Patología Diversa Médula ósea

Presentación del tema: "Patología Diversa Médula ósea"— Transcripción de la presentación:

1 Patología Diversa Médula ósea
Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

2 Leucemia-Linfoma de Células T en el adulto
Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

3 Relacionada a HTLV-1 Más frec. Sureste Japón, Suroeste EUA, Caribe, Oeste Africa

4 Sin/con Organomegalia
Linfadenopatía Sin/con Organomegalia Lesiones cutáneas Hipercalcemia

5 Leucocitosis importante
Linfocitos con núcleo hiperlobulado / flower-like MO Normocelular / Invasión mínima

6 Infiltrado: Intersticial / Difuso
NO paratrabecular Enfermedad agresiva

7 Inmunofenotipo CD2+ CD3+ CD5+ Ocasiones CD4+ CD25+ Receptor HTLV-1

8 Frotis de SP. Linfocitos pleomórficos con núcleo hiperlobulado –flower-like, clover-like

9 MO. Infiltración por cél
MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas (Infiltrado difuso)

10 MO. Infiltración por cél
MO. Infiltración por cél. Linfoides Altamente pleomórficas índice mitósico alto

11 Macroglobulinemia de Waldemström
Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Hospital General «Dr. Miguel Silva»

12 Definición Síndrome clínico de gammopatía monoclonal a expensas de IgM, 3 g/dl o más, que se asocia a hepatomegalia / esplenomegalia hasta en 40% de los casos. > Ancianos > Hombres

13 Se asocia a linfoma (+linfoplasmacítico)
Clínica Riesgo de Hemorragia Sx Hiperviscosidad Crioglobulinemia Se asocia a linfoma (+linfoplasmacítico)

14 Neuropatía periférica
Cefalea Mareo Alt. Visuales Paresis Epistaxis Neuropatía periférica Infecciones

15 Fondo azul - Paraproteína
Laboratorio Anemia Normocítica Fen. Rouleaux Fondo azul - Paraproteína

16 MO Patrón infiltración Nodular Difuso Intersticial

17 Aspirado MO. Linfoma linfoplasmacítico se observan cél plasmáticas
Aspirado MO. Linfoma linfoplasmacítico se observan cél plasmáticas . Presentó clinicamente como M W

18 MO Corte. Deposición de Paraproteína paratrabecular

19 Paraproteína intrasinusoidal

20 MO con infiltrado difuso por linfocitos pequeños algunos que muestran diferenciación plasmocitoide (C Dutcher)

21 Diagnóstico Se puede presentar en cualquier linfoma (todos B) Especificar datos clínicos compatibles con M Waldemström

22 Tratamiento Quimioterapia Plasmaféresis

23 Enfermedad de Cadenas Pesadas
Luis Humberto Cruz Contreras Residente de Anatomía patológica Enfermedad de Cadenas Pesadas

24 Definición Neoplasias Linfoplasmacíticas raras
IgA IgG IgM sin cadena ligera asociada

25 Enf. De Cadena pesada alfa Seligmann’s Disease
Variante MALT, proliferación linfoplasmacitica en lamina propia Intestino delgado IgA truncada, a suero ó intestino Más frecuente personas jóvenes que viven en condiciones socioeconómicas bajas

26 Asociada a Campilobacter yejuni
Asintomática, diarrea crónica, malabsorción Evolución : Pueden progresar a linfoma Tx: Qx

27 Enf. Cadenas pesadas Gamma Franklin’s disease
Clínica: Fiebre, adenopatía, hepato / esplenomegalia, anemia, At. Estado general, astenia Involucra anillo de Waldeyer Detección proteína en M suero IgG sin cadena ligera Pronóstico: Malo

28 Enf. Cadenas pesadas Mu Rara Linfocitos con citoplasma vacuolado
Secreción de IgM defectuosa Sobreposición con LLC

29 Histiocitosis Langerhans
Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica

30 Sinonimos Histiocitosis X Enf. Letterer-Siwe (obsoletos)
Enf. Hand-Schuller-Christian (obsoletos)

31 Sistémica- Varios órganos
WHO Variantes Focal Sistémica- Un órgano Sistémica- Varios órganos

32 Diagnóstico Raramente hecho en Bx Generalmente mide extensión

33 Morfología MO Histiocitos Langerhans que ocupan casi toda la MO
Núcleo indentado Cromatina fina Nucleolo pequeño Puede haber Células gigantes Eosinófilos Linfocitos Neutrófilos

34 Clínica Lesiones óseas localizadas Granuloma eosinofílico
Generalmente identificada en Rx

35 Dx Diferencial Granulomas Linfoma Hogdkin Enfermedad mastocitos

36 Inmunohistoquímica S-100 + CD1a +

37 A, Granuloma con histiocitos Langerhans
A, Granuloma con histiocitos Langerhans. B, a más aumento características nucleares del HL

38 Histiocitosis Maligna
Término controversial Representa Leucemia Monoblástica aguda con af. Extramedular Previamente se confundía síndromes hematofágicos, linfomas, leucemias con este término DANIEL A. ARBER, Sugiere NO usar este diagnóstico

39 Trombocitopenia Autoimune
Luis Humberto Cruz Contreras Residente Anatomía patológica

40 Etiología Destrucción periférica de plaquetas Anticuerpo
Trombocitopenia por consumo Hipoplasia de Megacariocitos Destrucción periférica de plaquetas Anticuerpo Anticuerpos-Dep. de fármaco Inmunocomplejos

41 MO Aumento núm Megacariocitos Reducción en su tamaño SP Plaquetas grandes Plaquetas gigantes

42 BM Aspirado donde con Megacariocitos aumentados con disminución de tamaño y lobulación

43 MO Normocelular con aumento de Meg Variabilidad en tamaño NO displasia

44 BM Aspirado donde con Megacariocitos de localización normal

45 Diagnóstico MO No requerida para el Dx Se sugiere en
Pacientes >60 años Características atípicas Con recaídas Que requieran esplenectomía Tx

46 Dx Diferencial ALL