se presentan con metástasis a distancia (cerebro, hueso, adrenal, hígado) . Mutaciones: activación Kras (30%), alteraciones de EFGR y de los genes p16, p53 y LKB1 . Hiperplasia adenomatosa atípica: lesión precursora La mayoría de adenocarcinomas se originan en zonas periféricas del pulmón y en menor medida en zonas mediales del lóbulo y muy raramente en áreas hiliares y rara vez se cavitan.. Tienden a ser mas pequeños que los escamosos, siendo en general menores de 4cms. Afectan la pleura y pared de tórax en un 15% y esto es mas frecuente que en las otras formas de cáncer de pulmón. El adenocarcinoma es el tumor mas común en mujeres y en no fumadores . Se disemina por vía linfática y sanguínea y por continuidad a la pleura. Un quinto de los tumores se presentan con metástasis a distancia Mutaciones Kras ocurren en el 30% de adenocarcinomas y son más comunes en los pacientes fumadores, y son raras en los otros tipos. Mutaciones P53 y p16 también pueden ser encontradas. Histológicamente este tumor se caracteriza por la formación de glándulas, o papilas o células que producen moco, pero la mayoría (80%) muestran patrón mixto. De todas estas formas el bronquioloalveolar cuando es puro muestra unas características morfológicas distintivas, por lo que será comentado separadamente. El adenocarcinoma es el tipo más común en mujeres y en pacientes no fumadores La hiperplasia adenomatosa atípica se considera lesión precursora y puede tener ya algunas de las alteraciones moleculares descritas

11 ADENOCARCINOMA

12 Adenocarcinoma: invasión pleural

13 CA. BRONQUIOLOALVEOLAR

14 Carcinogénesis

15 .Tumor periférico grande. . Invasión de pleura y pared torácica
CA. DE CÉLULA GRANDE .Tumor periférico grande. . Invasión de pleura y pared torácica . Micro: células grandes indiferenciadas . Subtipos: basaliode, neuroendocrino, cla. clara, linfoepitelioma, rabdoide . Predominio varones alrededor de 60 a. . Metástasis ganglios hiliares, pleura y distantes (hígado, hueso, cerebro, abd, etc. . Molecular: P53 y Kras . No se reconocen lesiones precursoras El carcinoma de célula grande suele ser entre un 9 y 10% de los carcinomas y típicamente se presentan como una masa periférica, grande, y que a menudo invade estructuras adyacentes como pleura y pared torácica. Suele tener necrosis pero no produce cavitación. El diagnóstico histológico se hace por exclusión: son tumores constituidos por células grandes donde no se encuentran características de escamoso, adenocarcinoma o célula pequeña. Se diferencian varios subtipos: el basaliode, neuroendocrino de célula grande, de célula clara, tipo linfoepitelioma y de fenotipo rabdoide Este tumor predomina en varones alrededor de la sexta década y se disemina por vía linfática y sanguínea más comúnmente que los otros tumores de célula no pequeña a ganglios hiliares, seguido de pleura,hígado, hueso, cerebro, ganglios abdominales y pericardio. Presenta alteraciones moleculares similares al carcinoma de célula pequeña, con mutaciones en el gen p53 y Kras . No se reconocen lesiones precursoras excepto en el basaliode que puede haber displasia del epitelio bronquial.

16 C E L U A G R N D

17 Carcinoma De célula grande Tumores grandes y periféricos

18 . Masa hiliar o perihiliar + ganglios mediastínicos
CA. DE CÉLULA PEQUEÑA . Masa hiliar o perihiliar + ganglios mediastínicos . Micro: células pequeñas. Mitosis. Necrosis M.E: gránulos neurosecretores; (células de Kulchitsky) . Fumadores . Muy maligno . Diseminado en la presentación. No tratamiento quirúrgico. Síndromes paraneoplásicos comunes . Molecular: inactivación de genes Rb, p53 y PTNE y activación del gen myc . No se reconocen lesiones precursoras El carcinoma de célula pequeña es un tumor muy maligno y se presenta en la mayoría de casos como una masa hiliar o perihiliar con gran número de adenopatías mediastínicas y con colapso lobar. Sólo un 5% se presentan como una lesión periférica. Están constituidos por células pequeñas, del tamaño de un linfocito en reposo, y con una alta actividad mitótica. Necrosis extensa es una característica importante. Con el microscopio electrónico se encuentra en dos tercios de casos gránulos neurosecretores de 100 nanomicras similares a los gránulos citoplasmáticos de las células de Kulchitsky presentes a lo largo del epitelio bronquial Tienen una fuerte asociación con el tabaco, sólo 1% se da en no fumadores. Son tumores altamente agresivos que suelen presentarse diseminados. Comúnmente, se acompañan de cuadros paraneoplásicos, con producción de hormonas ACTH y ADH Desde el punto de vista de las alteraciones moleculares estos carcinomas tienen una alta proporción de mutaciones del gen P53 y del Kras. Inactivación del gen del retinoblastoma es universal en este tumor. No se reconocen lesiones precursoras.

19 TTF1 CA. CÉLULA PEQUEÑA

20 . 1%-5% de los tumores pulmonares
T. CARCINOIDE . 1%-5% de los tumores pulmonares . Endobronquial (mayoritario), periférico (menor) . Micro: Patrón neuroendocrino. Enolasa +, etc. . Subtipos: Típico y atípico (mitosis y/o necrosis) . Menores de 40 años. Incidencia igual por sexos 20-40% no fumadores . Síntomas por obstrucción. Raro síndrom. carcinoi. Algunos asociados al síndrome MEA 1 . Tumores de bajo potencial maligno (típicos) . Molecular: Atípicos: mutaciones del gen MEN 1 Los tumores carcinoides son el 1a 5% de los tumores pulmonares. La mayoría se da en personas menores de 40 años y la incidencia es igual para ambos sexos. La mayoría son tumores relacionados con el bronquio con crecimiento endobronquial y en menor proporción periféricos donde no se encuentra relación con el bronquio y siempre suelen ser menores de 4 cms.. Microscópicamente muestran patrón organoide con cordones y rosetas y típicamente presentan positividad para enolasa neuron específica y otros péptidos por inmunohistoquímica, Actualmente, se dividen en típicos y atípicos en función del número de mitosis, siendo los típicos entre 0 y 2 mitosis y los atípicos entre 2y 10 por 2mm2. Son tumores que se dan casi siempre en menores de 40 años y la incidencia es igual por sexos. Y no están tan relacionados con el tabaco pues de 20 a 40% se dan en no fumadores . Clínicamente suelen producir síntomas relacionados con la obstrucción bronquial y aunque son tumores funcionantes, rara vez producen síndrome carcinoide con ataques intermitentes de diarrea y cianosis. Ocasionalmente pueden estar asociados a neoplasia endocrina múltiple tipo 1. Los típicos Son tumores de bajo potencial maligno, teniendo cifras de supervivencia de 87% a los 5 y 10 años,y menor para los atípicos con cifras de 56 y 35%. Los carcinoides típicos no tienen alteraciones del gen p53. Los atípicos tienen mutaciones del gen MEN1, alteraciones que no se encuentran en otros tumores pulmonares

21 TUMOR CARCINOIDE Tumor endobronquial ( 4cms.) sinaptofisina
Esta es la morfología característica del tumor carcinoide: tumor endobronquial menor de 4 cms. con una coloración parda. La imagen histológica es también característica, presencia de cordones celulares y rosetas y células con escasa atipia sinaptofisina

22 1 hiperplasia 3 Ca.” in situ” Hiperplasia adenomatosa atípica 2 Displasia

23 .Obstrucción parcial aérea Enfisema focal “ completa “ Atelectasia
PATOLOGÍA SECUNDARIA .Obstrucción parcial aérea Enfisema focal “ completa “ Atelectasia .Obstrucción en drenaje Bronquitis Bronquiectasias . Invasión vena cava s Congestión venosa Síndrome vena cava s. “ pericardio y Pericarditis pleura Pleuritis y derrame Los carcinomas producen patologías secundarias en el pulmón casi siempre distal al tumor. La obstrucción parcial del flujo aéreo puede producir enfisema focal, y la obstrucción total puede provocar atelectasia. La dificultad en el drenaje puede producir bronquitis y bronquiectasias. La comprensión e invasión de la vena cava superior puede causar congestión venosa con edema de la cabeza y del brazo y al avanzar compromiso circulatorio constituyendo el síndrome de vena cava superior. La extensión a pleura o pericardio puede causar pleuritis y pericarditis.

24 . Sistémicos: Peso (40%), apetito, fiebre y malestar
SIGNOS Y SÍNTOMAS (1) . Sistémicos: Peso (40%), apetito, fiebre y malestar . Locales: Tos (75%), disnea (20%), hemoptisis, dolor tórax (40%), neumonía, derrame . Ext.mediastino: n. laríngeo (ronquera), n. frénico (parálisis diafragmática), g. simpáticos (Horner) S.vena cava superior, d. pericárdico y tamponada, derrame pleural, disfagia . Enfermedad metastásica El cáncer de pulmón es uno de lo tumores más insidioso y agresivo del organismo. Suele presentarse en pacientes en la cincuentena con síntomas de varios meses de duración. Entre estos síntomas están los sistémicos con pérdida de peso y apetito (40%). En gran número de casos se presentan con síntomas derivados o dependientes de efectos locales obstructivos: Tos irritativa o persistente (75%), dificultad respiratoria, hemotisis, o extensivos: dolor de tórax (40%), neumonía obstructiva y derrames. Si invaden el mediastino se puede producir ronquera con invasión del nervio laríngeo, parálisis diafragmática por invasión del frénico, síndrome de Horner por invasion de ganglios simpáticos, s´sindrome de vena cava superior y derrames pericárdico y pleural y tamponada cardiaca y disfagia si existe invasión esofágica o fístulas traqueoesofágica. Síntomas relacionados con la invasión en órganos distantes como dolor abdominal por afectación hepática, adrenal y pancreática

25 . Síndromes paraneoplásicos: dermatomiositis,
SIGNOS Y SÍNTOMAS (2) . Síndromes paraneoplásicos: dermatomiositis, osteopatía hipertrófica, encefalopatía, s.miasténico mielitis transversa, leucoencefalopatía m. progres. . Síndromes endocrinos: ADH (h. Antidiurética), ACTH (h. Corticotropa), paratormona y prostaglandinas, calcitonina, gonadotropinas, serotonina y bradiquinina . Signos hematológicos: C.I.D., trombosis venosas recurrentes, anemia, disproteinemia, r. leucemiode Los síntomas paraneoplásicos son comunes en el cáncer de pulmón y a veces pueden anteceder al propio cáncer por meses. Menos frecuentes en el adeno que en los otros tipos. Son muy variados: dermatológicos como dermato y polimiositis y acantosis nigricans, osteopatía pulmonar hipertrófica y dedos en palillo de tambor, encefalopatía, y neuropatía periférica, síndromes miasténicos que producen debilidad muscular causada por autoanticuerpos, mielitis transversa, leucoencefalopatía multifocal progresiva,. Síndromes endocrinos por la producción de hormonas o productos similares: ADH h. Antidiurética, induciendo hiponatremias y ACTH h. Corticotropa con la inducción de síndrome de Cushing, paratormona y prostaglandinas implicados en hipercalcemia, calcitonina causando hipocalcemia, gonadotropinas causando ginecomastia, serotonina y bradiquinina causando sindrome carcinoide. Signos hematológicos con coagulación intravascular diseminada, trombosis venosas recurrentes, anemia, disproteinemia, reacción leucemioide.

26 . Tumor miofibroblástico inflamatorio . Hamartoma
Otros tumores . Tumor miofibroblástico inflamatorio . Hamartoma El hamartoma pulmonar es una lesión relativamente común y es usualmemte descubierta como hallazgo incidental como una lesión radioopaca en la radiografía simple. Suelen ser tumores periféricos y solitarios y menores de 3 ó 4 cms. Esta constituido por cartílago y tejido conectivo y hendiduras tapizadas por epitelio tipo bronquial. Actualmente se considera tumor más que lesión congénita malformativa. El tumor miofibroblástico inflamatorio

27 LINFOMAS PULMONARES Linfomas de bajo Grado: Linfoma B Tipo marginal del tejido linfoide Asociado a mucosas

28 Metástasis

29 LINFANGITIS CARCINOMATOSA
O R I G E N M A M A R I O

30 TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS

31 Esputo BAS Cepillado BAL PAAF Biopsia P. A. F.

32 Bx bronquial: adenocarcinoma

33 Inflamatorio Tipo Causas
DERRAME PLEURAL Inflamatorio Tipo Causas Pleuritis serofibrinosa Exudado Inflamación pulmón, sist. I. pulmonar, Metás, urem. Empiema Pus Infecc. Supurati. pulmón Pleuritis hemorrágica Exudado Tumor, diátesis hemorr. infec. ricketsias No inflamatorio Hidrotórax Trasudado Insuficiencia cardiaca Hemotórax Sangre Aneurisma aórtico roto Trauma Quilotórax Linfa Obstrucción tumoral Las enfermedades de la pleura son casi siempre complicaciones secundarias de alguna enfermedad subyacente; sin embargo ocasionalmente toma el papel dominante, por ejemplo el empiema que puede surgir después de una neumonía. También, tiene enfermedades primarias de importancia como son la pleuritis infecciosa primaria como foco aislado en el curso de una bacteriemia transitoria y neoplasia primaria el mesotelioma. En la cavidad pleural considerada una cavidad virtual hay no mas de 15 ml de liquido,, acelular, claro que sirve de lubrificador. El derrame pleural es una manifestación común de enfermedades pleurales primarias y secundarias. En términos prácticos podemos dividir los derrames en inflamatorios y no inflamatorios. Entre los derrames inflamatorios tenemos la pleuritis serofibrinosa que produce un exudado seroso, serofibrinoso o fibrinoso y cuya causa suele ser una inflamación en el pulmón adyacente como puede ser una tuberculosis, neumonía, infarto pulmonar, absceso, y bronquiectasias y por otro lado las enfermedades del colágeno vascular como AR, LED, uremia, infecciones sistémicas, y enfermedades metastásicas de la pleura, El exudado pleural purulento (empiema) se produce cuando existe una siembra bacteriana o de hongos en el espacio pleural. Usualmente esta siembra ocurre por extensión directa de una infección pulmonar pero ocasionalmente ocurre por diseminación linfática o hematógena de un foco infeccioso alejado. Raramente se produce a través del diafragma por un absceso hepático o subdiafragmático La pleuritis hemorrágica se manifiesta por exudados inflamatorios sanguinolentos, es infrecuente, y se puede encontrar en diátesis hemorrágica, infecciones por ricketsias y en metástasis. Los derrames pleurales no inflamatorios de tipo seroso son trasudados y se denominan hidrotórax. Puede ser uni o bilateral dependiendo de la etiología. La causa más frecuente del hidrotórax es el fallo cardiaco y suele acompañarse también de congestión y edema pulmonar La derrama de sangre en la cavidad pleural es el hemotórax, y casi siempre es una complicación fatal de la rotura aneurismática de aorta o trauma vascular Finalmente el quilotórax es el acúmulo de líquido fluido en la cavidad pleural de origen linfático Tiene aspecto lechoso y rara vez llega alcanzar las cantidad masiva que se produce en hidrotórax.Casi siempre se poduce por al presencia de tumores en la cavidad torácica que obstruyen los ductos mayores, o por metástasi linfática de tumores alejados. A veces se pueden producir derrames en el lado derecho en pacientes con ascitis de cualquier causa. El gradiente de presión entre ambas cavidades peritoneal y torácica favorece el movimiento de líquido en el tórax a través de los linfáticos.

34 . Presencia de aire o gas en la cavidad pleural
NEUMOTÓRAX . Presencia de aire o gas en la cavidad pleural . Tipos: Espontáneo, traumático o terapéutico . Causas: enfisema, asma y Tuberculosis. . Neumotórax idiopático espontáneo . Neumotórax a tensión Neumotórax significa presencia de aire o gas en la cavidad pleural. Puede ser espontáneo, traumático o terapéutico. Cualquier lesión que cause ruptura de alvéolos puede dar lugar a neumotórax. Las causas más frecuentes de neumotórax son el enfisema, asma y tuberculosis. Merece especial atención el neumotórax idiopático espontáneo que se produce en jóvenes y parece ser debido a rotura de pequeños bullitas subpleurales apicales. Usualmente se recuperan cuando el aire es reabsorvido, sin embargo, puede ser recurrente. Ocasionalmente, el neumotórax puede acumular gran cantidad de aire y producir atelectasia del pulmón creando gran compromiso respiratorio. Y por otro lado la lesión causante puede actuar como una válvula de modo que entra aire en la inspiración y no sale en la expiración causando un neumotórax a tensión que puede ser suficiente para comprimir estructuras mediastínicas vitales y el pulmón contralateral.

35 ENFISEMA BULLOSO

36 T. PLEURALES PRIMARIOS Mesotelioma maligno difuso
20-60 por millón y año 90% relacionados a asbestos (periodo de latencia 15 a.) Macro: nódulos pequeños múltiples p. parietal Difuso fusión pleural coraza pulmón Micro: epiteliode, sarcomatoide, bifásico y desmoplásico Disnea, derrame pleural y dolor. Mortalidad 100% Tumor fibroso solitario (localizado) Origen pleura visceral. Pediculado y circunscrito Tamaño variable. No derrame pleural. No relación asbestos. Linfoma de cavidad (cla. B y HHV8). Inmunodeficiencia. Sarcomas La pleura es una membrana fina que es dividida en pleura parietal que tapiza la cavidad torácica por dentro y la pleura visceral que reviste el pulmón. Ambas hojas pleurales se unen en el hilio pulmonar. El espacio pleural mide de 10 a20 milimicras. La pleura histológicamente esta constituida por una capa externa de células mesoteliales que dan a la cavidad pleural. Esta capa asienta sobre otra constituida por tejido conectivo con presencia de vasos linfáticos y sanguíneos. Está separado del parénquima pulmonar por una banda de tejido elástico. El mesotelioma maligno es el tumor pleural más importante y puede originarse tanto de la pleura visceral como parietal. Es incomún pero su incidencia está aumentando en los últimos años, de modo que ha pasado a ser de 20 casos por millón de habitantes por año en Estados Unidos a 60 casos por millón y año en Europa y Australia. El 90% o más relacionado con asbestos, la mayoría de veces por contacto profesional y después de un periodo de latencia de 15 años. Suelen originarse en la pleura parietal iniciándose con pequeños nódulos, posteriormente se hace difuso con fusión de ambas hoja pleurales y acaban constituyendo una coraza al pulmón. Histolóogicamente se distinguen varios tipos el epiteliode y el sarcomatoide, el bifásico o mixto y el desmoplásico. Este último produce gran cantidad de tejido fibroso por lo que el diagnóstico puede ser muy difícil. Los síntomas clínicos son disnea secundaria al derrame pleural y dolor. Son tumores de gran malignidad, sin ningún tratamiento eficaz y la mortalidad hoy día del 100%. Entre los tumores de la pleura destaca el tumor fibroso localizado, antes conocido como mesotelioma fibroso.Puede ser pediculado naciendo de la pleura visceral y circunscrito de tamaño variable hasta 20 o mas cms. y no tiene relación con los asbestos. El tratamiento es quirúrgico y puede tener buen comportamiento Una entidad descrita en los últimos años es el linfoma de cavidades que es un linfoma B en relación con el virus humano herpes 8 o virus del sarcoma de Kaposi y ocurre predominantemente en pacientes HIV, y en menor posibilidad en pacientes con transplante cardiaco e incluso en personas muy mayores. Sarcomas primarios de pleura ocasionalmente pueden ocurrir entre ellos sinovial, angiosarcoma, etc.

37 Mesotelioma morfología histología asbesto Asbesto Calretinina

38 MESOTELIOMA MALIGNO

39 TUMOR FIBROSO SOLITARIO
Tumor fibroso solitario de casi 20 cms. Son tumores que nacen en la pleura visceral, localizados y tienen esta morfología de aspecto blanquecino fibroso. Pueden ser de comportamiento benigno o agresivo dependiendo del tamaño y actividad mitótica. No están relacionados con el asbesto.

40 MEDIASTINO Mediastinitis aguda: Propagación infecciones: oral, laringe, tiroides, pulmón Perforación esofágica: vómito, instrumentación, carcinoma Heridas penetrantes Mediastinitis crónica Adherencias pleurales y pericardícas Granulomatosas (TB, Histoplasmosis) Fibrosa (infecciones, fármacos, silicosis, lúes)

41 TUMORES MEDIASTÍNICOS
Superior Timoma, quiste tímico, linfoma, patología tiroidea adenoma de paratiroides Anterior Medio Posterior Tímica Q. Broncogénico t. neurogénico Tiroidea Q. Pericardico Linfoma Paratiroidea Linfoma Hernia gastro T. Germinal entérica Paraganglioma Linfoma El mediastino es un espacio limitado entre ambas pleuras y contiene estructuras importantes. Se divide convencionalmente en cuatro compartimentos. El mediastino superior sería el espacio entre la 1ª costilla y una línea hosrizontal trazada por la 4ª vértebra dorsal. En el se pueden encontrar timomas que son tumores derivados del timo y quistes tímicos. Se puede encontrar patología tiroidea en tiroides ectópico y paratiroidea, linfomas y carcinomas metastásicos. Por debajo de esta línea virtual hasta el diafragma y en sentido anteroposterior podemos establecer tres compartimentos. El anterior por detrás del esternón presenta patología tímica, tiroidea, tumores germinales y paraganglioma y linfoma. En el medio nos podemos encontrar con quistes broncogénicos y pericardícos y linfoma. En el mediastino posterior por delante de la columna vertebral tenemos los tumores neurogénicos, neurifibroma y schwanoma, linfoma y hernia gastroentérica.

42 Mediastino Anterior: 3 T y linfomas Medio: quistes broncogénicos
Pericárdicos, linfomas Posterior: t. neurogénicos, linfomas

43 Mediastino anterior Teratoma TIMOMA

44 Tumor neurogénico Mediastino Medio Quiste broncogénico
En el mediastino medio lo ás frecuente son los quistes broncogénicos y linfomas y en mediastino posterior los tumores neurogéncios, principalmente schwanoma como el que vemos en la imagen Tumor neurogénico Mediastino posterior

45 TRASPLANTES PULMONARES
Enfermedades pulmonares terminales no neoplásicas No haya ninguna enfermedad que impida inmunosupresión Riesgos: Infecciones pulmonares: Citomegalovirus, neumocistis carinii, hongos Rechazo agudo: primeras semanas o meses Inflamación en pequeños vasos y mucosa Rechazo crónico: ½ trasplantados a 3-5 años bronquiolitis obliterante (bono)