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Publicada porMarina Vázquez Nieto Modificado hace 7 años
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LACTANTE DE 18 MESES CON MASA MEDIASTÍNICA CALCIFICADA Dr. José Antonio Villegas HH.UU. Virgen del Rocío Sevilla - España
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Motivo de ingreso Lactante de 18 meses de edad que ingresa procedente de otro centro hospitalario para estudio y tratamiento de masa mediastínica anterior.
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Antecedentes Familiares: –Abuela paterna: tumor renal. Personales: –Embarazo, parto y período neonatal normal –Neumonía (Primer mes de vida). –Vacunas correctas.
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Clínica Anorexia y pérdida de peso de dos meses de evolución. Posteriormente disnea con ejercicio leve-moderado y sudoración frecuente Días previos al ingreso: tos diaria, taquipnea y cianosis perioral con el llanto.
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PC Iniciales Hemograma: –Leucocitosis 18.810/mm 3 (NF: 11.720) –Hb: 10 gr/dl –Plaquetas: 566.000/mm 3 Perfil hepático y renal: normales. PCR: 10,85 mg/dl E. Coagulación: normal
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PC Iniciales (II) RX de tórax: masa mediastino anterior. TAC torácico: Gran masa en mediastino anterior (8,5 x 9,5 x 6 cm), lobulada, con extensas calcificaciones y pequeños islotes hipodensos que pudieron corresponder a grasa. Desplaza y comprime estructuras vasculares y tráquea, hallazgos compatibles con tumor de células germinales.
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RX de tórax TAC torácico
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Exploración Regular estado general,reactiva, palidez mucocutánea, aspecto malnutrido. Polipnea, tiraje sub e intercostal. Estridor inspiratorio y cianosis peribucal con el llanto. Ingurgitación yugular de predominio derecho. Exantema macular en región del pañal. No adenopatías destacables.
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Secuencia de estudio –Hemograma: leucocitosis 28.960/mm3 con neutrofilia 24.400/mm3. Hb 9.2 g/dl. Plaquetas 584.000/mm3. –EAB: acidosis mixta. –Proteinograma: descenso de albúmina. –LDH: 525 U/l –AFP y beta-HCG 0.1: normales. –Catecolaminas en orina: ligeramente elevadas –Enolasa: 31,2 ng/ml
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Situación al ingreso Niña de 18 meses Desnutrición moderada Insuficiencia respiratoria Masa mediastino anterior con calcificaciones Ingresa en UCI (Sd.vena cava superior y parada cardiorespiratoria)
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Evolución I Toracoscopia y biopsia (5/10/07): –No concluyente. Extensa necrosis, calcificación y dudosa malignidad (estirpe mesenquimal) –Inmunohistoquímica: S100 (++), Miogenina y CD99 (+/-), Actina, desmina, CD20, CD3, CKPan, Enolasa, Sinaptofisina, EMA: negativos Ki67: elevado –Médula Ósea: Normal
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Evolución II Estudio de extensión: normal (TC abdominal, gammagrafía y mapa óseo) Ante situación de dificultad respiratoria se inicia tratamiento citorreductor (VAC) y corticoterapia.
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Evolución III Dificultad respiratoria leve Edema en esclavina Masa mediastínica similar en Rx tórax Lesiones en zona de pliegues compatibles con candidiasis cutánea. Placa eccematosa en cara
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Evolución IV Biopsia por toracotomía (2/11/07): Ausencia de neoplasia Inflamación crónica inespecífica
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Evolución V No dificultad respiratoria No edema en esclavina Aparece lesiones eritematoescamosas en cuero cabelludo TAC tórax: No modificaciones en masa –Células germinales –Linfoma –Pseudotumor inflamatorio –HCL
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Biopsia cutánea Histiocitosis de células de Langerhans (CD1a positivo) – Se revisa TAC y mapa óseo: lesión osteolítica en tercera costilla –Histiocitois con afectación cutánea, ganglionar y ósea –Se inicia tto según protocolo LCH III 2001, grupo 2 multisistémico de bajo riesgo –Vinblastina + prednisona
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PRUEBAS DE IMAGEN
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Situación actual Mejoría clara de lesiones cutáneas Respuesta parcial de masa mediastínica
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Preguntas ¿ Utilidad de PET para valorar actividad tumoral? ¿ Tras tto quimioterápico, cirugía de restos tumorales?
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