Dr. Pedro Chaná Centro Estudio de Trastornos del Movimiento Blefaroespasmo Dr. Pedro Chaná Centro Estudio de Trastornos del Movimiento Facultad de Ciencias Medicas Universidad de Santiago Clínica Alemana de Santiago

Blefaroespasmo Focales Distonías Sementarias Generalizadas Oromandibular Laringea Calambre del escribiente Torticolis Sementarias Generalizadas Distonías

Clínica Espasmo del orbicularis oculis Falla en la contracción del elevador del parpado Se agrava con las luces brillantes, humo o viento. Es de evolución crónica 10% remite dentro de los primero 10 años La posibilidad de difusión aumenta mayor edad de inicio, sexo femenino y antecedente de trauma facial Se asocia a depresión

Síndrome de Meiges Es un cuadro de distonía focal en el que el paciente presenta blefaroespasmo asociado a distonía de los músculos de la región facial y/o mandíbular.

Epidemiología 12 por millón Japon 17 por millón Rochester Mov disorders 1995;10:440-3. 17 por millón Rochester Mov disorder 1988;3:188-194 30 por millón Inglaterra Adv Neurology 78 36 por millón Europa J Neurol 2000;247:787-792

¿Que pasa en Chile? Si se proyectan cifras internacionales: Suponemos una prevalencia media 20 por millón Blefaroespasmo 280 casos Enfermedad de Parkinson 23.000 casos

Estudio en fundación distonía CHILE 1998 Chaná P, Galdames D, González P. 1998

Sexo 2.3 veces mas frecuente en mujeres 4.7 años mayores que los hombres Neurology 1999;53:18171

Factores de riesgo Historia familiar Antecedente de TEC Distonia Temblor postural Antecedente de TEC Historia de enfermedad ocular Ojo seco Blefaritis Keratoconjuntivitis Trauma región periocular JNNP 1998;64:25-32

Genética Autosomico dominante de reducida penetrancia 5% Neurology 1996;46:1213-1218

Patrones de Blefaroespasmos Actividad distonica combinada Blefaroespasmo e impersistencia motora del elevador del parpado Blefaroespasmo e inhibición del elevador del parpado Inhibición del elevador del parpado Neurology 1995;45:897:902

Frecuencia de los espasmos en diferentes actividades Presencia de espasmos en 3 minutos de video en diferentes actividades 1.- <10% 2.- 10 a 25% 3.- 26 a 50% 4.- 51 a 75% 5.- 76 a 100% Chaná el al 2003

Parpadeo por minuto en personas sanas Adaptado de Albanese

Diagnóstico diferencial Diskinesia tardía Distonía tardía Diskinesias por levodopa Hemiespamo facial Miokimias Miotonia Aumento parpadeo Lesiones rostrales de tronco cerebral Enf. de Parkinson Encefalitis letárgica PSP Tics Irritación ocular ojo seco Glaucoma Conjuntivitis

Enfermedad de Parkinson El blefaroespamo no predispone la aparición de EP Paciente con EP pueden tener blefaroespamo o Apraxia parpebral

Fisiopatología

Cornea Parpados EP V V VII OO VII OO Porción espinal III Porción centrocuadal V V VII OO VII OO Porción espinal

Fisiopatología Sujeto Estimulación predispuesto repetitiva (genético) Hiperexitabilidad reflejo trigeminal Compromiso de los ganglios de la base Irritación corneal Debilidad facial Estimulación repetitiva Sujeto predispuesto (genético) Blefaroespamo

Tratamiento

Tratamiento TOXINA BOTULINICA (70%) Educación Tratamiento Médico farmacológico Primera línea Benzodizepinas (47%) Anticolinérgicos (38%) Baclofeno Segunda línea Tetrabenazina (43%), Neurolépticos, lisuride... TOXINA BOTULINICA (70%) Tratamiento Quirúrgico

Neurotoxinas Botulínicas Toxina Botulinica tipo A Botox ® (Allergan) Dysport® Toxina China (Lanzho) Toxina Botulinica (Merz) Toxina Botulinica Tipo B Myobloc® (Elan)

Toxina Botulínica Tipo A Botox ® Cada vial contiene 100 Unidades de Toxina botulínica tipo A (liofilizado) Liofilizado congelado a –5° C Diluir con solución fisiológica Seven serologically distinct neuroparalytic toxins (A through G) are produced by Clostridium botulinum bacteria. However, the only form of the toxin that has been approved for clinical use is botulinum toxin type A. In the U.S., it is available as BOTOX® and in other parts of the world, both BOTOX® and DYSPORT® may be available. These products are not equivalent in units and care should be taken when determining equvalent unit dose/patient. Common generic terminology includes BTX and BoTX.

Toxicidad 1 unidad de toxina botulínica se define como la cantidad de toxina necesaria para matar el 50% de un grupo de ratas Swiss Webster de 18 a 20 g (LD50) En el mono Toxicidad sistemica 33 UI/Kg peso LD50 39 UI/Kg peso LD100 42 UI/Kg peso En el Hombre LD 50 estimado a 75 Kg peso ~3000 UI Rango terapéutico de seguridad recomendado Dosis máxima 12 UI/kg peso con un máximo de 400 UI por sesión

Precauciones Enfermedades de la placa motora Miastenia gravis Eaton Lambert Enfermedades de la moto neurona Aminoglicosisdo aumentan efectos

Tratamiento con toxina botulinica Blefaroespasmo Media Numero casos 18 Dosis toxina botulínica (UI) 40,226,5 Duración efecto (días) 12050,9 Severidad previa 3,20,5* Severidad a los 15 días de inyectada 1,10,5* Evaluación global de la respuesta 3,10,7 Complicaciones severas (casos) 3 (16,7%)

Evaluación efectividad de TB en blefaroespasmo Nº casos 22 12 10 9 6

Variantes del blefaroespamo según EMG Respuesta al tratamiento con toxina botulinica Blefaroespasmo Actividad distonica combinada Blefaroespasmo e impercistensia motora del elevador del parpado Blefaroespasmo e inhibicion del elevador del parpado Inhibicion del elevador del parpado Muy buena Moderada a buena Mejora multiples sitios de inyección Moderada Mejora con Baja dosis Toxina botulinica Pobre a moderada Mejora multiples sitios de inyeccion Pobre

Técnicas de inyección

Técnica Preseptal

Técnica Pretarsal

Técnica Orbital

Material Jeringa tuberculina desmotable Aguja 30G

Técnica inyección

Resultados del tratamiento del blefaroespasmo con TB según técnica