Síndrome nevoide basocelular

Presentación del tema: "Síndrome nevoide basocelular"— Transcripción de la presentación:

1 Síndrome nevoide basocelular
Agustín Adana Marco Egaña

2 También llamado síndrome de Gorlin-goltz
Defecto en el gen 9q22,3-q31 Autosómico dominante Alta penetrancia Expresividad variable

3 Prevalancia de 1 en 57000 hasta 1 en 164000
7% de los Queratoquistes estan asociados a este síndrome 60% pac. Con este síndrome presentan QQ maxilares múltiples

4 Anomalias cutaneas Carcinoma de células basales
Otros quistes y tumores benignos Fosetas palmares Queratosis palmar o plantar Pigmentaciones melanicas

5

6 Fosetas Palmares

7 Anomalias Oftalmologicas
Amplio puente nasal Cegera congenita Estrabismo Hipertelorismo

8 Anomalias Neurologicas
Retardo mental Calcificacion dural Hidrocefalo congenito Meduloblastomas

9 Anomalias Sexuales: Hipogonadismo
Criptorquidea Tumores en ovario Cardiovascular: Fibroma del corazon Abdomen: Hernia inguinal Urinario: Agenesis del riñon Duplicacion de ureteres y pelvis renal

10 Anomalias dentales y oseas
Queretoquistes odontogenos Prognatismo mandibular moderado Costillas con frecuencia bifidas Anomalias vertebrales Braquimetacarpalismo

11 Queratoquistes Generalidades:
-Provienen del epitelio plano pluri de la mucosa oral(teoría). -Asociado a SNBC o Gorlin-goltz.

12 Histología Membrana epitelial sin papilas y muy delgada.
Estrato córneo a menudo ondulado. Casi no existe estrato espinoso. Capa basal muy definida cilíndrica o cuboídea. Epitelio en empalizada. Desarrollo de Q.Satélites. Paraqueratina 80% y ortoqueratina 20%

13

14 Con inflamación Desaparece capa córnea
Desarrollo de clavos epiteliales Muy difícil diferenciarlo de otros quistes

15 Características clínicas
75% ubicado en mandíbula de los cuales el 90% tiene ubicación posterior al canino 25% maxilar Hombres 65% Mujeres 35%

16 Sintomatología Aumento de volumen por infección. Dolor.
Abscesos, flegmón, trismus. Hipoestesia Pieza con movilidad, desplazamiento, y división radicular. Hallazgo radiográfico. Expansión por lo general a expensas de la tabla lingual.

17 Diagnostico Por lo general es difícil hacer el diagnóstico diferencial ,pero la mayoría se encuentra por distal del tercer molar inferior. (50%) En el SNBC aparecen QQ múltiples En el diagnóstico clínico no existen características patognomónicas. La biopsia previa en ausencia de inflamación confirma rápidamente el diagnostico. Rx y TAC muy útiles el el diagnóstico.

18

19

20

21 Manejo: Quirúrgico por lo general.
Recidiva: del 10 a 50% debido a : - Separación del epitelio con el tejido conjuntivo. -Quistes satélites. -Permanencia de restos post-quirúrgicos. -Alta actividad mitótica del epitelio.

22 Bibliografía American Journal of medical genetics 69:299-308(1997).
Regezzi Neville B.W. http//: umayor.cl/ bmartinez