BILIRRUBINA DIRECTA Dra. Maria Florencia Lovera

Presentación del tema: "BILIRRUBINA DIRECTA Dra. Maria Florencia Lovera"— Transcripción de la presentación:

1 BILIRRUBINA DIRECTA Dra. Maria Florencia Lovera
Medica Pediatra Hepatóloga 1Catedra de Pediatría Facultad de Ciencias Medicas

2 ORIGEN DE LA BILIRRUBINA
Las tres cuartas partes de la producción diaria de bilirrubina en el neonato provienen de la destrucción de la hemoglobina circulante. La cuarta parte restante se denomina precozmente marcada y se origina por…. la degradación del hem libre y la hemoproteina no hemoglobinica sintetizada en el hígado la eritropoyesis ineficaz

3 TRANSPORTE Se transporta por el plasma ligada a la albúmina

4 CONJUGACION Se translada de una sustancia liposoluble a una hidrosoluble para su excreción

5 CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA

6 SOBREPRODUCCION Incompatibilidad fetomaterna Anemia hemolítica
Talasemia Policitemia Atresia intestinal Páncreas anular

7 HIPOSECRECION Hipotiroidismo Atresia biliar Bilis espesa
Fibrosis quistita Déficit de alfa 1 antitripsina

8 MIXTAS Sepsis Hepatitis B Toxoplasmosis Rubéola Sífilis

9 ICTERICIA CLINICA MEDIR BILIRRUBINA BILIRRUBINA DIRECTA AUMENTADA
CONSIDERAR Hepatitis Sepsis Infecciones TORCH Galactosemia Obstrucción biliar Alfa 1 antitripsina Fibrosis quistica

10 DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINA
Es un desorden genético que afecta 1 cada 1600 recién nacidos Autonómico recesivo asociado con porciento de reducción de la concentración serica de alfa antitripsina

11 Clínica Hepatitis neonatal Aumento de transaminasas
Hipertensión portal

12 GALACTOSEMIA Es una intolerancia a la galactosa
Se transmite en forma autonómica recesiva

13 Clínica Distensión abdominal Vómitos Diarrea Anorexia hipoglucemia

14 TOXOPLASMOSIS Enfermedad transmitida por la madre al feto

15 Clínica Hepatomegalia Microcefalia Corioretinitis Retraso mental

16 CITOMEGALOVIRUS En la embarazada puede pasar con una infección respiratorio En el feto produce complicaciones

17 Clínica Microcefalia Calcificaciones periventriculares Corioretinitis
Trombocitopenia Púrpura Retraso psicomotriz Hepatomegalia, puede ser secundaria a hematopoyesis extramedular

18 CMV Diagnostico laboratorio sangre orina Tratamiento ganciclovir

19 HERPES Acompaña lesiones en piel , mucosas Hemorragia gastrica
Coagulopatias Encefalitis Tratamiento aciclovir

20 RUBEOLA La incidencia de la rubéola congénita disminuyo con la vacuna
Se asocia .. Catarata Cardiopatías Alteraciones sensoneurales Microcefalia Meningoencefalitis

21 HEPATITIS B Trasmisión de madre a hijo Hepatomegalia Esplenomegalia
Alteración laboratorio

22 IMPORTANTE ADMINISTRAR AL NEONATO
Vacuna hepatitis B en el momento del nacimiento Gammaglobulina hasta la semana de vida

23 ATRESIA BILIAR 1 en 8000 12000 recién nacidos
Es un proceso inflamatorio idiopatico de destrucción de conductos biliares intra y extrahepaticos con fibrosis y obliteración

24 Probables mecanismos INFECCION Hepatitis viral Rubéola CMV
DEFECTOS MORFOGENESIS DESORDEN INMUNO INFLAMATORIOS DEFECTOS PERINATAL FETAL CIRCULACION

25 Clínica Ictericia Lento aumento de peso Irritabilidad Hipocolia Acolia
Hepatomegalia

26 DIAGNOSTICO Y TRTAMIENTO
Ecografía abdominal Col angiografía retrograda endoscopia Biopsia Cirugía de Kasai

27 COLANGITIS Inflamación conductos biliares relacionada con infección bacteriana CAUSAS Cálculos Tumor Parásitos Bridas

28 Clínica Escalofríos Fiebre Dolor abdominal Laboratorio alterado

29 Diagnostico y tratamiento
ERCP Ecografía Antibióticos Cirugía

30 Es importante detectar precozmente las patologías analizadas para una mejor vida.

31 MUCHAS GRACIAS