SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS Imelda Martínez-Núñez 2011

Hemolisis Agudas Recuerdo de HA Caso clínico

Síndrome hemolítico agudo CONCEPTO: Grupo heterogeneo de anemias en cuya base fisiopatólogica está el acortamiento de la vida media del hematíe

Clasificación 1. Por defectos intrínsecos del hematíe membranopatía hemoglobinopatía enzimnopatía 2. Por defectos extrínsecos al hematíe Inmunes No inmunes

CARACTERÍSTICAS COMUNES 1. Por defectos intrínsecos del hematíe congénitas hemólisis extravascular evolución crónica 2. Por factores extrínsecos al hematíe adquiridas hemólisis intravascular evolución aguda

CLASIFICACIÓN DE LAS AH ADQUIRIDAS AH por hiperesplenismo AH inmunes HPN AH de origen hepático AH de causa mecánica AH por tóxicos directos

Hiperesplenismo Hepatopatias crónicas SMP Linfomas Enfermedades por almacenamiento

AH de origen Inmune AH por aloanticuerpos: RHA EHRN AH por autoanticuerpos, AHAI: Por anticuerpos calientes (Ig G) Por anticuerpos frios (Ig M) Anemia Hemolítica a frigore (hemolisina bifásica o de Dona Landstein)

Hemoglobinura Paroxistica Nocturna La hemolisis crónica es la causa subyacente de las morbilidades progresivas y de la mortalidad en la HPN. El Diagnóstico depende de al menos 2 antígenos vinculados al GPI(Glicosidil Phosfatidil Inositol), en más de un linaje celular (es decir granulocitos, monocitos, eritrocitos). Buscar HPN en AA, SMD, Trombosis inexplicable, AH Coombs negativa, hemoglobinuria y citopenia inexplicable. Parquer C et al. Diagnosis… Blood 2005; 106:3699-309

Anemias hemolíticas de origen hepático En lesión hepatocelular grave de origen alcohólico: hemólisis de rápida instauración, (acantocitos). En suero lipoproteína de baja densidad anormal rotura del equilibrio entre el contenido del colesterol y fosfolípidos de la membrana eritrocitaria, pérdida de su capacidad de deformación.

Tratamiento: evitar ulteriores ingestas de alcohol. El síndrome de Zieve, probablemente debido a un fenómeno similar al anterior, consiste en: crisis hemolíticas agudas, hiperlipemia y aumento de los triglicéridos tras una ingesta abundante de alcohol. Tratamiento: evitar ulteriores ingestas de alcohol.

Anemias hemolíticas de causas mecánicas Mecanismos de destrucción: lesiones por depósitos de fibrina y estrechamiento de los pequeños vasos; AH microangiopática PTT SUH Anomalias de los propios vasos

Anemias hemoliticas de causas mecánicas circulación de los hematíes sometidos a impactos externos CIVD Hemolisis del ejercicio Traumatismos de origen cardíaco. Hemólisis de origen cardiaco

A H por tóxicos directos Infecciones Agentes físicos y químicos Venenos de serpientes y arañas

Signos y Síntomas de la RHA Fiebre hemoglobinuria Escalofrios hemoglobinemia Ansiedad palidez Enrojecimiento facial oliguria o anuria Dolor toráx, abdom,lum dolor sitio transf Nausea sangrado difuso Vómito Hipotensión Disnea desorientación alte ción conciencia

Investigación en laboratorio Examen al producto Examen al paciente Hematimetría Función renal Orina para detectar hematuria Crasis sanguínea, PDF, DD Detección de Haptoglobina, Hemopexina, metahemaalbumina

Tratamiento Depende de la afección primaria