Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal SERVICIO DE REHABILITACIÓN Dra. T. Castelló Experts, acollidors i solidaris

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Enfermedad neuromuscular progresiva Diferentes fases durante su evolución Complicaciones del aparato locomotor y respiratorio Contacto con el médico de Rehabilitación debe iniciarse en el momento del diagnóstico Establecer pautas de control y tratamiento

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Objetivo de Rehabilitación No puede curar la enfermedad Prevenir las complicaciones Proporcionar calidad de vida

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal La enfermedad se manifiesta por una gran debilidad muscular Mayor afectación de los grupos proximales en extremidades inferiores Cuando se afectan las extremidades superiores son los grupos extensores de la cintura escapular

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Clasificación clínica (Munsat 1991) Tipo Inicio Evolución I (Severa) 0-6 meses No sedestación II (Intermedia) <18 meses No bipedestación III (Benigna) >18 meses Bipedestación y marcha

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Tipo I Gran hipotonía Debilidad muscular generalizada No control cefálico ni sedestación Alteraciones respiratorias Fisioterapia con movilizaciones pasivas Tratamiento postural con asientos Fisioterapia respiratoria

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Tipo II Gran debilidad del tronco Tiene control cefálico, sedestación sin ayudas No bipedestación ni marcha de forma libre Utilización de standing y/o ortesis % bajo marcha con ortesis, no funcional Fisioterapia con movilizaciones pasivas Correcciones postulares Fisioterapia respiratoria

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Tipo III Todos los niños suelen alcanzar la marcha Pérdida de la marcha puede empezar en la adolescencia o en edades avanzadas Prolongar el periodo de marcha Evolución en diferentes fases

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Fase de marcha libre No hay tratamiento específico Controles periódicos para detectar deformidades articulares o asimetrías musculares Mantener la actividad física de forma regular Programa deportivo (natación)

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Fase de deterioro de la marcha (I) Aparece cambio del patrón de marcha, aumento de la lordosis y la base de sustentación Apoyo de los pies en equino  retracciones Puede aparecer contractura de caderas en flexión y abducción

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Fase de deterioro de la marcha (II) Fisioterapia con movilizaciones pasivas  Mantener el balance articular No deben realizar ejercicios activos muy forzados de potenciación  Fatiga muscular Mantener la mayor actividad física tolerable Programa de natación 2 o 3 veces semana Iniciar fisioterapia respiratorios Férulas de mantenimiento nocturno/ Ortesis

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Fase de sedestación (I) La marcha supone un gran esfuerzo Aplicación de ortesis ligeras Alternan silla de ruedas con marcha Detectar deformidades Fisioterapia pasiva Insistir en la fisioterapia respiratoria

Fisioterapia continuada en la Atrofia Muscular Espinal Fase de sedestación (II) No marcha Desplazamiento con silla de ruedas Complicaciones: Alteraciones articulares Escoliosis Luxación de caderas Osteoporosis  Fracturas Alteraciones respiratorias

Atrofia Muscular Espinal Complicaciones Alteraciones articulares (I) Complicación constante en el desarrollo de la enfermedad Tipo II Aparición precoz Primero flexo de cadera Limitación del balance articular en hombro y codos

Atrofia Muscular Espinal Complicaciones Alteraciones articulares (II) Tipo III Aparición en la fase de sedestación Tratamiento fisioterápico de forma preventiva: Movilizaciones pasivas Regularidad 2-3 veces semana Manipulaciones suaves Reeducación postural sentado Férulas de mantenimiento Bipedestación y marcha siempre que sea posible

Atrofia Muscular Espinal Complicaciones Escoliosis (I) Incidencia: 78-100% Evolución rápida Tipo II Aparición precoz Asiento moldeado/ corsé  retrasar intervención quirúrgica Movilizaciones pasivas Fisioterapia respiratoria

Atrofia Muscular Espinal Complicaciones Escoliosis (II) Tipo III Aparece con la pérdida de la marcha Es rápida y progresiva Tratamiento quirúrgico Movilizaciones pasivas y control postural Fisioterapia respiratoria pre y post IQ

Atrofia Muscular Espinal Complicaciones Luxaciones de caderas Frecuente Suele aparecer en niños que no caminan Sedestación incorrecta  Oblicuidad pélvica  Luxación de cadera  Escoliosis Debilidad muscular de cadera y tronco  Luxación  Escoliosis Tratamiento quirúrgico controvertido Tratamiento preventivo: Fisioterapia, control postural, prolongar al máximo la marcha y la bipedestación

Atrofia Muscular Espinal Complicaciones Fracturas Falta de movilidad por la sedestación Origina una osteoporosis Una caída puede originar fractura de las extremidades, generalmente las inferiores Tratamiento conservador Fisioterapia post-inmovilización

Atrofia Muscular Espinal Complicaciones Alteraciones respiratorias Repercuten directamente en el pronostico vital Tipo I y II son muy frecuentes Tipo III, aparecen en edades mas avanzadas de la enfermedad Fisioterapia respiratoria preventiva Debilidad muscular  No tos  acumulo de secreciones

Atrofia Muscular Espinal Fisioterapia respiratoria Ejercicios de expansión costal: Inspiración nasal activa elevando 1 o 2 miembros superiores  Distensión del espacio intercostal Espiración bucal descendiendo los miembros superiores Posiciones en decúbito supino o sentado Puede realizarse contra resistencia

Atrofia Muscular Espinal Fisioterapia respiratoria Ejercicios diafragmáticos: Posición en decúbito supino, relajado, piernas flexionadas Inspiración nasal profunda elevando el abdomen Espiración bucal dejando que el abdomen vuelva a su posición inicial Control mediante mano en tórax y abdomen

Atrofia Muscular Espinal Fisioterapia respiratoria Técnicas físicas encaminadas a disminuir o evitar complicaciones respiratorias Mantenimiento de una buena ventilación pulmonar Se adaptaran: Clínica Edad y colaboración Motivación por el tratamiento Tipos de técnicas: Pasivas Activo asistidas Activas

Atrofia Muscular Espinal Fisioterapia respiratoria Técnicas pasivas Niños hasta 2-3 años o adultos que no colaboran Tipo I y II . Movilizar secreciones Percusiones suaves Vibraciones torácicas Espiración prolongada lenta asistida Tos provocada Estimulación refleja de la tos

Atrofia Muscular Espinal Fisioterapia respiratoria Técnicas activo pasivas Paciente que colabora Tipo II y III Espiración lenta y prolongada Tos asistida Juegos (soplar algodones, pelotas de pin pon, burbujas en vaso, cosquillas, espantasuegras) Preventivo una vez al día Si hay secreciones 2-3 veces al día

Atrofia Muscular Espinal Fisioterapia respiratoria Técnicas activas Colaboración del paciente capaz de controlar su espiración a “glotis abierta” Ciclo activo (FET) Técnica de espiración forzada Espirómetros incentivos: Triflow- Voldyne Niños tipo III en fase de sedestación Pre y post intervención quirúrgica Frecuencia de 2-3 veces al día

Dependencia en actividades de autocuidado Buena capacidad mental Alteraciones para vestirse, aseo y comida Estrategias Cambio de hábitos Subir la altura de la mesa/ escotadura Balancín/ dispositivo ortopédico Apoyar codos en la mesa Engrosar mangos de cubiertos Alargadores para peines y ropa

Dependencia en actividades de autocuidado Desplazamientos Silla de ruedas manual Silla de ruedas eléctrica Adaptaciones de la vivienda Rampas de entrada y salida/ ascensores Anchura de puertas Adaptaciones en el baño

Conclusiones Controles periódicos desde el momento del diagnostico Establecer un programa de fisioterapia motora y respiratoria Controlar, prevenir y tratar las complicaciones Proporcionar la máxima independencia Impacto psicológico, emocional y social que supone para el paciente y su familia.