Enfermedades Ampollares

Presentación del tema: "Enfermedades Ampollares"— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedades Ampollares

2 Dermatología 007 Viventz Junior Ferle 2-11-4638
Francely Saint Preux Roodlin Julien Gregory Thevenin Wilzer Fils Aime Blanguedy Cadet Juao J. Celicourt Jonhny Frantz Surn Ana Joaquina Minier Nathalie Castillo Aurelina Vila Dra. Mirta Villar Dermatología 007

3 DERMATITIS HERPETIFORME
Sinonimia: Enfermedad de Duhring Brocq, dermatitis polimorfa y dolorosa  Dermatosis eruptiva , polimorfa, que predomina en superficies de extensión y simétrica. Se caracteriza por placas eritematosas con pápulas vesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito. Se relaciona con enteropatía por gluten. Raza blanca, ligero predominio en varones 2da y 4ta década de vida. Causa Desconocida Gluten antígeno capaz de producir el surgimiento de lesiones cutáneas.

4 Simétrica en las superficies de extensión.
Lesiones: eritema, pápulas, placas urticarianas, vesículas o ampollas, costras hemáticas, exulceraciones, costras melicericas, manchas hiper o hipopigmentadas.

5 Infiltrados de neutrofilos en la dermis papilar con eosinofilos, fibrina y edema.
Lesiones tardías: vesículas subepidérmicas. No son de utilidad para el diagnostico. Aumento de VES, PCR e inmunoglobulinas Dx inmunopatologico: Depósitos inmunitarios granulares de IgA en la unión dermoepidermica

6 Compromete simetricamente torax gluteos y cara posterior de los miembros con prurito intenso

7 Diagnóstico Diferencial
Eritema polimorfo Penfigoide ampollar Herpes gestacional Excoriaciones neuróticas Escabiasis Urticaria arreglar

8 Herpes gestacional, Penfigoide gestacional, Herpes gestationis o herpes gravidico
 Dermatosis autoinmunitaria poco frecuente con predisposición genética + factores hormonales. Ocurre en el embarazo, reaparece menstruación o uso de ACO. • Erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas • Raro • Mujeres de 16 a 39 años, Segunda o tercera gestación • Mortalidad prenatal es de 25% Causa Desconocida Mecanismo autoinmunitario. Predisposición genética 1%. Se cree que interviene la progesterona, también se atribuye a efectos tóxicos o sensibilizados a tejidos fetales o placentarios. Cuadro Clínico • Dermatosis en tronco y caras de extensión de extremidades • Simétrica, extensión centrifuga • Polimorfa e intensamente pruriginosa • Placas circinadas • 20% afección de mucosas. Datos histopatológicos Ampolla subepidérmica con edema e infiltrado inflamatorio con eosinofilos en las papilas (espongiosis eosinofilica). Laboratorio Leucocitosis y eosinofilia Tratamiento • Cuidados generales • Remisión espontanea posparto • Antipruriginoso sistemico: difenhidramina 25 a 50 mg 2 o 4 veces al dia x 10 a 15 dias. • Diaminodifenilsulfona 100mg/dia o prednisona 40 mg/dia.

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10 Miliaria, Sudamina; salpullido
 Dermatosis por retención de sudor. • Abundantes pápulas o papulovesiculas perladas o eritematosas, pruriginosas en tronco y extremidades Epidemiologia • Cualquier edad, sexo, predomina en niños • Cristalina: periodo neonatal • Mayor frecuencia en regiones tropicales y en meses de calor. Predomina en partes cubiertas del cuerpo Temperaturas altas, Protección excesiva con ropa, pañales de plástico, Humedad Queratina alterada, Obstrucción terminal del conducto sudoral ecrino , Retención y anhidrosis secundaria, Prurito Dermatosis diseminada a cuello, tórax, pliegues, extre midades y cara. Pápulas o papulovesiculas perladas o eritematosas. Descamación fina y remiten sola. Suele hacer una infección agregada Miliaria cristalina o sudamina: vesículas perlado Miliaria rubra o burbuja: pruriginosa, vesículas profundas e inflamadas. Miliaria pustulosa o periporitis: Infección de un cuadro vesicular. Micropustulas. Miliaria apocrina: Enf. Fox Fordyce. Vesículas transparentes pruginisosas en axilas y perineo. Mujeres.  Herpes Varicela Impétigo de Bockhart Eritema toxico neonatorum (24 a 72 hrs de vida, desaparece a la semana) Baños de inmersión y aseo enérgico y repetido. Isotretinoina; si es profunda. Evitar ejercicios y abrigo exagerado Polvos secantes: como talcos, almidón u oxido de zinc o lociones simples, Infección agregada: Fomentos con sulfato de cobre de 1 a 1000, o loción con o sin mentol y acido bórico al 5 o 10%. Clioquinol

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12 Dishidrosis, Pompholix • Eccema dishidrotico • Eccema paraptico
Epidemiologia Erupción vesiculosa recurrente de palmas y plantas. • Intervienen factores como sudación y atopia. • Frecuente en jóvenes y adultos de 30 a 40 años. • Hombres de 3:1 con la mujer • Épocas de lluvia o calor Etiopatogenia Causa Desconocida Terreno atópico 50% Estrés emocional I gE alta 37% Hiperhidrosis, clima, dermatitis x contacto Dermatosis palmar o palmoplantar y en caras laterales de dedos de manos y pies Vesículas de aparición súbita, no eritematosas. Granos de mijo. Pueden formar ampollas. Dejan un collarete de escamas de 1 a 3 mm Formación de pústulas = infección Dx Dif.: Psoriasis palmoplantar Eritema polimorfo Epidermólisis ampollar Tiña de la mano Enfermedad mano-pieboca Eliminación de la causa Control de estrés y vida tranquila Fomentos: agua de avena o agua con tabaco Polvos secantes con talco y oxido de zinc Crema glicerolado Eritromicina y periodos breves de glucocorticoides

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14 Penfigo  Enfermedad autoinmune de origen desconocido, con ampollas intraepidermicas acantoliticas en piel y mucosas. Epidemiologia • Evolución aguda, subaguda o crónica. • Sin tratamiento es letal • Rara • Todas las edades, excepto lactantes • 40 a 60 años de edad • Todas las razas, mas en judios • Predominio de mujeres  Etiopatogenia Causa Desconocida Puede ser desencadenado por Dpenicilamina, AINES, piroxicam, Rifampicina, captopril y factores físicos.  Superficial a. Foliáceo b. Eritematoso Profundo a. Vulgar b. Vegetante 31  Pénfigo Foliáceo: empieza como dermatitis seborreica y luego a Eritrodermia exfoliativa, no hay afección de mucosas Pénfigo seborreico o eritematoso: Lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en tórax, hombros, piel cabelluda, surcos nasogenianos y retroauricular Vulgar: 80 a 85%, Erupción en piel y mucosas, cuero cabelludo, pliegues inguinales y axilares, ombligo y región submamaria. Penfigo vegetante: A- Newmann .BHallopeau, Predomina en pliegues inguinales, boca, manos y pies. Lengua cerebriforme. Dx Dif Timoma Neoplasias malignas Miastenia gravis Liquen plano Artritis, LES Anemia perniciosa  DX Biopsia debe tomarse de una ampolla reciente Hallazgo: ampolla intraepidermica acantolítica Vulgar y vegetante: Suprabasal Foliaceo y seborreico: Subcorneal  Tx Prednisona a dosis inicial de 1.5 mg/kg/dia hasta la remisión de 50 a 75% síntomas, con reducción calculada de la dosis Inmunosupresores: Azatioprina 2 a 3 mg/kg/dia, metotrex ate 30 mg semana, o ciclofosfamida 50 a 100 mg/dia. Profilaxis de isoniacida y antimicóticos oral.

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16 Penfigoides Ampolloso
Definición • Enfermedad inflamatoria, autoinm unitaria caracterizada por ampollas subepidermicas, de origen desconocido, que predomina en ancianos. • • Evolución crónica  Etiopatogenia Enfermedad autoinmunitaria Epidemiologia Frecuente en adultos mayores a 60 años Predomina en varones Relación con otras enfermedades inmunitarias o neoplasias como cáncer gástrico. Baja mortalidad Penfigoide ampollar: generalizado, loca lizado, polimorfo, vegetante y nodular Penfigoide cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo Cuadro Clínico Localizada o diseminada Abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades Lesión elemental: ampolla Placas urticarianas pruriginosas y dolorosas Inicio repentino, evolución crónica No hay signo de Nikolsky  Penfigoide ampollar generalizado de Lever: Penfigoide ampollar localizado: Penfigoide cicatrizal tipo mucocutaneo: • Dermatosis que afecta áreas muy extensas. Ampollas tensas que afectan mucosas. • Menos frecuente, origina ampollas tensas en cabeza y extremidades. • Mucosas principalmente la bucal conjuntival laríngea, genital y esofágica. Las lesiones dejan cicatrices y ceguera.  Ampollas subepidérmicas con techo epidermico intacto con fibrina y pocas células. Eosinofilia. Depósitos de IgG en lamina lucida de membrana basal.  Pénfigo y liquen plano Dermatitis herpetiforme Dermatosis ampollar crónica de la niñez Eritema polimorfo Dermatosis medicamentosa Epidermólisis ampollar Corticoterapia sistémica • Prednisona 1 mg/kg/dia • Mantenimiento: 10 mg/dia Penfigoide cicatrizal • Antagonista del factor alfa de necrosis tumoral (etanercept) • Inmunoglobulina: IV 1 g/kg 2d consecutivos c/4sem

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18 Epidermólisis Ampollar
Epidermólisis Bulosas • Enfermedades Mecanobulosas Epidemiologia • Genodermatosis manifestadas por ampollas de inicio espontaneo o después de traumatismo mínimo. • Nacimiento o Niñez • Afecta a todas las razas  Etiopatogenia Causa Desconocida • Defecto Genético de las papilas • Actividad colagenolítica seis veces mayor que en la piel normal. • Alteraciones en la síntesis de colágena  Cuadro Clinico • Predominio en las zonas de fricción • Ampollas pequeñas: hasta 7 cm Contenido seroso o hemático • Romperse : Costras hemáticas - melicericas • No hay síntomas • Evolución Crónica Complicaciones • Hiperpigmentación Residual • Infecciones Agregadas • Sindactilia • Anquilosis • Microstomía • Estenosis Esofágica • Queratitis • Infecciones Genitourinarias • Infecciones Respiratorias • Anemia 51 Datos Histopatologicos Formas Letal y Distrófica: • Ampolla subepidérmica • Con fibrina y eritrocitos en su interior Forma Adquirida: • Ampolla dermoepidérmica • Escaso infiltrado inflamatorio Tratamiento No hay adecuado Evitar traumatismos Uso de ropa y calzado adecuado Lesiones esofágicas: Dieta blanda Prevención de infecciones secundarias  Vitamina E: ,000 V.O UI/día Diaminodifenilsufona mg/día Fenitoína en la forma distrófica recesiva • Adultos: 100 mg TID • Niños: 30 mg 2- 4 veces día (4mg/kg)

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20 Necrólisis Epidérmica Toxica
Síndrome de Lyell o Brocq-Lyell • Síndrome del gran quemado • Necrosis aguda diseminada epidérmica tipo 3 • Dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por fármacos o rara vez por infecciones. • Poblaciones con mayor consumo de fármacos como ancianos y mujeres. • Todas las razas • Etiopatogenia: Idiopática con predisposición genética Medicamentos • Hipersensibilidad cutánea inducida por fármacos Sulfonamidas Anticonvulsivantes AINES Diureticos Hipoglicemiantes Penicilinas Cuadro Clinico Fase Prodrómica: Malestar General Fiebre Congestión Nasal Eritema Difuso Síntomas de Toxemia: Horas después generalización eritema • Ardor • Prurito .Necrosis explosiva de epidermis Tinte Purpúrico Ampollas Placas satelites Diagnostico • Signo de Nikolsky • Piel se desprende ante frotamiento simple con dedo. Complicaciones: Cambios Pigmentarios Distrofia ungueal Alopecia Cicatrices, fimosis Xerostomía Fotofobia, conjuntivitis Ectropión Ceguera Datos Histopatológicos • Necrosis y separación de epidermis con células de Lyell Diagnóstico Diferencial Quemaduras térmicas Epidermólisis Ampollar Pelagra Sd. de Stevens – Johnson Sd. De piel escaldada estafilocócica. Tx. • Hospitalización y Aislamiento en Servicios de Cuidados Intensivos • Movilización y cambio frecuente de apósitos Tratamiento • • • • • • Líquidos y electrolitos Localmente: Conservar lesiones limpias Baños con polvos coloides y Antisépticos débiles Baños antisépticos • • • • Cuidado Ocular: Aseo solución salina estéril Aplicación de gotas con cloranfenicol Evitar sequedad: Metilcelulosa

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22 Síndrome de Stevens Johnson
Dermatosis aguda grave, a menudo letal, caracterizada por malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos. Epidemiologia • Afecta a todas las razas. • Frecuente en mujeres, en proporción de 2:I. • Aparece entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25. ETIOPATOGENIA • Síndrome de hipersensibilidad producido por una reacción de tipo antígeno-anticuerpo depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de lo epitelios cutaneomucosos. Fármacos . sustancias químicas. Infecciones virales de tipo herpes simple. infecciones bacterianas. Agentes desconocidos. Nitrofurantoina TMT-SMX Metrotrexato Penicilinas Anticonvulsivantes Teofilina Medicamentos Quinolonas El periodo de incubación varía de 1 a 28 días, en promedio siete. Empieza de manera súbita. fiebre de 39 a 40"C. malestar general, cefalalgia. Dolor de garganta y articular. Taquipnea, y pulso débil y acelerado. Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital. La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe. Conjuntivitis purulenta , rinitis, vaginitis , balanitis, paroniquia. Infecciones cutáneas Bronconeumonía Septicemia por Gram - negativos Tratamiento • • • • • • • Hospitalización, con técnica aséptica control adecuado de líquidos y electrólitos, control de la temperatura por medios físicos. Prurito: antihistamínicos, Infecciones , antibióticos Tópico: conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato de cobre o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco. • Inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 A 0.75 g/kg/día durante cuatro días.

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