Tumores del sistema nervioso central Florencia Suarez Residente de Clínica Pediátrica 2015

Caso clínico ARAOZ MARIANGELES 6 meses Antecedentes: RNT/PAEG BQL a los 5 meses Caso clínico

antecedentes de enfermedad actual Diciembre de 2012 : pediatra de cabecera denota espasticidad de MMII y aumento del PC en controles sucesivos Se le realizó Ecografía transfontanelar que evidencia dilatación ventricular Se deriva a neurocirugía antecedentes de enfermedad actual

EXAMENES COMPLEMENTARIOS pre-quirúrgicos RMN cerebro (19/01/13): formación expansiva sólida de 20 x 21 x 22 cm que ocupa casi la totalidad del sector superior del 4to ventrículo (fosa posterior) y estenosa el acueducto de Silvio, lo que genera marcada dilatación del sistema ventricular supratentorial ( hidrocefalia) RMN cerebro (15/02/13): persiste formación expansiva, de mayor tamaño 23 x 24 x 27, algo mas heterogénea. Continúa evidenciándose hidrocefalia. Difuso ensanchamiento de partes blandas extra craneales EXAMENES COMPLEMENTARIOS pre-quirúrgicos

En marzo cirugía con resección parcial del Tumor neurocirugía

exámenes complementarios postquirúrgicos ANATOMIA PATOLÓGICA (21/03/13): proliferación neoplásica constituida por celulas de núcleos esféricos a ovales, hipercromáticos, de moderado pleomorfismo y escaso citoplasma, con extensas áreas de hemorragias TU PNET RMN de cerebro y columna (25/03/13) : amplia craneotomía, los cuerpos vertebrales, cervicales, dorsales y lumbares no presentan alteración morfológica, la medula espinal normal. Leptomeninges con diseminación neoplásica GAMMAGRAFIA ÓSEA (26/04/13): dentro de los límites normales. exámenes complementarios postquirúrgicos

quimioterapia Abril de 2013- Julio 2013 Esquema terapéutico según esquema HEADSTAT II, cumple 5 ciclos DIA O DIA 1 DIA 2 DIA 3 DIA 7 DIA 14 DIA 21 CISPLATINO VP-16 VINCRISTINA MESNA CICLOFOSFAMIDA FILGASTRIM quimioterapia

Junio 2013: Hospital Austral Bs As para TAMO (Transplante Autólogo de Medula Ósea) que por presentar en RMN diseminaciones interventriculares no presenta criterios para TAMO Setiembre 2013: se les informa terminalidad de enfermedad, los padres deciden cuidados paliativos Diciembre 2013: fallece en su domicilio

Tumores del sistema nervioso central

DESTERRAR LA IDEA QUE LOS TU CEREBRALES SON POCO FRECUENTES El cáncer infantil es la segunda causa de muerte, luego de los accidentes. El cáncer infantil es la 1° causa de muerte por enfermedad Los Tu. Cerebrales ocupan el 2do lugar dentro de las neoplasias infantiles, luego de las Leucemias Son los Tu. Sólidos mas frecuentes en la edad pediátrica DESTERRAR LA IDEA QUE LOS TU CEREBRALES SON POCO FRECUENTES introducción

EPIDEMIOLOGIA Incidencia de 2-5 cada 100.000 habitantes. Niños=Niñas Niños Tu Infratentoriales, Lactantes supratentoriales 20% son menores de 3 años Diferencias geográficas en la distribución de Tu Europa y Norteamérica: astrocitoma, meduloblastoma África y Japón: Craneofaringioma, Tu Pineal India: Ependimoma EPIDEMIOLOGIA

SINDROMES HEREDITARIOS ETIOLOGIA SINDROMES HEREDITARIOS Neurofibromatosis I y II Esclerosis tuberosa Sd Cowden Sd Li-Frau-Meni Sd Turcot Sd Hippel Lindau INMUNOSUPRESIÓN Sd Wiskott Aldrich Sd Ataxia-Telangiectasia Inmunodeficiencia adquirida RADIACIONES IONIZANTES EXPOSICIONES AMBIENTALES LA CAUSA DE LA MAYORIA DE LOS TU SIGUE SIENDO DESCONOCIDA

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA TU GLIALES ( ASTROCITICOS, OLIGODENDROGLIALES, EPENDIMOMAS) TU NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO ( MEDULOBLASTOMA) CRANEOFARINGIOMA TU GERMINALES ( GERMINOMA, NO GERMINOMA, TERATOMA) TU PLEXOS COROIDEOS TU NEURONALES ( GANGLIOMAS, NEUROCITOMAS) TU LEPTOMENINGEOS ( MENINGIOMAS) CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA

CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA ASTROCITOMA CEREBELOSO MEDULOBASTOMA EPENDIMOMA GLIOMA DE TRONCO INFRATENTORIAL 50% CRANEOFARINGIOMA GLIOMAS QUIASMATICOS, TALÁMICOS GERMINOMAS SUPRATENTORIAL 20% ASTROCITOMAS OLIGODERNDRIOGLIOMAS PNET TU PLEXOS COROIDEOS TU REGIÓN PINEAL HEMISFERICOS 30% CLASIFICACIÓN TOPOGRÁFICA

TU ASTROCITICOS ASTROCITOMAS DE ALTO GRADO ASTROCITOMAS DE BAJO GRADO ASTROCITOMA PILOCITICO XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO DE CEL GIGANTES ASTROCITOMA DESMOPLASICO ASTROCITOMAS DE ALTO GRADO GLIOBLASTOMA MULTIFORME TU ASTROCITICOS

ASTROCITOMA PILOCITICO Mas frecuente en la infancia ( 70% en menores de 20 años) Grado I de malignidad Localización CEREBELOSA mas frecuente Se asocia a Neurofibromatosis tipo I ASTROCITOMA PILOCITICO

XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO 1% de los Tu Astrociticos Niños y adultos jóvenes Localizado en Hemisferios cerebrales Se asocian a convulsiones resistentes al tto Grado II de malignidad XANTOASTROCITOMA PLEOMORFICO

ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO Localizado en las paredes del ventrículos laterales, circunscripta, a menudo calcificada Benigno Se asocia a Esclerosis Tuberosa ASTROCITOMA SUBEPENDIMARIO

Glioblastoma multiforme Grado III o IV de malignidad Micro: alto grado de mitosis, atipias celulares nucleares, pleomorfismo celular, invasión de tejidos adyacentes. Macro: zona central de necrosis, áreas quísticas, hemorragia central. Glioblastoma multiforme

ependimomas Derivados de las cel del epéndimo 9% de los Tu primarios del SNC 90% INTRACRANEALES y 2/3 FOSA POSTERIOR y 1/2 4to VENTRICULO Grado II de malignidad Factores de mal pronóstico: - 3 años, infratentorial, extensión a LCR, histología, resección quirúrgica ependimomas

tu plexos coroideos Derivados del epitelio de los plexos coroideos 2-4% de los TU SNC 20% antes del año Y 70% antes de los 2 años Se afectan los ventrículos laterales en un 50%, 4to ventrículo 40%, 3er ventrículo 5% PAPILOMA (20-40%) Tu benigno Grado I malignidad CARCINOMA(20%) Diseminación meníngea, metástasis Grado II de malignidad tu plexos coroideos

TU NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS - pnet Derivados de las cel neuroepiteliales primitivas Son mas frecuentes en niños menores de 5 años Leve predominio en varones Grado IV de malignidad Diseminación a través del espacio subaracnoideo MEDULOBLASTOMA TU NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS - pnet

MEDULOBLASTOMA Se localizan en la fosa posterior Localización en el cerebelo, vérmix, hemisferios cerebelosos y medula espinal Tu intracraneal maligno mas frecuente Incidencia 3-4 años, predominio en varones Diseminación leptomeningea y extraneurologica Alto grado de malignidad MEDULOBLASTOMA

TU GERMINALES 2% de los Tu intracraneales Localización área pineal Marcadores biológicos: alfa-feto proteína, fracción beta de la gonadotrofina coriónica humana Germinales puros- No Germinales TU GERMINALES

CLINICA No existen signos o síntomas patognomónicos Manifestaciones inespecíficas: NAUSEAS, VÓMITOS, CEFALEAS, que son motivos de consulta frecuente en pediatría. Depende de la edad, localización, presencia de HTE CLINICA

SINTOMAS INESPECIFICOS ALTERACIONES ENDÓCRINAS HTE SINTOMAS FOCALES COMA SUBITO SINTOMAS INESPECIFICOS CONVULSIONES ALTERACIONES ENDÓCRINAS CLINICA

HTE CEFALEA Niños mayores: matutinas y relacionadas con la localización del TU Lactantes: llanto, irritabilidad VOMITOS Matutinos o nocturnos En la etapa inicial del TU No son en proyectil Asociado o no a nauseas Diarios PAPILOEDEMA LACTANTES Somnolencia Macrocefalia Fontanela a tensión Parálisis del 6to par CEFALEA + VOMITOS SON LOS SINTOMAS MAS SUGESTIVOS DE TUMORACIÓN SOBRE TODO SI SE PRESENTAN A LA MAÑANA O ASOCIADO A OTRO SINTOMAS

SINTOMAS FOCALES Mas evidentes cuanto mayor es el niño Dependen de la localización del TU Supratentoriales: hemiparesia, hipertonía, hiperreflexia Infratentoriales: ataxia, mareos, vómitos, diplopía, nistagmus Fosa posterior: torticolis Tu Medulares: dolor, alt. Sensoriales, debilidad, atrofia Tu tronco: parálisis de pares craneales Lactantes: posturas anómalas SINTOMAS FOCALES

CRISIS CONVULSIVAS 6-10% de los TU SNC debutan con convulsiones Asociado a: Tu hemisféricos (50%), gangliomas, astrocitomas 1-5% de los epilépticos presentan etiología tumoral El origen tumoral es mas frecuente en CRISIS PARCIALES Toda epilepsia de difícil control o que no corresponda a síndromes conocidos deben ser estudiada con una RMN CRISIS CONVULSIVAS

SINTOMAS INESPECÍFICOS Cambios de la personalidad Alteraciones emocionales Disminución del rendimiento escolar Disminución de la capacidad de concentración Detención del desarrollo psicomotor Pérdida de peso SINTOMAS INESPECÍFICOS

ALTERACIONES ENDOCRINOLÓGICAS Craneofaringioma: obesidad, talla corta, pubertad retrasada Tu hipotalámicos: pubertad precoz Germinomas supraselares: DBT insípida ALTERACIONES ENDOCRINOLÓGICAS

ES MUY IMPORTANTE EL PAPEL DEL PEDIATRA EN EL DIAGNOSTICO PRECOZ Existe retraso en el diagnóstico de los TU cerebrales Larga historia de consulta con diferentes médicos ES MUY IMPORTANTE EL PAPEL DEL PEDIATRA EN EL DIAGNOSTICO PRECOZ DIAGNOSTICO

DIAGNÓSTICO TAC RMN Tamaño, forma, densidad y localización Comportamiento ante el contraste Calcificaciones, zonas de necrosis o quistes Edema peritumoral, necrosis tumoral Hidrocefalia Desplazamientos o herniaciones Postoperatorios URGENCIAS RMN GOLD ESTÁNDAR Idem TAC Mejor definición TU Hace visible neoplasias ocultas por planos óseos Proporciona imágenes en los tres planos Seguimiento de los procesos expansivos, diagnóstico de las recidivas y de las complicaciones de la cirugía angioRMN DIAGNÓSTICO

CIRUGIA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA TRATAMIENTO Equipo MULTIDISCIPLINARIO CIRUGIA RADIOTERAPIA QUIMIOTERAPIA TRATAMIENTO

Reducir el volumen tumoral con resección completa o cito-reducción Establecer el diagnóstico histológico Liberar la circulación del LCR drenaje ventricular externo 3er ventriculostomía DVP permanente CIRUGIA

Las técnicas de RT varían dependiendo de la histología del Tu, la localización y la edad del paciente En mayores de 3 años para evitar secuelas Complicación mas temida: necrosis cerebral post irradiación RT hiperfraccionada Radioterapia

ventajas de la QT postoperatoria No es de 1ra elección porque la BHE no permite el pasaje de las drogas ventajas de la QT postoperatoria SI en menores de 3 años Meduloblastomas AR: carboplatino y etopósido Astrocitoma AG: Nitrosureas quimioterapia

Anales Españoles de Pediatría: Tu SNC en niños menores de 3 años Asociación Española de Pediatría: Tu cerebrales infantiles diagnóstico y semiología neurológica Articulo de la revista de Neurología: Tu cerebrales infantiles Articulo: Tumores cerebrales en pediatría. Estado actual del diagnóstico y tratamiento López-Aguilar E bibliografía

MUCHAS GRACIAS!!!!!