Cuando los músculos dicen basta

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Transcripción de la presentación:

Cuando los músculos dicen basta Autores: (1)Gómez Ferreruela, Laura; (2)Avellana Gallán, Marta; (3)Pueyo Úcar, Cristina; (4)Senra de la Fuente, Eva María; (5)Regla Marín, Raquel; (6)Royo Blesa, María (1-4) Residente MFyC. CS San José Norte. Zaragoza; (5 y 6) Residente MFyC. CS San José Centro. Zaragoza. Descripción del caso: Mujer, 89 años, sin alergias conocidas. AP: HTA, DMAE, neoplasia de mama. Independiente para ABVD. Tratamiento: enalapril 20mg, Ameride®, omeprazol 20mg, Loxifan®. Desde hace 5 días dificultad para cerrar la boca, el habla y movilizar el bolo alimenticio. 15 días antes consultó por contacto ocular con insecticida, sin objetivar alteraciones oculares salvo llamativa ptosis palpebral. Derivada a Urgencias. Exploración y pruebas complementarias: TA: 170/90, Tª 36ºC, pulso 87 pm, SO2: 95%. Consciente y orientada. Auscultación pulmonar: normoventilación sin ruidos patológicos. Auscultación cardiaca: rítmica sin soplos. Abdomen: normal. Ptosis palpebral desde inicio y diplopía mirada lateral en 5 segundos. Disartria al llegar al número 38. Resto exploración neurológica normal. ECG: ritmo sinusal a 93 lpm, BRDHH. Analíticas de sangre y orina normales. Radiografía de tórax normal. TAC craneal sin alteraciones reseñables. Test Edrofonio: positivo. Ingresa en Neurología. Estudio neurofisiológico: alteración unión neuromuscular. Analítica completa: normal salvo anticuerpos antiRAch positivos (anticuerpos antiMUSK negativos, anticanales del calcio negativos). TAC torácico: No se demuestra masa mediastínica sospechosa de timoma. TAC abdominopélvico: sin alteraciones reseñables. Juicio clínico: Miastenia gravis Diagnóstico diferencial: Ictus, Síndrome Eaton-Lambert, distrofia muscular oculofaríngea Comentario final: La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular producido por una disminución del número de receptores de acetilcolina en la placa neuromuscular mediada por autoanticuerpos. El 75% de los pacientes presentan alteraciones tímicas acompañantes y se ha encontrado asociación con otras enfermedades autoinmunes. No historia familiar positiva. Más frecuente en mujeres en la 3ª década de la vida. Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular, variando a lo largo del día, empeorando con el esfuerzo y mejorando tras el sueño. La musculatura facial suele ser la primera en afectarse con ptosis y diplopía y en el 85% de los casos se generaliza afectando a la musculatura de los miembros. Reflejos miotáticos conservados. No afectación autonómica. El diagnóstico se sospecha por la clínica, confirmándose con pruebas complementarias. El tratamiento de elección consiste en fármacos anticolinesterásicos (piridostigmina). Bibliografía: 1. Nishikawa N et al. Treatment of Myasthenia Gravis in Patients with Elderly Onset at Advanced Age. Jpn Clin Med 2015;6:9-13. 2. Alkhawajah NM, Oger J. Treatment of Myasthenia Gravis in the Aged. Drugs Aging 2015;32(9):689-97. 3. Gilhus NE, Verschuuren JJ. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet Neurol 2015;14(10):1023-36.