NEUMOPATIAS INMUNITARIAS

Presentación del tema: "NEUMOPATIAS INMUNITARIAS"— Transcripción de la presentación:

1 NEUMOPATIAS INMUNITARIAS
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL DIRECCIÒN DE PRESTACIONES MÈDICAS DELEGACIÒN NORTE DEL DISTRITO FEDERAL UMAE HOSPITAL DE ESPECIALIDADES ”DR ANTONIO FRAGA MOURET” CENTRO MEDICO NACIONAL LA RAZA CARRERA PROFESIONAL TECNICO UNIVERSITARIO EN TERAPIA RESPIARTORIA NEUMOPATIAS INMUNITARIAS E. P. T. T. R. GERMAN BAUTISTA MOCTEZUMA

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3 BREVE RESEÑA HISTÓRICA
Guillain, Barré, y Strohl en 1916 describieron dos soldados con enfermedad de aparición aguda, con debilidad y dolor muscular y parestesias. Los pacientes, de 23 y 25 años de edad, fueron examinados por Georges Guillain, jefe del centro de neurología de Vle Armé. La gran novedad en su examen fue hecha por Strohl quien investigaba el líquido cefalorraquídeo y realizó un examen electrofisiológico, encontrando la patología mas destacada en el reflejo de Aquiles y el músculo cuádriceps. La condición de los soldados mejoro y luego de un mes en el hospital fueron dados de alta, casi completamente recuperados.

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5 Las primeras descripciones de este síndrome son posiblemente de Nardrop and Oliver en Existe un reporte en 1859 hecho por Landry de una parálisis ascendente predominantemente ascendente aguda, con fallo respiratorio y muerte. Oscer descubrió una polineuritis febril. Guillain Barré y Strohl, en reportan polineuritis benigna con disminución albumino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) (aumento de las proteínas sin células) y muchos investigadores británicos elaboraron la descripción clínica de la misma.

6 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de origen idiopático, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la evolución más rápida y potencialmente fatal.

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8 Esta polineuropatía aguda desmielinizante, se caracteriza por una progresiva debilidad muscular bilateral, generalmente simétrica, ascendente, que puede llevar al paciente a una severa cuadriplejia, oftalmoplejía y requerir ventilación mecánica hasta el 15 al 30% de los casos.

9 POR LA PARALISIS, LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS PERDIERON FUERZA LO CUAL PERMITE LA ACUMULACION DE ESPUTO

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11 Esta polineuropatía aguda puede presentarse en cualquier parte del planeta y en todas las estaciones del año, afecta a niños y adultos de todas las edades y sexos. A los síntomas neuropáticos les precede una Enfermedad Respiratoria Aguda ligera o una infección gastrointestinal que en el 60% de los pacientes se presenta de 1 a 3 semanas antes y algunas veces más. La infección precedente que con mayor frecuencia se identifica en estudios neurológicos actualmente es el “Campylobacter jejuni”,

12 Otros antecedentes menos comunes o enfermedades asociadas incluyen:
Procedimientos quirúrgicos Exposición a agentes trombóticos Exantemas virales Otras enfermedades virales (citomegalovirus (CMV), Virus Epstein Barr, HIV) Otras enfermedades bacterianas (Mycoplasma pneumoniae, Enfermedad Lyme) Linfoma (particularmente enfermedad Hodgkin) Vacunas (H1N1, antirrábica) Adalimumab (anticuerpo monoclonal recombinante humano específico para el factor de necrosis tumoral alfa) La administración de la vacuna antirrábica y de vacunas contra la influencia tipo A (New Jersey Swine) a finales de 1976 estuvo asociada con un severo incremento de la incidencia del síndrome de Guillain-Barré (SGB).

13 INCIDENCIA Esta enfermedad no es epidémica, ni está relacionada con determinadas estaciones del año. En nuestras instituciones se ingresan entre 15 y 25 pacientes anualmente y las mujeres son poco más susceptibles de contraerlas. La incidencia reportada en el planeta varía de 0,4 a 1.7 casos x 100,000 personas al año y es la última cifra, probablemente la más exacta.

14 3 % PROBABILIDAD DE RECAIDA.
30 % PERMANECEN CON DEBILIDAD. LAS PERSONAS DE 30 A 50 AÑOS SON SUSCEPTIBLES. TRAS UNA INFECCION GASTROINTESTINAL O PULMONAR DE 1 A 3 SEMANAS DE ANTIGÜEDAD O TRAS UNA CIRUGIA

15 ESTUDIOS: ELECTROMIOGRAFIA, MUESTRA DE LIQUIDO CEFALORAQUIDIO, GASOMETRIAS Y ESPIROMETRIA.

16 INMUNOLOGIA

17 EL SISTEMA INMUNITARIO ATACA CELULAS Y ORGANOS POR ERROR.
SE DESCONOCE LA CAUSA , SIN EMBARGO UNA TEORIA SOSTIENE QUE ESTE PROCESO ES DESENCADENADO POR UN MICROORGANISMO O FARMACO QUE CONFUNDE AL SISTEMA.

18 TRATAMIENTO LA INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA (IGIV)DURANTE 5 DIAS.
PLASMAFERESIS. PARECEN MOSTRAR EFECTIVIDAD LAS PRIMERAS 2 SEMANAS . LOS CORTICOSTEROIDES ORALES E INTRAVENOSOS NO PARECEN MOSTRAR EFECTOS BENEFICOS.

19 CONCLUSION UNA VEZ QUE LA PROGRESIVIDAD DE LA ENFERMEDAD SE DETIENE, SE TIENE UNA MESETA DE 2 A 3 SEMANAS . 20 A 25 % REQUIEREN VM Y EL 5 % FALLECEN . LA RECUPERACION ES GRADUAL , EL 25 % CONTINUA CON DEBILIDAD POR UN AÑO.

20 POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRÓNICA CIDP.

21 La polineuropatía desmielinizante idiopática crónica (CIDP) es una neuropatía multifocal adquirida en la que se produce una afectación simétrica consistente en debilidad proximal de extremidades, pérdida sensitiva distal e hiporreflexia. Se inicia de forma insidiosa y progresa durante al menos 2 meses siendo el mecanismo causal más probable el inmunomediado. El diagnóstico se puede confirmar mediante estudios electrofisiológicos o biopsia de nervio en los que se observarás signos de desmielinización multifocal.

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25 La CIDP (polineuropatía desmielinizante idiopática crónica) tiene una incidencia de 0,56 casos por habitantes al año. La edad media de aparición es en torno a 47 años aunque existen casos en todos los grupos de edad. Es más frecuente en varones. En la mayoría de los casos no se encuentra una causa subyacente pero puede asociarse a otras enfermedades inflamatorias, neoplásicas, infecciosos y sistémicas. Las patologías a las que se asocia con mayor frecuencia es la gammapatía monoclonal de significado incierto. En el caso de la diabetes mellitus durante mucho tiempo se consideró que se asociaba a la CIDP un reciente estudio muestra que su incidencia no es mayor que en la población general.

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27 EXISTEN TRES TIPOS CIDP (polineuropatía desmielinizante idiopática crónica)
- Neuropatía motora multifocal con bloqueos de la conducción (MMN): es la variante menos frecuente de CIDP. Clínicamente suele presentarse con debilidad y atrofia musculares que afecta predominantemente a extremidades superiores.

28 Neuropatía sensitiva y motora desmielinizante multifocal adquirida (MADSAM) o síndrome de Lewis-Sumner: se caracteriza por la aparición de pérdida de fuerza y sensibilidad que afecta de forma predominante a extremidades superiores con distribución asimétrica.

29 Neuropatía simétrica desmielinizante distal adquirida (DADS): los pacientes presentan síntomas predominantemente sensitivos y en regiones distales de forma simétrica. Puede no haber síntomas motores y cuando están presentes son muy leves. 

30 DIAGNÓSTICO  El estudio de inmunoglobulinas en suero tiene su importancia dado que existe asociación entre estas patologías inmunológicas y la CIDP, el déficit de IgA será una contraindicación para tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas. Muchos pacientes con CIDP asocian elevación de anticuerpos anti-GM1 en suero y hasta el 50% de pacientes con MMN presentan elevación de los mismos.

31 TRATAMIENTO tratamiento de la CIDP los corticoides intravenosos u orales, inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis, excepto en el caso de la MMN que no responde a tratamiento con corticoides. Las dosis de inmunoglobulinas intravenosas en la CIDP son variables. Por lo general se administran en 2g/kg que se reparten entre 2 y 5 días y posteriormente se administran dosis de mantenimiento de 800 mg/kg cada mes. Se pueden utilizar corticoides intravenosos como prednisona en dosis de 1 g cada 24 horas durante 3 a 5 días con administración posterior periódica de 1 g cada semana para disminuir la aparición de efectos adversos. En casos en los que la afectación es predominantemente sensitiva se suelen utilizar corticoides orales como prednisona en 60 mg al día con pauta descendente durante varios meses.