Caso Clinico N.1 Paciente RNT /PAEG, embarazo controlado.

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2 Caso Clinico N.1 Paciente RNT /PAEG, embarazo controlado.
Sin antecedentes perinatologicos. Sin antecedentes familiares significativos. Consulta al año de vida por presentar tumoracion temporal parietal izquierda, de crecimiento progresivo en los últimos meses.

3 Caso Clinico N.1 Cuales son los diagnósticos en los que piensan????
Que otros signos clinicos buscarian ????? Que estudios por imagenes solicitarian?????

4 Caso Clinico N.1 Lesiones liticas en region temporal y parietal

5 Caso Clinico N.1 Dermatitis seborreica-petequial
Dermatitis del pañal y en zonas de pliegues Caso Clinico N.1

6 Caso Clinico N.1 Otitis supuradas a repetición que no resuelven con el tratamiento antibiotico. Otorrea persistente.

7 Caso Clinico N.1 Con estos hallazgos en que piensan ahora??
Que conducta adoptan??

8 Caso Clinico N.1 Completar la estadificación Ecografia abdominal.
Hemograma con recuento de plaquetas. Laboratorio completo Rx de huesos largos. Rx de torax.

9 Caso Clinico N.1 Biopsia de las lesiones para confirmar histología.
Punción aspiración con aguja fina. Marcacion especifica CD1 a y CD 207

10 Caso Clinico N.1 Histiocitosis de Celulas de Langerhans
Las enfermedades histicocitarias se caracterizan por la proliferacion de celulas pertenecientes al sistema monocitico-macrofagico. En la HCL se evidencia la proliferacion aberrante de histicocitos , células presentadoras de antigénos. Desorden primario de las CL Vs. proliferación secundaria a liberación de citoquinas. La incidencia es 2-10 casos por millon de niños menores de 15 años. La mayor incidencia es entre 1-3 años de vida. Los menores de 2 años tienen mas riesgo de desarrollar enfermedad multisistémica con compromiso de organos de alto riesgo (hígado, médula osea, bazo, pulmón) Evolución clínica variable (resolución espontanea, falla multiorgánica progresiva y fatal, crónica o recurrente) Compromiso clinico variable, uni o multisitémico. Evolución clinica desde la resolución espontanea hasta la falla multiorgánica.

11 Caso Clinico N.1 Histiocitosis de Celulas de Langerhans
El compromiso unisistémico es más frecuente en los niños mayores. Puede ser unisistémico con compromiso de órganos de bajo riesgo como hueso, piel y ganglios. Los unisistémicos pueden ser multifocal. El tratamiento depende del grupo de riesgo al cual pertenecen. Se utilizan citostáticos, corticoides y curetaje solo de las lesiones únicas.

12 Tiempo de preguntas....

13 Caso Clinico N.2 Paciente RNT /PAEG, embarazo controlado.
Sin antecedentes perinatologicos Sin antecedentes familiares significativos Consulta a los 3 años de vida por presentar renguera con dolor en cadera derecha de una semana de evolución.

14 En que piensan en primer término?????
Caso Clinico N.2 En que piensan en primer término?????

15 Caso Clinico N.2 El paciente no mejora con el reposo indicado, continua con renguera. Se niega a caminar mucho, no juega como antes. Los analgésicos habituales no lo calman. Comienza con fiebre intermitente. Presenta palidez muco cutanea.

16 Caso Clinico N.2 Que harian????? Pedirian alguna imagen ?? Cuál????

17 Caso Clinico N.2

18 Caso Clinico N.2 Con las imagenes de la Rx le solicitan un centellograma corporal total con Tecnesio. En que estaban pensando????? Uds harian otra cosa??

19 Caso Clinico N.2 Con el tratamiento antibiotico ev el paciente no mejora. Se evidencia en calota , a nivel de la región parieto occipital,una tumoración duro elastica dolorosa. Hematoma párpado inferior de ojo derecho. El paciente está quejoso e irritable. El hemograma muestra Hb 6.9 g, plaquetas

20 Caso Clinico N.2

21 Caso Clinico N.2 Resumen de datos clínicos positivos:
Claudicación de la marcha secundaria a lesión litica en cadera y femur. Tumoración en calota ,con lesión litica de cráneo Sindrome febril. Bicitopenia (anemia mormocitica). Hematoma periorbitario.

22 Caso Clinico N.2 Cual es el diagnóstico presuntivo ????
Que otros estudios pedirian????

23 Caso Clinico N.2 NEUROBLASTOMA TAC de abdomen con contraste oral y ev.
Centellograma con MIBG. (metayodobenzilguanidina) Biopsia de médula ósea. Dosaje de catecolaminas en orina. Biopsia tumor para estudio de histologia. RMN de columna

24 Caso Clinico N.2

25 Caso Clinico N.2

26 Caso Clinico N.2

27 Caso Clinico N.2

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29 ¿ Que piensan de estos pacientes?
Motivo de internacion: maltrato

30 ¿ Que piensan de estos pacientes?
Motivo de consulta: Dolor en miembros inferiores

31 ¿ Que piensan de estos pacientes?
Motivo de consulta: Neumonias a repetición

32 ¿ Que piensan de estos pacientes?

33 ¿ Que piensan de estos pacientes?

34 Neuroblastoma Tumor derivado de las células de la cresta neural (ganglios simpáticos, medula adrenal) Es el tumor extracraneal más freceunte en menores de 15 años

35 La media de presentación es 17.3 meses (90% en menores de 5 años)
Existen diferentes grados de diferenciación histológica que definen en parte su comportamiento Formas de presentación muy variables....es un gran simulador!!!!!

36 Para llegar a un diagnóstico hay que pensarlo primero

37 Muchas Gracias !!!!