PATRÓN QUÍSTICO PULMONAR

Presentación del tema: "PATRÓN QUÍSTICO PULMONAR"— Transcripción de la presentación:

1 PATRÓN QUÍSTICO PULMONAR
Diagnósticos diferenciales FAARDIT

2 Objetivos Definición de lesión quística pulmonar y como se visualiza en Rx y TCMD. Conocer las causas etiológicas de lesiones quísticas pulmonares difusas. Remarcar las características clínico – imagenológicas que las diferencian.

3 Histiocitosis de Langerhans
Definición Patología: Espacio circunscripto redondo que esta rodeado de un muro epitelial o fibroso de espesor variable. Imágenes: Lucencia redondeada parenquimatosa con una interfaz bien definida con el pulmón normal. Grosor de pared variable. Sociedad de Fleischner - Glosario Histiocitosis de Langerhans

4 Técnica Imagenológica
TCMD Mayor sensibilidad

5 Técnica Imagenológica
TCMD LAM Caracterización

6 Malformación congénita vía aérea pulmonar
Análisis Difusa Focal Malformación congénita de la vía aérea pulmonar = malformación adenomatoidea quística LAM Malformación congénita vía aérea pulmonar

7 Etiologías Pneumocystis Jiroveci Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Histiocitosis de células de Langerhans Neumonía intersticial Linfocítica (LIP) Panalización Enfisema Bullas Bronquiectasias saculares

8 Características Imagenológicas
Análisis Características Imagenológicas Clínica Distribución Cantidad Forma Espesor de pared Céfalo-caudal Axial (periferia o central)

9 Análisis Clínica Neumonía LAM Histiocitosis LIP Panalización
Agudo - Pneumocystis Jiroveci - Estafilococo aureos Clínica Neumonía Subagudo - crónico LAM Histiocitosis LIP Panalización Mujer ( %) Jóvenes (relativo) V aron = Mujer Adultos Jóvenes TBQ (90%) Sme Sjögren HIV + NIU NINE esclerosante

10 Características Imagenológicas
Análisis Características Imagenológicas LAM Histiocitosis LIP Panalización

11 Análisis Distribución LAM Histiocitosis LIP Panalización

12 Pneumocystis Jiroveci
Hombre 47 años HIV + Falla respiratoria severa y aguda Lavado Bronquio-alveolar: + P. Jiroveci

13 Pneumocystis Jiroveci
Infección oportunista mas frecuente en HIV. Diagnostico: aislamiento del organismo en esputo o BAL. Consolidaciones y/o vidrio esmerilado bilateral simétrico y perihiliar o central. Puede presentar nódulos cavitados y quistes (20 – 35%). Quistes de paredes finas y/o gruesas Pacientes inmunocompetentes sin quistes.

14 Linfangioleiomiomatosis
Infiltración pulmonar, vía aérea y vasos linfáticos por células ahusada, similares al musculo. que presentan receptores de progesterona y estrógeno (80%) denominadas células LAM. Exclusivo mujeres y jóvenes (relativo). No relación con el TBQ. Tratamienbto: Terapia antiestrogenica (progesterona o tamoxifeno)

15 Linfangioleiomiomatosis
Quistes redondeados. Paredes finas (< 2mm). Tamaño mas uniforme. Compromiso pulmonar difuso. Vol. pulmonar normal o aumentado

16 Linfangioleiomiomatosis
Asociado a esclerosis tuberosa. También conocida como síndrome de Bourneville Pringle. Enf. hereditaria autosómica dominante. Puede comprometer piel, retina, sistema nervioso, pulmones, riñones, hígado y corazón. Formas de presentación: Forma esporádica o Asociado a esclerosis tuberosa

17 Linfangioleiomiomatosis
Neumotórax (80%) (Pleurodesis en 1° neumotórax) Quilotórax (60%) Hemoptisis (30 – 40%) Mortalidad 10 – 20%. Paciente con neumotorax Izquierdo y quilotorax derecho LAM con quilotórax y neumotórax

18 Histiocitosis de Langerhans
Grupo de enfermedades de etiología desconocida Infiltración de histiocitos CD1 (LCs) en bronquios respiratorios. Hombres = Mujeres Adultos jóvenes (20 – 40 años) Tabaquistas 90% LCs = Células de Langerhans

19 Histiocitosis de Langerhans
Quistes configuración bizarra. Paredes finas (< 2mm). Presencia de nódulos (< 1 cm) Predominio lóbulos superiores. Vol. pulmonar normal o aumentado LCs = Células de Langerhans

20 Histiocitosis de Langerhans
Nódulos cavitados Heterogeneidad temporal (nódulos en diferente estadios)

21 Histiocitosis de Langerhans
Puede presentar compromiso multisistémico. Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. Principalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999;85: DBT insípida Diabetes inipida

22 Histiocitosis de Langerhans
Puede presentar compromiso multisistémico. Hueso, pulmón, hipófisis, piel, hígado, ganglios linfáticos, etc. Principalmente hipófisis y hueso. Cancer 1999;85:

23 Neumonía Intersticial Linfocítica
Desorden linfoproliferativo benigno. Infiltración intersticial difusa de linfocitos policlonales. Ligero predominio femenino Promedio edad 50 años Asociado con Sme Sjögren y HIV.

24 Neumonía Intersticial Linfocítica
Vidrio esmerilado. Nódulos centrolobulillares. Quistes (escasos) de paredes finas (68%) Predominio lóbulos inferiores

25 Neumonía Intersticial Linfocítica
Desorden linfoproliferativo benigno. Pre-linfoma. NIL con linfoma

26 Panalización Quistes subpleurales que representan bronquiolos respiratorios dilatados. Hallazgo especifico de fibrosis. Presentes principalmente en NIU y en NINE tipo esclerosante. NIU

27 Panalización Pequeños quistes subpleurales
Pared gruesa (> 2 mm) x fibrosis. Parénquima pulmonar adyacente patológico. Predominio lóbulos inferiores. Disminución del volumen pulmonar

28 Panalización La fibrosis pulmonar predispone al adenocarcinoma.

29 Enfisema Centrolobulillar Espacios aéreos sin pared.
Arteria de ubicación central. Predomino lóbulos superiores

30 Enfisema Paraseptal Espacios aéreos sin pared subpleural
Menores al centímetro. Predomino lóbulos superiores

31 Enfisema Bulloso Espacios aéreos sin pared subpleural
Mayores al centímetro. Predomino lóbulos superiores

32 Enfisema Panlobulillar Espacios aéreos confluentes
Destrucción arquitectura pulmonar Predomino lóbulos superiores

33 Déficit de alfa 1 antitripsina
Enfisema Déficit de alfa 1 antitripsina Trastorno genético Hepatitis neonatal (causa + frec de cirrosis en pediatría) Enfisema panacinar basal

34 Lesiones quísticas pulmonares
AJR 2003;180: 92 pacientes con lesiones quísticas pulmonares crónicas Diagnostico correcto % Correlación inter-observador 93 % Panalización 100 % NIL 81 % Enfisema 77 % LAM 72 % Histiocitosis Alta sospecha 88 % Especificidad

35 Enfisema Diagnostico de LAM? Mujer de 37 años TBQ 15 paq/año
Enfisma falsa LAM

36 LAM Fundation recomienda
Mujer de 26 años TBQ 5 paq/año LAM? Diagnostico de Enfisema? Control 2 años LAM Fundation recomienda Screening anual Mujeres jóvenes con: Enfisema sin TBQ significativa Neumotórax recurrentes sin causa Esclerosis tuberosa LAM fundation recomienda un screening anual en mujeres jovenes con enfisema sin carga de TBQ

37 Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar?
Enfisema + Bronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial pulmonar? Mujer de 24 años Disnea y tos progresiva Tabaquista Biopsia transbronquial Histiocitosis

38 Bronquiolitis respiratoria
Mujer de 46 años Disnea y tos progresiva Tabaquista 25 paq/año Histiocitosis de cel de Langerhans Enfisema + Bronquiolitis respiratoria? Enfisema c Bronquiolitis del TBQ con enf Biopsia transbronquial Bronquiolitis respiratoria

39 Biopsia toracoscopía Histiocitosis? NINE con enfisema
Hombre de 58 años Disnea progresiva TBQ 30 paq/año Histiocitosis? NINE c enfisema Dr. Fernando Gutiérrez - Instituto Mallinckrodt

40 Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas pulmonares crónicas:
Conclusión Diagnósticos diferenciales de lesiones quísticas pulmonares crónicas: Linfangioleiomiomatosis (LAM) Histiocitosis de células de Langerhans Neumonía intersticial Linfocítica (LIP) Panalización Enfisema Concordancia clínico – imagenológica permite realizar un diagnóstico (80% de los casos)

41 Muchas Gracias Instituto Radiológico FAARDIT Mar del Plata - Argentina
FAARDIT