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Publicada pordani zuni Modificado hace 7 años
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DRA YESENIA VALENZUELA VERGARA LINFOMAS CUTANEOS 2018
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PROLIFERACIONES MALIGNAS DEL SISTEMA LINFOIDE LINFOMA
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LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS GENERALIDADES
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CLASIFICACIÓN LC Willemze et al. (2005) "Who-Eortc Classification For Cutaneous Lymphomas" Blood 105:10
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MICOSIS FUNGOIDE DEFINICIÓN Y GENERALIDADES Es un linfoma cutáneo de células T epidermotropo Proliferación de linfocitos T neoplásicos de pequeño o mediano tamaño con núcleo cerebriforme Se manifiesta inicialmente en la piel y suele permanecer en ella durante años o décadas, para posteriormente, en fases avanzadas, afectar a ganglios linfáticos y órganos internos, pudiendo ocasionar la muerte del paciente.
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MICOSIS FUNGOIDE EPIDEMIOLOGÍA
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MICOSIS FUNGOIDE PATOGENIA
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MICOSIS FUNGOIDE CLINICA
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MICOSIS FUNGOIDE: 3 ESTADIOS
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MICOSIS FUNGOIDE: Diagnóstico Difícil en etapas tempranas Biopsia: infiltración dermo-epidérmica con cel de MF ❖ Microabscesos de Pautrier (patognomónico) ME: cels MF con nucleos con múltiples circunvoluciones Ganglios linfáticos aumentados Inmunofenotipo: CD4+, con expresión cels T (CD2, CD5 Y CD7- Y CD6 2 l -) El fenotipo predominante es CD3/CD4+ cooperador aunque algunos casos expresan un fenotipo CD3/CD8+ supresor/citotóxico. La mayor parte expresan antígenos pan-T como CD3 y CD5 así como CD2, pero no es infrecuente la pérdida de alguno de ellos (CD5, CD7, CD2) hasta en el 50-75 %, sobre todo en las formas tumorales.
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SD SEZARY Es una variante rara de linfoma cutáneo de células T Caracterizada por: Eritrodermia muy pruriginosa Asociada a linfadenopatía generalizada Presencia en piel, ganglios y sangre periférica de linfocitos T atípicos (Células de Sezary).Células de Sezary
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FIN
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