Universidad Juárez Autónoma de Tabasco División Académica de Ciencias de la Salud Licenciatura Medico Cirujano Asignatura: Hematología Tema: Policitemia Alumno: Eleazar De los Santos González Villahermosa, Tabasco a 29 de agosto año 2013

Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción. La policitemia vera, La trombocitosis esencial La mielofibrosis idiopática La leucemia granulocítica crónico

Policitemia vera La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que predomina la hiperplasia eritroide. El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK.

La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año. Epidemiologia La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000 habitantes/año. La mediana de edad al momento del diagnostico es de 60 años y menos de 10% de los pacientes es menor de 40 años. La distribución por genero es de dos varones por cada mujer, se presenta con mayor frecuencia en caucásicos que en personas de raza negra y también se ha visto que es mas frecuente en individuos de origen judío.

Cuadro clínico Cefalea Astenia Mareo Alteraciones visuales Prurito Perdida de peso Diaforesis Dolor epigástrico Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo

Síntomas Cefaleas 41-48% Parestesias 16-29% Astenia 35-47% Ángor 16-23% Molestias epigástricas 23-50% Gota 4-26% Mareo 23-43% Epistaxis 17% Disnea 23-34% Prurito 14-43% Sudación 33% Adelgazamiento 16-29%

Signos

Datos de laboratorio Biometría hemática Como consecuencia de este aumento, la viscosidad sanguínea puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal. Hemoglobina Aumentada 18-24g/dl Hematocrito Aumentado (60%) Masa eritrocitaria +36ml/kg hombre +32ml/kg mujer Leucocitosis moderada Moderada 11,000 a 25,000/ul Trombocitosis Aumento de Plaquetas superior a 450,000/ul

Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG. Criterios mayores Criterios menores A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L A2: Saturación arterial De O2 ≥ 92% B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100 B4: Vitamina B12 sérica > 900pg/ml o CT B12 >2.200pg/ml El diagnostico se establece con presencia de: A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + dos critérios B.

Criterios modificados de Policitemia vera A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado). B1: Trombocitosis ( > 400 000/ul) A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 00 / ul) A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía. A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo) B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica. Diagnostico = A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B

Diagnostico Diferencial PV Eritrocitosis 2da Eritrocitosis Relativa Hematocrito A Vol. eritrocitario N Vol. Plasmático N/A D Sat. Arterial O2 D/N Esplenomegalia Si No Trombocitosis Leucocitosis Basofilia Vitamina B12 EPO Medula Ósea Hiperplasia Global Hiperplasia Eritroide

• Esplenomegalia progresiva. Evolución Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15% de los pacientes desarrolla una fase gastada del padecimiento, cuyas características son: • Anemia • Leucocitosis • Esplenomegalia progresiva. • Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.

Tratamiento Y Pronostico Hay diferentes opciones de tratamiento que implican tipos de complicaciones particulares; sin embargo, la única potencialmente curativa es el trasplante de células hematopoyéticas. Flebotomías Quimioterapia con hidroxiurea (busulfan, clorambucil, melfalán) Terapéutica antitrombótica Fosforo Radioactivo (32)

Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia de la médula ósea. Los datos que orientan el diagnóstico en caso de realizarse son: Hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y ausencia de sideroblastos en la tinción de hierro de Peris o azul de Prusia. Tinción citoquimica de la enzima fosfatasa alcalina de los leucocitos. Vitamina B12 sérica esta aumentada (> 900 ng/L) cifras de eritropoyetina normales o reducidas. La mutación V617F del gen JAK-2 se encuentra presente con mucha frecuencia en los síndromes mieloproliferativos crónicos, y en particular en esta enfermedad se observa hasta en 95% de los casos. Esta mutación parece estar implicada en la patogenia.