SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ .

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1 SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ .
Emilio A Torres GRUPO 4

2 DEFINICIÓN. Polirradiculoneuropatía aguda, frecuentente grave y de evolución fulminante, de naturaleza autoinmune caracterizada por daño axonal en algunos casos y mas frecuentemente desmielinización que afecta a las raíces, nervios perifericos y pares craneales, con remisión espontanea variable.

3 EPIDEMIOLOGÍA. Ocurre en cualquier región del mundo y a cualquier edad. Tasa entre 1 y 4 por 100,000 habitantes. En EEUU ocurre 5000 a 6000 casos cada año Mas frecuente en hombres que en mujeres En países occidentales afecta más a menudo a adultos que a los niños.

4 Antecedentes 70% de los casos son precedidos en una a tres semanas por un proceso infeccioso agudo generalmente respiratorio o gastrointestinal. 20 a 30% van precedidos de infección o reinfección por Campylobacter jejuni. Una proporción similar es precedida por alguno de los virus del herpes, a menudo CMV o VEB

5 Antecedentes También han sido relacionados: Mycoplasma pneumoniae, vacuna contra la influenza porcina utilizada en 1976, vacunas antirrabicas antiguas que se preparaban con tejido nervioso y que aun se utilizan en países pobres. Se observa con una frecuencia mayor en pacientes con LINFOMA, VIH, LES

6 Cuadro Clínico: Se manifiesta como un cuadro de PARALISIS MOTORA ARREFLÉXICA de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas. El modelo habitual es de una parálisis ascendente que el paciente nota como un acortamiento de las piernas La debilidad evoluciona en un lapso de horas a pocos días y a menudo se acompaña de disestesias con hormigueos en las extremidades Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos En un 50% se observa paresia facial Pares craneales inferiores se afectan con frecuencia con debilidad bulbar que causa dificultad para el manejo de secreciones y mantenimiento de la vía respiratoria (se confunde con isquemia del tallo encefalico)

7 Cuadro Clínico También es usual el dolor en el cuello, hombro, espalda, o difuso en toda la columna en las etapas iniciales. Ocurre en el 50% de los casos La mayoría de los pacientes requiere hospitalización y 30% necesita asistencia ventilatoria en algún momento de la enfermedad lo que se asocia con debilidad mas grave al momento del ingreso, progresión rápida y presencia de debilidad facial, bulbar o ambas durante la primera semana.

8 Cuadro Clínico: Los ROT profundos suelen desaparecer a los pocos días del inicio Los déficit sensitivos cutáneos (dolor y térmica) suelen ser leves En cambio fibras sensitivas de calibre grueso como los ROT profundos y propiocepción suele estar alteradas mas intensamente. En los casos graves suele observarse disfunción vesical que debe diferenciarse de procesos medulares. Después que se interrumpe el empeoramiento del cuadro y el paciente se estabiliza clínicamente gralmente a las 4 semanas es improbable que la enfermedad siga avanzando.

9 Es frecuente daño neurovegetativo que da como resultado una amplia fluctuación en la PA, hipotensión postural, y arritmias cardiacas que pueden ser letales. Además del dolor agudo puede haber dolor sordo en los músculos debilitados que los pacientes comparan al que se siente al día siguiente de un ejercicio excesivo. Otros cuadros dolorosos incluye el dolor disestesico en las extremidades debido a la afección de fibras nerviosas sensitivas

10 SUBTIPOS Varios subtipos, la mas frecuente es la Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda, que se caracteriza por ataque en la superficie de las células de Schwann, lesión difusa de la mielina y ser de recuperación rápida. Ac GM1 Existen además 2 variantes axonicas en el que se produce un ataque inicial en los nódulos de Ranvier y a menudo tienen un cuadro clínico grave: La neuropatía axónica motora aguda y la neuropatía axónica sensitivomotora aguda

11 SUBTIPOS Existe además SGB limitados o regionales, entre estos es notable el Síndrome de Miller Fisher que se presenta como ataxia y arreflexia de evolución rápida junto con oftalmoplejía muchas veces con parálisis bulbar. Ac GQ1b 90%

12 Inmunopatogenia Respuesta inmunitaria contra antigenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que afectan el tejido nervioso del hospedador a través de un mecanismo de similitud epitopo (semejanza molecular) Los objetivos nerviosos son glucoconjugados específicamente gangliósidos (glucoesfingolipidos) que participan en las interacciones célula-célula, modulación de receptores, regulación de crecimiento, suelen estar expuesto en la membrana plasmática celular y se encuentran en gran cantidad en tj nervioso y nodulos de Ranvier. En 50% de los casos de GBS se encuentran Ac antigangliosidos GM1principalmente en los precedidos por infección de C jejuni.

13 Inmunopatogenia La activacion del complemento inicia una desintegración vesicular característica de la vaina de mielina y también conduce a la atracción de macrófagos activados, que participan en el daño a la mielina y los axones

14 Fisiopatología En las formas desmielinizantes el mecanismo fisiopatológico de la parálisis flácida y de las alteraciones sensitivas es el BLOQUEO DE LA CONDUCCIÓN lo cual es demostrable por medio electrofisiológicos. Esto implica que las conexiones axónicas permanecen intactas, por lo tanto la recuperación puede tener lugar tan pronto se produzca la remielinización

15 Fisiopatología En casos graves se suele producir degeneración axónica secundaria. La mayor intensidad de la degeneración axónica se relaciona con mayor lentitud en la recuperación y con un mayor grado de discapacidad residual.

16 Datos de Laboratorio Punción Lumbar: los datos de LCR son peculiares y comprenden un mayor valor de proteína (100 a 1000mg/dl) sin pleocitosis acompañante. El LCR suele ser normal cuando los síntomas han durado 48hs o menos.. Al final de la 1ra semana por lo común aumentan los valores de proteínas Estudio electrodiagnostico: son leves o nulos en la etapa inicial y van retrasados con respecto a la evolución clínica. Manifestaciones tempranas: Reducción en la amplitud de los potenciales de acción musculares compuestos Manifestaciones mas tardías: Disminución de la velocidad de conducción, bloqueo de conducción y dispersión temporal

17 DIAGNÓSTICO La pauta de parálisis de rápida evolución con arreflexia, ausencia de fiebre y otros síntomas sistémicos, y los fenómenos antecedentes característicos Si existe una fuerte sospecha de diagnostico, el tratamiento debe iniciarse sin esperar la evolución de los signos en el estudio electrodiagnóstico y de LCR característico.

18 CUADRO 385-3Características diagnósticas de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) I. Necesario para el diagnóstico 1. Debilidad progresiva de grado variable, desde paresia leve hasta paráli-sis completa. 2. Hiporreflexia o arreflexia generalizadas. II. Apoyan el diagnóstico 1. Manifestaciones clínicas. a. Progresión sintomática: debilidad motora que avanza con rapidez al principio, pero cesa a las 4 semanas. El nadir se alcanza a las 2 sema-nas en el 50%, 3 semanas en el 80% y para las 4 semanas en el 90%. b. Demostración de la simetría relativa en la paresia de las extremidades. c. Signos sensitivos leves a moderados. d. Afectación frecuente de pares craneales: facial (VII par craneal) 50%, casi siempre bilateral, aunque asimétricos; afectación ocasional de XII, X y en ocasiones III, IV, VI y XI pares craneales. e. Por lo general, la recuperación comienza 2 a 4 semanas después de la fase de meseta. f. La disfunción autónoma incluye taquicardia, otras arritmias, hipoten-sión postural, hipertensión, otros síntomas vasomotores. g. Es frecuente alguna enfermedad precedente gastrointestinal (p. ej., diarrea) o respiratoria superior. 2. Características del LCR que apoyan el diagnóstico. a. Aumento o incremento progresivo de la proteína en el LCR. b. Conteo celular en LCR hasta <10 células mononucleares/mm 3. Hallazgos de medicina electrodiagnóstica que apoyan el diagnóstico. a. El 80% de los pacientes tiene indicios de descenso en la NCV o bloqueo de la conducción en algún momento durante el curso de la enfermedad. b. Disminución en parche de la NCV hasta valores menores del 60% de lo normal. c. Aumento de la latencia motora distal que puede llegar a valores tres veces lo normal. d. Ondas F indicadoras de disminución de la NCV proximal. e. Cerca del 15 al 20% de los pacientes tiene hallazgos de NCV normal. f. Es posible que no haya anomalías en estudios de conducción nerviosa por varias semanas. III. Hallazgos que reducen la probabilidad del diagnóstico 1. Debilidad asimétrica 2. Falta de resolución de los síntomas intestinales o vesicales. 3. Disfunción intestinal/vesical grave al principio de la enfermedad. 4. Más de 50 células mononucleares/mm3 en el LCR. 5. Nivel sensitivo bien delimitado. IV. Criterios de exclusión 1. Diagnóstico de otras causas de debilidad neuromuscular aguda (p. ej, miastenia grave, botulismo, poliomielitis, neuropatía tóxica). 2. Resultados citológicos anormales en el LCR sugestivos de invasión carcinomatosa de las raíces nerviosas

19 Diagnostico Diferencial
Miopatías Agudas (sobre todo si hay dolor de espalda prolongado y trastorno de los esfinteres) Difteria (trastornos bucofaringeos tempranos) Polirradiculitis de Lyme Porfiria (Dolor abdominal, convulsiones, psicosis) Neuropatía vasculítica (revisar velocidad de eritrosedimentación) Poliomielitis (común fiebre y meningismo) Miastenia grave y botulismo (se pierde pronto la reactividad pupilar) Intoxicación organofosforados, talio o arsenico.

20 Tratamiento Debe iniciarse lo mas pronto posible
Si el paciente ya alcanzó la etapa de meseta es probable que el tratamiento ya no esté indicado, a menos que exista debilidad motora grave y no sea posible descartar que aún continúe el ataque inmunitario. Puede iniciarse Inmunoglobulina Intravenosa (IVIg) en dosis altas o plasmaféresis, ya que tienen la misma eficacia. Por la facilidad de administración y seguridad se elige IVIg en 5 infusiones diarias hasta una dosis total de 2g/kg de peso corporal.

21 Tratamiento La plasmaferesis consiste en el intercambio plasmatico 40 a 50ml/kg cuatro o cinco veces en una semana. El tratamiento reduce la necesidad de ventilación mecánica casi a la mitad y aumenta la probabilidad de recuperación completa luego de un año. No se ha observado que los glucocorticoides sean efectivos en el GBS

22 Tratamiento Durante la fase de agravación se requiere vigilancia en UCI con atención especial a la capacidad vital, ritmo cardiaco, PA, nutrición, profilaxis para TVP, estado CV, consideración temprana de traqueotomía y fisioterapia torácica. Cambios de posición frecuente, atención de la piel, ejercicios diarios en la amplitud de movimiento para evitar contracturas articulares.

23 PRONÓSTICO. 85% de los pacientes con GBS logra la recuperación fun- cional completa en varios meses o un año. Es posible que persistan hallazgos menores en la exploración (como arreflexia) y las personas a menudo se quejan de síntomas persistentes, como la fatiga. La tasa de mortalidad es <5% en el mejor de los contextos; en los casos de fallecimiento, la causa de la muerte suelen ser complicaciones pulmonares secundarias.

24 Pronóstico El pronóstico es peor en los pacientes con lesión axónica proximal motora y sensitiva grave Otros factores que empeoran el pronóstico de recuperación son edad avanzada, cuadros fulminantes o muy graves y retraso en el inicio del tratamiento 5 a 10% de los pacientes con GBS típico tiene una o más recidivas tardías; en tal situación, se clasifica a dichos casos como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

25 Gracias !!