EL PULMÓN . ANATOMÍA. HISTOLOGÍA . PATOLOGÍA PULMONAR AGUDA

Presentación del tema: "EL PULMÓN . ANATOMÍA. HISTOLOGÍA . PATOLOGÍA PULMONAR AGUDA"— Transcripción de la presentación:

1 EL PULMÓN . ANATOMÍA. HISTOLOGÍA . PATOLOGÍA PULMONAR AGUDA
Edema pulmonar Síndrome de dificultad respiratoria aguda . ATELECTASIA PULMONAR . ENFERMEDAD P. OBSTRUCTIVA CRÓNICA Bronquitis crónica. Asma. Enfisema. Bronquiectasias

2 Foto de los segmentos. Los pulmones son órganos asimétricos, pares, que pesan en conjunto 850 gr. en el hombre y 750 en la mujer y se encuentran en la cavidad torácica. Tienen forma cónica, con una superficie convexa mirando hacia la pared costal, una cóncava hacia el mediastino y una inferior cóncava hacia el diafragma. En la parte posterior de la cara mediastínica se encuentra el hilio pulmonar el punto por donde los bronquios, vasos y nervios penetran en el pulmón. La superficie libre está revestida por una membrana serosa la pleura visceral, que se refleja en el hilio para cubrir el mediastino, pared torácica y diafragma formando la pleura parietal. En c.n ambas pleuras están muy próximas entre si, existiendo entre ellas escasos milímetros de líquido. Cada pulmón se divide en lóbulos por cisuras tapizados por pleura visceral. Tres el derecho y dos el izquierdo. La vía aérea comprende la traquea, la cual se divide en dos bronquios,los llamados bronquios principales, el derecho y el izquierdo, en el nivel de T4-5. Los bronquios continúan dividiéndose en el interior de los pulmones hasta la unidad funcional más pequeña que es el acino respiratorio, existiendo entre 8 y 25 generaciones, es decir divisiones. En las últimas divisiones bronquiales se denominan bronquiolos, que a diferencia de los bronquios no contienen cartílago ni glándulas mucosas en su pared. La penúltima división de los bronquiolos se denomina bronquiolo terminal, que tienen un calibre menor de 2 mm. Y que ventila el llamado acino que es la unidad funcional estructural del pulmón. Clásicamente el pulmón se divide en tres unidades estructurales: Los segmentos broncopulmonares que es la unidad de pulmón ventilada por la primera generación de bronquios, los bronquios segmentarios . Esta subdivisión de los lóbulos en segmentos tiene interés desde el punto de vista de la cirugía torácica pues pueden ser quirúrgicamente independizados. El acino es la unidad funcional del pulmón suplida por un bronquiolo terminal y en todos sus componentes tiene lugar la función de intercambio gaseoso. El se divide en tres generaciones: los bronquiolos respiratorios, los ductos alveolares, sacos alveolares y alvéolos. Tercera unidad estructural que ha cobrado importancia recientemente, es el lobulillo, que se define como el compartimento anatómico más pequeño que es macroscópicamente visible y está constituido por de 3 a 30 acino,con unidad broncoarterial central. La identificación del lobulillo tiene importancia al correlacionar estudios radiológicos del pulmón, particularmente Tomografías de alta resolución con los hallazgos macroscópicos e histológicos.

3 División bronquial LS En esta imagen real del lóbulo superior en un corte donde vemos la división segmentaria del bronquio lobar superior en tres ramas segmentarias. Bronquio apical , el anterior y el posterior. Vemos que cada uno de los bronquios segmentarios a su vez está dividiéndose en tres bronquios subsegmentarios y así hasta llegar al alvéolo

4 Acini y alveolo pulmonar
Bronquiolo Respiratorio Ducto respiratorio Saco alveolar Alveolo Esto es el acini pulmonar la unidad funcional del pulmón. Esta constituida por el bronquiolo terminal con sus tres divisiones el bronquiolo respiratorio el ducto alveolar y los alvéolos correspondientes. La pared del alveolo esta constituido por el neumocito tipo I o membranoso que tiene un citoplasma muy largo que cubre la mayor parte de la pared alveolar y el neumocito tipo II de forma cuboidal que protruye en la luz y que tiene unas estructuras los cuerpos lamelares que producen el factor surfactante que disminuye la tensión superficial en el alveolo para que no se colapsen. En situaciones de injuria aguda del pulmón donde son destruidos los neumocitos tipo II, los tipo I pueden convertirse en neumocitos II El aire pasa a través de una membrana muy fina constituida por el citoplasma del neumocito tipo I y la membrana basal resultado de la fusión de la membrana del neumocito y de la célula endotelial, y del citoplasma de la célula endotelial.. Alveolos adyacentes se comunican por los poros de Kohn, se desarrollan después del nacimiento y se estima que hay entre 13 y 21 por alveolo y se piensan están implicados en la ventilación colateral.

5

6 Macrófagos alveolares

7 Lobulillo pulmonar: 3 a 5 bronqlo. terminales
El lobulillo pulmonar es el compartimento anatómico mas pequeño que es macroscópicamente visible y presenta un bronquiolo y arteria central. Este compartimento ha recobrado importancia actualmente con el uso de las técnicas de imagen actuales.

8 HISTOLOGÍA Bronquial El bronquio pulmonar desde el bronquio principal que tiene una luz de alrededor 2 cms, hasta el bronquio terminal que tiene 2 mm esta constituido por las siguientes partes: epitelio pseudoestratificado, submucosa, muscular y cartílago y glándulas submucosas. El bronquiolo pierde el cartílago y las glándulas mucosas

9 VASCULARIZACIÓN PULMONAR
Arteria pulmonar V. pulmonar El pulmón tiene una doble suplencia vascular. Por un lado las arterias bronquiales que provienen directamente de la aorta y acompañan a la vía aérea en todo su recorrido y se encuentran inmediatamente adyacente a la pared bronquial.y tiene una presión como la sistémica. Las arterias pulmonares, provienen del tronco de la pulmonar del corazón derecho, tienen un sexto de la presión sistémica y se dividen en arterias elásticas hasta un diámetro entre 500 y 1000 milimicras. A partir de ahí se denominan a. musculares que tiene entre 500 y 100 milimicras. Las arterias musculares se ramifican con la vía bronquial y quedan adyacentes a los bronquiolos, bronquiolos respiratorios y ductos alveolares. Cuando llegan a 70 milimicras pierden la musculatura, convirtiéndose en arteriolas, las cuales dan origen a la pared de capilares de los alvéolos. En la pared alveolar se entremezclan con los capilares y las arteriolas de las venas pulmonares que transportan sangre oxigenada y corren hacia el corazón izquierdo, a través de los septos conectivos que separan los lobulillos.

10 . SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA
DAÑO PULMONAR AGUDO . EDEMA PULMONAR . SÍNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA El término de daño o injuria pulmonar aguda se refiere a un espectro de lesiones pulmonares, endoteliales y epiteliales, que pueden se iniciadas por numerosos factores y en las que parece que puede haber una susceptibilidad genética en los mecanismos de respuesta y de supervivencia. El daño pulmonar se puede manifestar como congestión, edema, atelectasia, y pueden progresar a un distress respiratorio agudo o neumonía intersticial aguda.

11 . HEMODINÁMICO (CARDIOGÉNICO) . LESIÓN MICROCIRCULACIÓN
EDEMA PULMONAR: CLASIFICACIÓN . HEMODINÁMICO (CARDIOGÉNICO) . LESIÓN MICROCIRCULACIÓN Injuria microvascular o alveolar . ORIGEN INDETERMINADO Edema significa aumento de líquido en el tejido intersticial. El edema pulmonar puede resultar de alteraciones hemodinámicas, también llamado edema pulmonar cardiogénico o por aumento de la permeabilidad capilar debido a daño en la microcirculación

12 EDEMA HEMODINÁMICO: CAUSAS
PRESIÓN HIDROSTÁTICA AUMENTADA Fallo cardiaco izquierdo (común) Sobrecarga de volumen Obstrucción venosa pulmonar PRESIÓN ONCÓTICA DISMINUIDA (menos común) Hipoalbuminemia Síndrome nefrótico Enfermedad hepática Enteropatías con pérdida de proteínas OBSTRUCCIÓN LINFÁTICA (rara) El mecanismo hemodinámico más común de edema pulmonar es el atribuible a presión hidrostática aumentada como ocurre en el fallo cardiaco congestivo izquierdo. Independientemente del cuadro clínico en el que se produzca, la congestión y edema pulmonar se caracterizan por unos pulmones pesados (pueden doblar el peso del pulmón) y de aspecto húmedo. El líquido se acumula principalmente en la base delos pulmón inferiores , pues es donde la presión hidrostática es mayor. Histológicamente los capilares están congestionados y existe un precipitado en el alveolo de color rosado con la HyE Además puede haber microhemorragias y macrófagos con hemosiderina. Si la congestión es de larga evolución como en la estenosis mitral puede haber numerosos hemosiderófagos y inicio de fibrosis de la pared alveolar. Generalmente el trasudado por edema cardiogénico se resuelve. Sin dejar lesión

13 EDEMA POR LESIÓN MICROVASCULAR (alveolar) : CAUSAS
. INFECCIONES: NEUMONÍA, SEPTICEMIA . INHALACIÓN DE GASES: O2, TABACO . ASPIRACIÓN LÍQUIDO: gástrico . QUIMIOTERAPIA, RADIACIÓN . SHOCK, TRAUMA . RELACIONADO TRANSFUSIÓN El segundo mecanismo que conduce al edema pulmonar LESIÓN EN LOS CAPILARES DE LA PARED ALVEOLAR, que produce una permeabilidad de líquidos y proteinas al intersticio y posteriormente a en los casos más severos al alveolo. En los casos asociados a infección histológicamente permanece oculto por los signos de infección y suele ser localizado, pero cuando el edema es difuso puede llevar a ua condición fatal que es el cuadro de distres respiratorio agudo

14 EDEMA PULMONAR

15 SÍNDROME DIFICULTAD RESPIRATORIA
AGUDA SDRA (daño alveolar difuso) PULMÓN DE SHOCK DAÑO ALVEOLAR DIFUSO INSUFICIENCIA RESPIRATORIA SEVERA, CIANOSIS E HIPOXEMIA RX: INFILTRADO ALVEOLAR DIFUSO MULTIFACTORIAL El SDRA también llamado pulmón de shock y Daño alveolar difuso este segundo término más utilizado por los patólogos. Es un cuadro caracterizado clínicamente por rápido comienzo de insuficiencia respiratoria severa, cianosis e hipoxemia arterial severa que es refractaria a la terapeutica con oxígeno y que puede progresar a fallo multiorgánico y muerte en un 60% de casos.. Las radiografias de tórax muestran infiltrados alveolares difusos y la histología típica es el daño alveolar difuso El SDRA es una complicación conocida de numerosas y diversas condiciones que pueden actuar directamente sobre los pulmones o por condiciones sistémicas y que pueden considerarse como condiciones asociadas con el desarrollo de DRA

16 DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA
CAUSAS SEPSIS INFECCIÓN PULMONAR: Viral, Mycoplasma, Pneumocystis, TB miliar ASPIRACIÓN GÁSTRICA TRAUMATISMOS (cefálicos) Contusiones pulmonares. Embolismos graso Quemaduras y radiaciones ionizantes Irritantes inhalados, químicos CID, transfusiones múltiples Pancreatitis, uremia, hipersensibilidad Mas del 50% de los casos de SDRA son asociados con las primeras cuatro condiciones. Sepsis, infecciones pulmonares difusas virales, neumonia por micoplasma y neumocistis y tuberculosis miliar, aspiración gástrica y traumatismos mecánicos incluyendo los cefálicos. Otras causas son contusiones pulmonares, fracturas con embolismo graso, quemaduras, radiación ionizante. Irritantes inhalados como toxicidad de oxigeno, humo de tabaco, gases irritantes. Agentes químicos como sobredosis de heroína y metadona o barbitúricos y aspirina. Condiciones hematológicas como CID y múltiples transfusiones . Asimismo condiciones diversas como pancreatitis, uremia. Reacciones de hipersensibilidad a drogas etc.

17 SDRA: DAÑO ALVEOLAR DIFUSO
MORFOLOGÍA: Pulmones pesados, firmes, rojos MICRO: Aguda: 7d. Congestión capilar, edema, inflamación depósito de fibrina membranas hialinas (edema rico en fibrina + restos citoplasmáticos) (necrosis neumocitos II) Organización: proliferación neumocitos II (epitelial) Fibrosis intralveolar (común) Engrosamiento de los septos alveolares Evolución: Resolución (inusual) Muerte (60%) Patogénesis: Daño difuso al endotelio capilar y/o epitelio Desequilibrio pro/anti inflamatorios (NF-kB)

18 DAD: ANATOMÍA PATOLÓGICA
En el estadio agudo exudativo que dura los 7 primeros días, desde el comienzo del fallo respiratorio, los pulmones están rojizos, pesados y firmes. Histológicamente muestran como vemos en la diapositiva edema intersticial y alveolar, inflamación y depósitos de fibrina. Las paredes alveolares están tapizadas por membranas hialinas, eosinófilas ,que se constituyen por proteinas plasmáticas precipitadas, fibrina y restos de citoplasmas y lípidos del epitelio alveolar destruido. A partir del día 3 comienzan a proliferar fibroblastos comenzando en el día 7 la llamada fase organizativa o fibrosa, Asimismo las células epiteliales sufren proliferación en un intento de regenerar el epitelio alveolar. La resolución es inusual.

19 ATELECTASIA Adulto: Colapso del pulmón (alveolo) sano (insuflado) con pérdida del volumen pulmonar Neonatal: Expansión incompleta del pulmón Atelectasia adulto (adquiridas), tipos: Resorción: Colapso de alveolos distales por obstrucción de la v. aérea, pérdida de volumen pulmonar Compresión: Presión externa desde el espacio pleural (pasiva) Contracción: fibrosis (cicatrización) en el parénquima que impide la expansión pulmonar

20 ATELECTASIA PULMONAR Reversibles: Moco, c.extraño epoc, tumor Derrame
neumotoráx Atelectasia significa colapso pulmonar de un pulmón previamente insuflado, es decir de un pulmón normal. Otro concepto es la atelctasia neonatal que significa la expansión incompleta de un pulmón. Las atelectasias adquiridas, son enfermedades de adultos principalmente y se dividen en: atelectasias de obstrucción o resorción por obstrucción en una vía aérea importante, restringiéndose la ventilación y el intercambio gaseoso. Como consecuencia de la disminución de volumen el mediastino se desvía hacia el pulmón atelectásico. Las causas suelen ser tapones de moco, en asma, bronquitis crónica, bronquiectasias y estados postoperatorios y aspiración de cuerpos extraños. Las neoplasias bronquiales pueden causar atelectasias, pero generalmente la obstrucción suele ser incompleta Las atelectasias de compresión si la cavidad pleural es parcial o completamente rellena por lúido, sangre o tumor. La atelectasia de compresión es mas comunmente encontrada en pacientes con fallo cardiaco y en derrames metastásicos. En estos casos el diafragma sufre elevaciones. En estos dos casos se pueden producir infeciones sobreañadidas, pero pueden ser reversibles, volviendo el pulmón a reexpandirse. Las atelectasias por contracción cuando existen fibrosis que afectan al parénquima o pulmón y no permiten la expansión del pulmón. Son por lo tanto irreversibles Irreversible: Fibrosis

21 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA (EPOC)
BRONQUITIS CRÓNICA ENFISEMA ASMA BRONQUIECTASIAS Estudiaremos ahora las enfermedades pulmonares obstructivas que son el enfisema, la bronquitis crónica, el asma y las bronquiectasias. Se denominan así, porque causan obstrucción del flujo del aire, bien sea de entrada o de salida.Las dos causas mayores de obstrucción del flujo aéreo son un aumento de la resistencia al flujo, y una presión reducida en la expiración. En la bronquitis crónica y el asma el estrechamiento de la luz de las vías aéreas produce una resistencia aumentada por una variedad de mecanismos. En el enfisema la perdida de tejido elástico existe una disminución en la presión del flujo de salida, es decir en la expiración. SE define clínicamente como la presencia de tos productiva de causa desconocida la mayoría de días, por un periodo de tres o más meses , al menos durante dos años.

22 BRONQUITIS CRÓNICA TOS productiva más de 3 meses, 2 años consecutivos
TIPOS CLÍNICOS: simple, asmática y obstructiva PATOGENIA: IRRITACIÓN CRÓNICA TABACO, polvo (laboral, ambiental) HIPERSECRECIÓN DE MOCO por HIPERTROFIA DE GLÁNDULAS MUCOSAS y del nº de CÉLULAS MUCOSECRETORAS en todo el árbol traqueobronquial y bronquiolos + INFECCIONES (mantenimiento) La bronquitis crónica se define clínicamente por la presencia de tos productiva, sin ninguna causa que la justifique, la mayoría de días,durante más de tres meses, dos o más años consecutivos. Se distinguen 3 tipos: la simple en la que existe la tos productiva sin evidencia de obstrucción del flujo. La asmática en la que además se dan broncoespasmos intermitentes y disnea y la obstructiva en la que hay evidencia clínica de obstrucción del flujo aéreo. Esta última se da en grandes fumadores. El factor de inicio en la génesis de la bronquitis crónica parece ser una irritación crónica por substancias inhaladas, tales como el tabaco (90% por ciento de pacientes son fumadores) así como otros polvos de granos, algodón y sílice.las infecciones virales o bacterianas suelen desencadenar exacerbaciones agudas de la enfermedad. Puede afectar a ambos sexos y es más frecuente en hombres en edad media. La característica más temprana de la enfermedad es la hipersecrección de moco en las grandes vías aéreas asociada con hipertrofia de glándulas mucosas en la traquea y bronquios. Las proteasas liberadas por los neutrófilos estimulan la hipersecrección de moco Cuando la bronquitis crónica persiste además, se produce aumento del número de células mucosecretoras en las bronquiolos, favoreciendo crucialmente el desarrollo de la obstrucción. El papel de la infección es secundario. No es responsable de la iniciación de la bronquitis crónica, pero probablemente es importante para mantenerla con la producción de exacerbaciones.

23 BRONQUITIS CRÓNICA Clínica: Tos productiva 3m/2a Infecciones EPOC
RX: Normales Macro: Congestión y mucosidades Micro: Tamaño de glándulas y nº Células caliciformes Indice de Reid >0.60 Asociación frecuente con enfisema COR pulmonar común M. escamosa, displasia El síntoma cardinal de la bronquitis crónica es la tos persistente y productiva de esputos. Durante muchos años del proceso la función respiratoria no se altera. Con el paso del tiempo, y usualmente, si se continua fumando, otras características de EPOC aparecen: hipoxemia, hipercapnia, cianosis leve. Sin embargo, en muchos casos están asociados a enfisema. En bronquitis crónica severa de larga duración puede desembocar en COR pulmanare con fallo cardiaco. La muerte puede resultar en fallo de la función respiratoria por infecciones agudas intercurrentes. Las radiografías suelen ser normales. Puede haber engrosamiento de los vasos pulmonares La morfología macroscópica de las mucosas muestran congestión, hinchamiento y edema, acompañadas de secrecciones mucopurulentas que constituyen, a modo de capa sobre la superficie mucosa. Y cilindros de moco taponando los bronquiolos. En la histología lo que se observa es una inflamación crónica de la mucosa, fundamentalmente con linfocitos, y agrandamiento del tamaño de las glándulas traqueobronquiales. En esta característica se valora el índice de Reid. Que es el coeficiente de dividir el grosor de la capa glandular mucosa por el grosor de la totalidad de la mucosa. Este índice es de 0,4 en individuos normales, y se eleva en bronquitis crónica, en proporción a la severidad y duración de la enfermedad. Además, se produce estrechamiento de la luz de bronquiolos, causada por inflamación, metaplasia de células mucosecretoras y fibrosis. Los cambios bronquiolares probablemente contribuyen en gran medida a la obstrucción

24 Bronquitis crónica Aumento tamaño glandular
Aumento del nº de células caliciformes y desaparición de cilios

25 Trastorno inflamatorio crónico de la v.a.
ASMA Trastorno inflamatorio crónico de la v.a. Clínica: episodios recurrentes de disnea, tos, sibilancias y tiraje costal desencadenados por súbitos episodios de broncoespasmo. Desencadenante: frío, ejercicio o alergeno Extrínseco (Hipersensibilidad tipo I), Intrínseco Patogenia: Predisposición genética a reacciones hipersensibilidad tipo I (“atopia”) + Inflamación e hiperreactividad v.a. (mediadores) Remodelación (estructura) de la v.a (gen ADAM-33) El asma es un desorden inflamatorio crónico que causa episodios recurrentes de disnea y tiraje costal y tos , particularmente en la noche y madrugada. Estos síntomas están usualmente asociados con extensa y variable broncoconstrricción y por tanto limitación del flujo del aire, la cual es, parcialmente reversible, bien espontáneamente o por tratamiento. Parece ser, que la inflamación aumenta el broncospasmo que se produce a una variedad de estímulos. Entre los ataques los individuos pueden estar asintomáticos. En algunos casos los ataques están desencadenados por frío, ejercicio o por exposición a un alergeno al cual el paciente había sido previamente sensibilizado. Existen muchas clasificaciones de asma. Una de las más conocidas es la de asma extrínseco que es iniciada por una reacción de hipersensibilidad tipo I inducida por exposición a un antígeno extrínseco e Intrínseca iniciada por diversos mecanismos no inmunes, incluyendo ingestión de aspirina, infecciones pulmonares sobre todo virales, irritantes inhalados, frío, estrés y ejercicio. Los factores etiológicos mayores del asma son: una predisposición genética a reacciones de hipersensibilidad tipo I, inflamación aguda y crónica de la vía aérea y una hiperreactividad de la vía aérea. La inflamación afecta a muchos tipos de células y numeros mediadores inflamatorios Además de la respuesta inflamatoria, el asma se caracteriza por cambios estructurales en la pared bronquial, referidos como remodelación de la vía aérea Estos cambios, son, fundamentalmente, hipertrofia del músculo liso y depósito de colágeno subepitelial, fueron considerados hasta recientemente, secundarios a a la inflamación crónica que ocurre en la enfermedad tardíamente, Sin embargo, actualmente se cree que la remodelación ocurre previamente ya que ha sido vista años antes de la aparición de los síntomas. Por otro lado, se especula que polimorfismos de este gen producen aceleración de las células de músculo liso y fibroblastos que contribuyen a la hiperreactividad bronquial y a la fibrosis subepitelial.Los mastocitos también contribuyen a la hiperreactividad bronquial, cuando son estimuladas por IgE o por otros estímulos liberan mediadores vasoactivos y citoquinas y también, factores de crecimiento como PDFG que pueden desencadenar proliferación de músculo liso. Muchas células juegan un papel en la respuesta inflamatoria, particularmente los eosinófilos, mastocitos, linfocitos T y macrófagos, neutrófilos y células epiteliales.

26 Tipos: ALERGICO o ATÓPICO No atópico (infecciones) Droga inducido
Ocupacional Modelo de asma alérgico Curso clínico Ataque asmático (horas) Tos prolongada Moco Estatus asmático (días) muerte Modelo esquemático del asma alérgico. Los alergenos inhalados producen una respuesta inflamatoria mediada por linfocitos Th2, que producen interleuquinas, estas van a estimular a los mastocitos que producen IgE, que producen reclutamiento de eosinófilos (esto es lo que se llama sensibilización). Ante una reexposición al antígeno la reacción inmediata está producida por la interación de IgE unidas a mastocitos que liberan mediadores, que tienden a separar las células epiteliales facilitando la penetración del antígeno, que activa los mastocitos y eosinófilos que a su vez liberan mediadores, que colectivamente van a producir broncoespasmo, aumento de la permeabilidad capilar y producción de moco. En cuanto a los tipos, tenemos el alérgico o atópico que es el más común y usualmente comienza en la infancia. Y está desencadenado por antígenos tales como polvo, polen, contactos con animales. Suele haber historia familiar de atopia y los ataques asmáticos son a menudo precedidos de rinitis, etc El asma no atópico que es frecuentemente desencadenado por infecciones del tracto superior, principalmente por virus, no suele existir historia familiar y los niveles de IgE son normales. El asma droga inducido por aspirina etc, y el asma ocupacional inducido por sustancias como tolueno, formaldehido, madera, algodón, etc Curso clínico: El ataque asmático que dura horas y sigue con tos prolongada. La producción de expectoración copiosa mejora la función respiratoria. El estatus asmático es una forma severa, donde el paroxismo agudo se prolonga por días e incluso semanas, pudiendo ser causa de gran alteración de la función respiratoria o incluso muerte. Con tratamiento adecuado los asmáticos pueden llevar una vida normal. Ocasionalmente la enfermedad desaparece

27 Pulmones hiperinsuflados Tapones de moco en bronquios
Morfología asma Pulmones hiperinsuflados Tapones de moco en bronquios y bronquiol.(cr.Charcot Leyden, espirales de Curschamann) Engrosamiento de m.b. Inflamación de la pared (eosinófilos, mastocitos) Aumento tamaño de las glándulas y nº c. calicif. Hipertrofia de músculo liso Los cambios morfológicos han sido estudiados en pacientes que han muerto en estatus asmático, pero parece que la morfología en los ataques puede ser igual. Los pulmones están hiperinsuflados y presentan tapones de moco (espirales de Curschamann). Los bronquios y bronquiolos presentan inflamación con gran aumento de eosinofilos y mastocitos, engrosamiento de la membrana basal e hipertrofia del músculo liso y aumento en el tamaño de las glándulas.

28 Asma: morfología Hiperinsuflación pulmonar Tapones de moco bronq.
Remodelación v.aérea Engrosamiento de m.b. Inflamación y edema Hipertrofia glándulas submucosas Hipertrofia de pared muscular

29 Estatus asmático Tapones de moco Cristales Cristales de Charcot L.
Pulmón en un estatus asmático. Bronquios con tapones de moco, costituidos por moco, eosinóficlos y cristales de Charcot Leyden por degranulación de eosinóficlos Cristales

30 ENFISEMA PULMONAR Agrandamiento permanente y anormal delos e. aéreos
distales al bronquiolo terminal, con destrucción de su pared y sin fibrosis Tipos: Centroacinar (centrolobul.) (95%) Tabaco Panacinar (panlobulillar) Acinar distal (Paraseptal) Irregular Clínica: Disnea. Empieza cuando afectación de 1/3 del parénquima funcional pulmonar Espirometría (test funcional) Asociado a br. crónica Patogenia: Mecanismo de proteasa-antiproteasa + desequilibrio oxidante-antioxidante El enfisema es clasificado de acuerdo a la distribución anatómica en el lobulillo. Hay 4 tipos mayores: centroacinar o centrolobulillar, panacinar o panlobulillar, paraseptal e irregular. De estos, sólo los dos primeros causan obstrucción al flujo de aire clínicamente significativo. Y de ellos el centroacinar es mucho mas frecuente (95%) que el panacinar. Las manifestaciones clínicas del enfisema no aparecen hasta que existe una afectación de un tercio del parénquima pulmonar funcional. La disnea es el primer síntoma, que comienza insidiosamente pero es progresiva. Tos y expectoración es variable y depende del grado de bronquitis crónica asociada. Pueden tener perdida de peso. Los pacientes tienen el tórax en forma de tonel, disneicos y con la expiración muy alargada. La limitación al flujo de aire expiratorio medido por la espirometría es el test diagnóstico más importante. La muerte en pacientes con obstrucción severa es debido a acidosis metabólica, fallo cardiaco derecho o colapso masivo de los pulmones por neumotórax. En la patogenia se piensa se produce un desequilibrio en los mecanismos de proteasa antiproteasa con una alta actividad proteasa y baja actividad antiproteasa de modo que se produce destrucción de la pared alveolar. El tabaco produce un disbalance oxidante antioxidante El humo del tabaco va a provocar influjo de neutrófilos y macrófagos ambos de los cuales van a provocar liberación de proteasas

31 Enfisema: patogenia

32 Enfisema: tipos

33 Centroacinar (centrolobulillar) Afecta al bronquiolo respiratorio
Conservados los alveolos distales Pulmones de tamaño normal Lóbulos superiores (s. apicales) Fumadores (asociado a br. crónica) Panacinar (panlobulillar) Afecta a la totalidad del acini Pulmones voluminosos. Afecta a campos inferiores (bases) Asociado a la deficiencia de Alfa1 antitripsina Estos dos tipos de enfisema producen obstrucción del flujo aéreo clínicamente significativo. El enfisema centroacinar es el más común de los dos (95%)La parte central o proximal del acini formada por los bronquiolos respiratorios es la parte afectada, los alvéolos están respetados. En el enfisema panacinar los acinis son uniformemente agrandados. En el centroacinar los pulmones no están voluminosos hasta avanzada enfermedad. Generalmente se afectan mas los dos tercios superiores En el panacinar se afecta todo el acini y los pulmones están muy voluminosos afecta más a los campos inferiores y está asociado al deficit de alfa1 antitripsina.

34 Enfisema centroacinar

35 ENFISEMA CENTROACINAR
ADENOCARCINOMA

36 Enfisema distal acinar o Paraseptal
Adyacente a la pleura, en los márgenes de los lóbulos y en los septos lobulillares Grandes quistes. Neumotoráx El enfisema distal acinar afecta a la parte distal del acini y se da adyacente a la pleura, en los bordes de los lóbulos y en los septos conectivos lobulillares. En localización subpleural puede llegar a producir grandes quistes hasta de 2 cms. y probablemente es el que se da en jóvenes con neumotórax. La imagen microscópica representa un enfisema centroacinar o centrolobulillar en un estadio precoz. Se observa la destrución de paredes en el bronquiolo respiratorio.. En cambio, los alvéolos están conservados. El enfisema irregular sería la cuarta forma de enfisema se denomina así, porque el acini está irregularmente afectado, y está siempre asociado con cicatrices. El enfisema bulloso llamaos así cuando se producen grandes bullas subpleurales o bullas (espacios mayores de 1cm ) puede corresponder a cualquier forma de enfisema y su ruptura puede dar lugar a neumotórax.

37 Enfisema acinar distal o paraseptal

38 Dilatación permanente del bronquio y bronquil. causada
BRONQUIECTASIAS Dilatación permanente del bronquio y bronquil. causada destrucción del tejido elástico- muscular de su pared + infección necrotizante crónica . Congénitas o hereditarias (fibrosis quística, secuestro intralobar y inmunodeficiencias, Kartagener) . Postinfecciosas (bacterias, virus y hongos) . Postobstructivas (tumor,cuerpo extraño, moco) Etiología y patogenia: Obstrucción + Infección Clínica: Tos persistente, expectoración mal oliente, hemoptisis, infecciones de repetición Menos frecuente COR, amiloidosis Las bronquiectasias son una dilatación permanente de los bronquios y bronquiolos causados por destrucción del músculo y tejido elástico, resultado de o asociado con infecciones necrotizantes crónicas. Las bronquiectasias se desarrollan en asociación con una gran variedad de lesiones: Congénitas o hereditarias: fibrosis quística, secuestro intralobar, estados de inmunodeficiencias y disquinesia ciliar y sindrome de Kartagener. Postinfecciosas: incluyendo neumonía necrotizante por micobacteria tuberculosa, estafilococo aereus, Hemofilus influencia, y seudomonas, virus (adenovirus, v. de la influenza y HIV), hongos ( especies de aspergilus) Obstrucción bronquial: sobre todo por tumores o por cuerpos extraños y ocasionalmente tapones de moco, en los que las bronquiectasias se producen distales a la obstrucción. Puede haber otras condiciones tales como artritis reumatoide, lupus eritematoso, reacción injerto contra huésped en transplantes de médula ósea, etc Probablemente la obstrucción e infección son necesarias para el desarrollo de las bronquiectasias. Clínica: Causan tos severa y persistente, expectoración maloliente, a veces esputos hemoptoicos y hemoptisis. Fiebre puede ocurrir. La tos y expectoración puede ser paroxística fundamentalmente cuando el paciente se levanta por la mañana o cambia de posición por el drenaje de las colecciones de moco purulento Actualmente, las complicaciones de Cor pulmonare y amiloidosis son poco frecuentes

39 Macro: Lóbulos inferiores Br. y br. distales Dilatación hasta 4 veces
el tamaño normal postinfecciosa postobstructiva Micro:Inflamación aguda y crónica. Necrosis mucosa Fibrosis parietal Las bronquiectasias afectan usualmente a los bronquios inferiores, fundamentalmente el izquierdo. Las vías aéreas están dilatadas hasta 4 veces lo normal, por lo que son visibles los bronquiolos hasta la superficie pleural, como vemos en las imágenes. En la imagen superior izquierda observamos unas bronquiectasias postobstructivas por tumor, y afectan a un segemnto dista. En la imagen de abajo derecha vemos unas bronquiectasias infecciosas, sin existencia de una obstrucción con bronquiolos dilatados y visibles hasta la superficie pleural (en el pulmón normal los bronquiolos dejan de ser visibles a 2 o 3 cms de la superficie pleural). Como puede observarse hay Histológicamente se observa dilatación permanente de las luces, destrucción de las mucosas y fibrosis de la pared (Cilíndricas, saculares y fusiformes)

40 BRONQUIECTASIAS: dilatación permanente de la v.a.