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Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG
Síndrome de Sjögren Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG
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Definición Síndrome de Sjögren primario Síndrome de Sjögren Secundario
Xerostomía, xeroftalmia secundarias a disfunción autoinmune de glándulas exocrinas Síndrome de Sjögren Secundario Presencia de otro trastorno autoinmune del tejido conectivo
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Epidemiología Prevalencia en la población mundial
0,5-5% Síndrome de Sjögren primario 50% Predominio femenino 90%
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Etiología y patogenia Sialoadenitis autoinmune
Infiltración por mononucleares que forman agregados focos
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Círculo autoinmune Infección viral causa apoptosis de células epiteliales Se estimula respuesta inmune contra antígenos Ro, La, RNP
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Manifestaciones glandulares
Manifestaciones oculares Xeroftalmía Sensación de cuerpo extraño Fotofobia Inyección conjuntival Hebras mucosas
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Pruebas Schirmer Fluoresceína tiñe defectos corneales
Rosa de Bengala une células desvitalizadas
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Manifestaciones orales
Xerostomía “Signo de la galleta” Saliva espesa Queilitis angular bilateral
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Inflamación de glándulas salivales
Parótidas (más frecuente), sublinguales, submandibulares
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Otras xerosis Sequedad nasal Xerotráquea Anhidrosis Sequedad vaginal
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Manifestaciones sistémicas
Sistema Manifestaciones Músculo-esquelético Artralgias, artritis Pulmonar Pleuritis, neumopatía intersticial Renal Glomeulonefritis, nefritis intersticial, acidosis tubular renal Gastrointestinal Dismotilidad esofágica, gastritis, asociación con hepatitis autoinmune y cirrosis biliar primaria Cutáneo Raynaud, vasculitis Tiroideo Hipotiroidismo, hipertiroidismo, tiroiditis autoinmune Nervioso Neuropatía periférica, neuropatía craneal, compromiso SNC
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Enfermedad linfoproliferativa
Potencial desarrollo de linfoma Riesgo 40 veces mayor de desarrollar Linfoma No Hodgkin Mayor riesgo en pacientes jóvenes
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Anormalidades hematológicas
Manifestación Prevalencia Anemia de enfermedad crónica 18% Leucopenia Trombocitopenia 11% VES >50 mm/h 22% Hipergammaglobulinemia 33% Factor Reumatoide 48% ANA 85% Anti-Ro/SS-A 52% Anti-La/SS-B 34%
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Síndrome de Sjögren secundario
LES 9-19% Artritis reumatoide 4-31% Esclerosis sistémica 14-20%
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Diagnóstico diferencial
Virus HIV, hepatitis, parotiditis, EBV Enfermedades infiltrativas Sarcoidosis Amiloidosis Enfermedades linfoproliferativas Hemocromatosis Otros Terapia con yodo radioactivo Envejecimiento
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Tratamiento Fases Sustitución de la hidratación
Estimulación de secreciones endógenas Control de manifestaciones sistémicas
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Tratamiento Enfermedad ocular Enfermedad bucal Lágrimas artificiales
Retención de lágrimas Temporal, bloqueo del drenaje con tapones de colágeno o silicón Permanente, electrocauterización Enfermedad bucal Salivas artificiales
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Tratamiento Estimulación secretora Secretagogos
Estimulan receptores muscarínicos de glándulas salivales Pilocarpina 5 mg QID
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Tratamiento Enfermedad sistémica Síntomas musculoesqueléticos
AINE Hidroxicloroquina Ciclos cortos de esteroides a dosis bajas Compromiso orgánico, vasculitis Esteroides, inmunosupresores
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