DanielaMartedí Hospital Humberto Notti Residencia Clínica Pediátrica 2015

Prevalencia “Mal Azul” 10% de todos los casos de CC Incidencia : 400 casos por cada millón de nacidos vivos. CC más frecuente después del periodo de lactante.

Definición:

Fisiopatología:

Diagnóstico Clínica Examen físico Exámenes complementarios

Manifestaciones clínicas: Cianosis Hipocratismo digital Disnea de esfuerzo Dificultades para alimentarse Crecimiento deficiente Irritabilidad Crisis hipoxémicas

Crisis hipóxicas: Incidencia máxima entre los 2 y 4 meses Características: Irritabilidad y llanto prolongado Crisis de hiperapnea Incremento de la cianosis Disminución del soplo cardíaco

Shunt D-i Hiper apnea P02 Pco2 ph Retorno venoso Catecol- aminas Espasmo del infundíbulo pulmonar Shunt D-i Estimula el centro respiratorio Hiper apnea Retorno venoso P02 Pco2 ph

Semiología: Golpe del ventriculo derecho R2 fuerte y único Soplo sistólico eyectivo fuerte (3-5/6)

Rx tórax:

ECG: Signos de sobrecarga de presión de cavidades derechas

Ecocardiograma: Diagnóstico de certeza Definir : Tamaño y posición de la CiV Severidad de la obstrucción del ventrículo derecho Presencia o no de ductus arterioso permeable. Descartar patologías asociadas

Diagnostico diferencial Transposición simple de los grandes vasos: Primera semana de vida. RX cardiomegalia (forma ovoide típica) Hiperflujo en los campos pulmonares. Estenosis pulmonar grave: CC acianótica, no existe cortocircuito.

Tratamiento: Crisis hipóxicas: Calmar al niño rodillas sobre el torax Sulfato de morfina SC o iM Acidosis: Bicarboanto de Na 1 meq/Kg Oxígeno

Si no responde… Ketamina: 1 a 3 meq/Kg (infusion lenta IV) Propanolol: 0.01 a 0.25 mg/KG

Tratamiento médico Propanolol 2 a 4 mg/kg/día  prevenir crisis hipóxicas y retrasa la cirugía correctora. Profilaxis ATB contra EBS

Tratamiento quirúrgico Edad: 3 a 4 meses de edad Asintomáticos: hasta los 24 meses Objetivo: Flujo sanguíneo pulmonar

Procedimiento: Cierre con parche de CiV Ensanchamiento de TSVD

Postquirúrgico: Limitar diferentes grados de actividad Profilaxis para EBS en todo paciente sometido a CX Monitorización Holter

Resumiendo… Lactante sin signos de insuficiencia cardíaca Cianosis que varía al esfuerzo Soplo sistólico de eyección Radiografía de tórax con silueta en sueco e hipoflujo pulmonar ECG con signos de sobrecarga de presión de cavidades derechas

Bibliografía http://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2011/v109n1a18.pdf Cardiología pediátrica Manual práctico de Mosby.