HEPATITIS AUTOINMUNE DR. ARMANDO SIERRALTA DEPTO. MEDICINA INTERNA.

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1 HEPATITIS AUTOINMUNE DR. ARMANDO SIERRALTA DEPTO. MEDICINA INTERNA

2 HEPATITIS CRÓNICA Definición
Enfermedades hepáticas caracterizadas por inflamación hepática persistente con histología propia Se debe considerar el grado de la actividad inflamatoria (grading), leve, moderado o severo y su ubicación (portal, periportal y lobulillar) y la presencia de fibrosis o cirrosis.

3 HEPATITIS CRONICA Hepatitis autoinmune Hepatitis C 6 meses?
Hepatitis B Drogas: Nitrofurantoína, Metildopa, MTX Wilson Hemocromatosis Déficit A1 antitripsina Alcohol

4 HEPATITIS CRÓNICA Formas de presentación
Comienzo insidioso Comienzo agudo, excepcionalmente fulminante Como insuficiencia hepática y/o hipertensión portal Asintomático

5 HEPATITIS AUTOINMUNE Es un proceso inflamatorio hepático crónico de causa desconocida Se caracteriza por : *hepatitis de interfase (necrosis en sacabocado) e infiltración portal plasmocitaria *hipergamaglobulinemia *autoanticuerpos

6 HEPATITIS AUTOINMUNE Afecta preferentemente a mujeres (3.6:1)
Es común su presentación aguda (40%) Ocasionalmente puede ser fulminante Astenia , adinamia, fiebre, poliartralgias, tiroiditis, Sjögren, hemólisis, artritis, esclerodermia,vasculitis

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8 HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico
Niveles de A1 antitripsina, ceruloplasmina, fierro y ferritina normales Marcadores de infección actual A B C neg Consumo de alcohol< 25 g/d y no drogas hepatotóxicas Aumento predominante de transaminasas Globulina, gama globulina o IgG >1.5 v

9 HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico
ANA, SMA, Anti LKM1 >= 1/80 en adultos y >= 1/20 en niños. AMA neg Hepatitis de interfase (en sacabocado) No lesiones biliares, granulomas, o cambios sugerentes de otras enfermedades

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14 HEPATITIS AUTOINMUNE Clasificación
Tipo 1: ANA y o AMA pos. Es la forma más común .Se asocia con HLA DR3 y DR4 . pANCA pos Tipo 2 : Anti LKM1 pANCA neg Tipo 3: Anti SLA/LP

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16 HEPATITIS AUTOINMUNE Tratamiento
Desde la década de los 70 se sabe que el tratamiento con prednisona sola o en combinación con azatioprina mejora los síntomas, el laboratorio , la histología y la sobrevida inmediata La enfermedad severa no tratada se asocia a mortalidad de 40% en 6 meses

17 HEPATITIS AUTOINMUNE Indicaciones de Tratamiento
Absolutas: AST >= 10 v límite normal, AST >= 5v + G globulina >= 2v Necrosis en puente o multiacinar Relativas: Síntomas: ictericia,artralgia,fatiga AST y/o gama globulina menor de los valores anteriores Hepatitis de interfase

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19 HEPATITIS AUTOINMUNE Tratamiento
Pred Pred + Azat Semana mg/d Semana Semana Semana Mantención

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23 HEPATOPATIAS CRONICAS
DEFICIT DE A 1 ANTITRIPSINA Puede manifestarse como colestasia neonatal. Un 10% de los homozigotos progresa a cirrosis Enfisema pulmonar en 5 a 10% Nivel sérico de a 1 AT < 25% de límite normal

24 HEPATOPATIAS CRONICAS
HEMOCROMATOSIS Sobrecarga de fierro por aumento de absorción intestinal por falla de proteína que disminuye afinidad de transferrina a Fe Es la enfermedad genética más frecuente Hepatomegalia, hiperpigmentación, diabetes Aumento de saturación de transferrina >45%, ferritina > 300 ng/ml (H), > 200 (M)

25 HEPATOPATIAS CRONICAS
Hemocromatosis Deben buscarse las mutaciones del gen HFE : C282Y y H63D : C282Y/C282Y o C282Y/H63D en los pacientes y en familiares de primer grado (en estos, si ferritina y saturación están elevados)) El tratamiento son sangrías semanales de 500 ml de sangre hasta ferritina < 50 ng/ml y saturación de fierro < 50%. Puede tomar 2 a 3 años remover 20 a 50 g de fierro acumulados. Se sigue con sangrías cada 3 a 4 meses

26 HEPATOPATIAS CRONICAS
ENFERMEDAD DE WILSON Depósito excesivo de cobre Ausencia de proteína transportadora de cobre hepático (WDP) 40% con hepatopatía 3 a 12 años 50% con alteración neuropsiquiátrica Hemólisis Anillo de Kayser Fleischer corneal Ceruloplasmina < 20mg/dl Cobre urinario y hepático elevados

27 HEPATOPATÍAS CRONICAS
Enfermedad de Wilson Tratamiento: Penicilamina, 20mg/kg/día en dosis ( g/día) Al año se reduce a 750 mg/día en forma permanente Transplante, en casos de hepatitis fulminante o falla de tratamiento Estudio de familiares de primer grado. Si ceruloplasmina es <20 mg/dl debe hacerse biopsia o estudio genético

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