Encefalopatía crónica no evolutiva Gimena Calvente Celeste Ballester Residencia Clínica Pediátrica. 2015

definición Grupo de trastornos del desarrollo del movimiento y la postura, ocasionados por una agresión no progresiva del cerebro en la época fetal o en la infancia temprana. Encefalopatía Crónica no Evolutiva

epidemiologia En Argentina,1500 casos nuevos por año Altos costos en salud Encefalopatía Crónica no Evolutiva

clasificación PC Espástica Unilateral hemiplejia Bilaterales Diplejía cuadriplejia Atáxica Discinètica Distònica Coreoatetòsica Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Clasificación 2 Encefalopatía Crónica no Evolutiva

FACTORES DE RIESGO PRENATALES PERINATALES POSTNATALES OTROS Corioamnionitis Enf. maternas Trast. De coagulación PERINATALES PN <2000 gr HIC Hipoxia Infecciones POSTNATALES Malformaciones Hidrocefalia Leucomalacia periventricular Encefalopatía del RN OTROS Nivel socioeconómico Historia familiar (epilepsia, hipotiroidismo, RM, PC) Encefalopatía Crónica no Evolutiva

diagnostico CLINICO Retraso madurativo Posturas atípicas Alteraciones del tono Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Examen físico TONO: hipertonía - hipotonía MOVIMIENTO Y POSTURA: espasticidad – extrapiramidalismo (discinesia) COORDINACION: ataxia ROT: hiperreflexia con clonus REFLEJOS ARCAICOS: ausencia - persistencia - aberraciones Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ESCALA DE MEDICION DE LA FUNCION MOTORA GRUESA Examen físico 2 ESCALA DE MEDICION DE LA FUNCION MOTORA GRUESA I Camina sin restricciones, limitación de las actividades motrices avanzadas II Limitación a andar en el ambiente exterior III Necesidad de ayuda para la locomoción IV Actividades manuales limitadas, requerimiento de supervisión continua V Capacidad muy limitada para el movimiento Encefalopatía Crónica no Evolutiva

EXAMENES COMPLEMENTARIOS NEUROIMAGENES GENETICA Y METABOLISMO COAGULACION EEG Encefalopatía Crónica no Evolutiva

PESQUISA DE PATOLOGIAS ASOCIADAS RM Epilepsia Oftalmológicas Auditivas Del habla Del lenguaje Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ASPECTO NEUROLOGICO EPILEPSIA Inicio durante el primer año de vida Mas frecuente en pacientes con cuadriplejia espástica 25% requieren politerapia Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto neurológico 2 RETRASO MENTAL Mas frecuente en pacientes con cuadriplejia espástica Multifactorial Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto traumatológico Alteraciones del tono Fuerzas anormales Retracciones musculares y posturas viciosas Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto traumatológico 2 LUXACION DE CADERA Evaluación anual hasta los 8 años ESCOLIOSIS Afectación mas frecuente PIE VARO EQUINO Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ESPASTICIDAD: tratamiento farmacológico VIA ORAL Baclofeno Benzodiacepinas Clonidina Dantroleno INYECTABLES Toxina botulínica Alcohol y fenol Baclofeno intratecal Encefalopatía Crónica no Evolutiva

espasticidad: tratamiento no farmacológico Fisioterapia Terapia ocupacional Equipos de adaptación y ortopédicos Encefalopatía Crónica no Evolutiva

rehabilitación Normalización del tono y la fuerza de músculos agonistas para evitar el acortamiento y contracturas Precoz Individual Programada Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ASPECTO NUTRICIONAL Trast. de la deglución y broncoaspiracion Desnutrición Osteopenia Patología respiratoria crónica Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto nutricional 2 DESNUTRICION Disminución de la fuerza muscular Empeoramiento de las funciones cerebrales Inmunocompromiso Trastorno de la cicatrización Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto nutricional 3 Valoración del estado nutricional cada 3-6 meses Exámenes complementarios: densitometría hemograma, albumina, metabolismo del hierro, calcio, fosforo, magnesio, FAL, Vit D Desarrollo puberal precoz con finalización posterior Menor crecimiento lineal Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto nutricional 4 Alimentación oral, gastrostoma o sonda Terapia deglutoria Alimentación oral, gastrostoma o sonda Tomas adicionales, suplementos comerciales Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ASPECTO NUTRICIONAL 5 INDICACIONES DE GASTROSTOMIA: Disfagia Aspiraciones y ahogamientos Aversión a la alimentación oral SNG colocada por mas de 6 semanas Desnutrición Duración de la ingesta superior a 1 hora Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ASPECTO GASTROENTEROLÓGICO REFLUJO GASTROESOFÁGICO CONSTIPACIÓN TRASTORNOS DEGLUTORIOS Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto odontológico Enfermedad periodontal y policaries Hipoplasia del esmalte dental Protrusión de los incisivos superiores Mordida abierta Maloclusión Bruxismo Respiración bucal Protrusión del tercio medio bucal Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto neumonológico NEUMONÍA POR BRONCOASPIRACIÓN ESCOLIOSIS Y TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PULMONAR. Escoliosis torácica Trastorno restrictivo Encefalopatía Crónica no Evolutiva

Aspecto psicológico DIFICULTADES DE APRENDIZAJE: Déficit mnésicos, gnósicos, práxicos, perceptivos y lingüísticos. Alteraciones de la conducta y personalidad Retraso Mental Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ASPECTO NEFROUROLÓGICO ENURESIS INCONTINENCIA URGENCIA MICCIONAL COMPLICACIONES INFECCIOSAS Encefalopatía Crónica no Evolutiva

ASPECTO OFTALMOLÓGICO ESTRABISMO ATROFIA OPTICA MIOPÍA DISFUNCIÓN SEVERA DE LA MIRADA NEUROPATÍA ÓPTICA Encefalopatía Crónica no Evolutiva

conclusiones EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO CUIDADO INDIVIDUAL Y ESPECIALIZADO TRATAMIENTO INMEDIATO, TEMPRANO E INTENSIVO DURANTE LOS PRIMEROS AÑOS Y UN TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO POSTERIOR Encefalopatía Crónica no Evolutiva

bibliografía Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Dèu, Barcelona. PARÁLISIS INFANTIL. PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS TERAPÉUTICOS DE AEP. Larguía A., Urman J., Savransky R. y colaboradores. CONSENSO ARGENTINO SOBRE PARÁLISIS CEREBRAL. Archivos argentinos de pediatría 2000; 98(4):253 a 257. REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DEL SEGUIMIENTO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENCEFALOPATÍA CRONICA NO EVOLUTIVA- 2013 Encefalopatía Crónica no Evolutiva