CASO CLINICO. HISTORIA Motivo de consulta: mujer de 89 años que acude por dolor en hipocondrio derecho. Antedentes personales: hipotiroidismo, hiperlipidemia,

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1 CASO CLINICO

2 HISTORIA Motivo de consulta: mujer de 89 años que acude por dolor en hipocondrio derecho. Antedentes personales: hipotiroidismo, hiperlipidemia, litiasis biliar,. Tratamiento: levotiroxina, omeprazol.

3 Historia Enfermedad actual: Paciente con dolor en hipocondrio derecho de un mes de duración derivado de IESS sangolqui por analítica de función hepática alterada, asocia acolia y coluria. TA: 125/75mmHg, T: 35.8 ºC, FC: 93 lpm, SAT O 2 : 96%. EF: abdomen doloroso a la palpación en HD con murphy positivo y hepatomegalia.

4 Historia Analitica:  Hemograma: normal  Coagulación: normal  Bioquímica: Bb 9.5, Bd 7.7, GOT 81, GPT 116, ALP 450, GGT 285, LDH 297.  PCR: normal

5 ECOGRAFÍA ABDOMINAL

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12 TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA

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42 Fase venosa

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63 Diagnostico radiológico Colangiocarcinoma distal. Sin poder descartar neoplasia de cabeza de páncreas con infiltración de la vía biliar. Localmente avanzado con infiltración vascular y metastasis hepáticas.

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67 Definición Malignidad de células epiteliales Malignidad biliar más común 2da Malignidad hepática más común Varias localizacionesdentrodelárbolbiliar Intrahepatico - 10% Perihiiar – 50% Distal – 40% Nakanuma Y,World J Hepatol 2010; 2: 419–27

68 Definición Alta naturaleza desmoplasica Soporte extenso por un rico medioambiente tumoral Profundaheterogeneidad genética Resistencia Terapéutica Razumilava N.Lancet 2014;383:2168-79

69 Clasificación Rizvi S. Gastroenterology 2013;145:1215-1229

70 Clasificación Bismuth-Corlette(Parahiliares) Deoliveira ML. Hepatology 2011; 53:1363–1371

71 Epidemiologia ↑Asiáticos e hispanos 2.8 – 3.3/100000 ↓Blancos no Hispanosy razanegra 2.1 /100000 >hombres 1.2 a 1.5/100000 vs 1/100000 Mujeres hispanas 1.5/100000 vs hombres 0.9/100000 Everhart JE.Gastroenterology 2009; 136: 1134–44

72 Epidemiologia Mortalidad >hombres vs mujeres 1.9/100000 vs 1.5/100000 Mortalidad >América, India, Alaska blancos y negros yAsiavs 1.3 a 1.4 /100000 vs 0.7 a 0.8/100000 McLean L Liver Int 2006; 26: 1047–53

73 Bridgewater J. J Hepatol 2014;60:1268-89

74 Factores de Riesgo >Esporádicos Colangitis esclerosante primaria (riesgo 5 a 35%) Países occidentales- Hepatitis C- – mascomún Intrahepatica Países Orientales Cirrosis Hepática –hepatitisB Razumilava N.Lancet 2014;383:2168-79

75 Factores de Riesgo Desordenes quísticos de la vía biliar Caroli – incidencia 6-30% OR 10 – E. de >incidencia sureste asiático113/100000 Opisthorchis viverrini Clonorchis sinensis - OR 27 Hepatolitiasis Drenaje entérico biliar Síndrome metabólico Razumilava N.Lancet 2014;383:2168-79

76 Patogénesismolecular Bridgewater J. J Hepatol 2014;60:1268-89

77 Diagnostico

78 Colangiocarcinoma Clasificación Intrahepático Brown KM. Surg Oncol Clin N Am 2014;23:231-46

79 Colangiocarcinoma Clasificación Intrahepático crecimiento intraductal Formador de masa Infiltrante periductal Peor pronosticoMejor pronostico Razumilava N.Lancet 2014;383:2168-79

80 Colangiocarcinoma Intrahepático Diagnostico TAC/RM Masa Intrahepatica ColangiocarcinomaHepatocelular Rápida captación durante la fase arterial Lavado durante la fase venosa Progresiva captación del contraste durante la fase arterial y venosa Rizvi S. Gastroenterology 2013;145:1215-29

81 Signos y síntomas Ictericia 90% Perdida de peso 40 a 50% Dolor abdominal 40-50% Prurito 30-40 % Fiebre o colangitis 10- 20% Hepatomegalia 50-60% Sangre oculta en heces 50-60% HT portal 5%

82 Signos y síntomas Carcinomas ductales biliares vesícula biliar notablemente distendida Tumores de bifurcación Ictericia, anorexia, pérdida de peso y hepatomegalia Colangiocarcinoma colangiocelular Puede no causar ictericia

83 Hallazgos Clínicos  Depende de la localización de la lesión.  Lesiones en el hepático común o coledoco: ictericia, heces pálidas, orina oscura, y prurito.  Lesiones periféricas intrahepáticas presentan síntomas no específicos: fatiga, pérdida de peso, y dolor abdominal.  Colangitis es una inusual presentación.

84 Bioquímica  Aumento de Bilirrubina a predominio directo (generalmente >10 mg/dl)  Aumento de Fosfatasa Alcalina: prueba más sensible para obstrucción biliar.  Aumento de GGT  Transaminasas pueden estar normales o elevarse ligeramente.  Hipoalbuminemia en casos avanzados.

85 Colangiocarcinoma Intrahepático Diagnostico RM ácido gadoxetico Carcinoma mixto Colangiocelular/Hepatocelular colangiocarcinoma intrahepatico Formador de masa Forma lobulada Anillo débil Apariencia de blanco Fuerte anillo de realce de forma irregular Hwang J,JMagn Reson Imaging 2012; 36: 881–89

86 Colangiocarcinoma Diagnostico Intrahepático CA 19-9 Sensibilidad 62% Especificidad 63% Falso positivo Colangitis bacteriana Coledocolitiasis Valor > 1000 U/mL Asociado a metástasis Khan SA,Gut 2012; 61:1657–1669

87 Colangiocarcinoma Intrahepático Diagnostico Colangitis esclerosanteprimaria-CA19-9 ≥129U/mL Sensibilidad 79% Especificidad 98% VPP 57% Colangiocarcinoma Intrahepaatico Charatcharoenwitthaya P,Hepatology 2008; 48: 1106–17

88 Colangiocarcinoma Clasificación Perihiliar Exofitico o formador de masa Intraductal Productor de mucina Tipo quístico Papiloma NodularPeriductal Yamashita Y, Acta Radiol 1992;33:351–355

89 Colangiocarcinoma perihiliar Síntomas Obstrucción biliar – ictericia Discomfort abdominal Caquexia -90% Pérdida de Malestar peso Razumilava N, Clin Gastroenterol Hepatol 2013; 11:13–21

90 Localización Periférica Hilar Distal 7 a 20% Masa intrahepática Cirrosis poco comun Etiología desconocida 40 a 60% Confluencia de conductos biliares Más común 20 a 30% 10 a 15% de tumores peripancreáticos

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95 Tumores proximales:  Clasificación de Klatskin, sistematizada por Bismuth, (ubicación y extensión del tumor):  Tipo I, ubicado debajo de la convergencia y encima del cístico en el hepático común.  Tipo II, tumores que toman la convergencia.  Tipo III, toman uno de los dos hepáticos. Si es derecho es IIIA; IIIB si es izquierdo.  Tipo IV, toman los dos conductos (derecho e izquierdo). Tumores distales (Periampulares) Ampolla, Duodeno, Cabeza del pancreas

96 Gracias

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