ANESTESIA EN EL PACIENTE CON PATOLOGÍA NEUROMUSCULAR Dr. Juan C. Catalá Servicio de Anestesiología Reanimación y Terápia del Dolor Consorcio Hospital General Universitario Valencia

Valoración preoperatoria Grado de afectación de la enfermedad Historia clínica y exploración detallada Especial atención a: Sist. Respiratorio Sist. Cardiovascular Estado nutricional

Alteraciones RESPIRATORIAS Principal causa de muerte Dificultad respiratoria al ejercicio y ortopnea (debilidad diafragmática) Pulmón normal y pared torácica débil Escoliosis  trabajo respiratorio,  frecuencia respiratoria: patrón respiratorio incoordinado Alteraciones musculoesqueléticas progresivas: patrón restrictivo

Valoración: Rx Th, oxigenación y función ventilatoria Gasometría arterial PFR: Capacidad vital (>1.5 L tos y eliminación secreciones) Capacidad vital forzada Capacidad residual funcional Presión inspiratoria máxima Presión espiratoria máxima: más sensible (su   dificulta eliminación secreciones)

Alteraciones RESPIRATORIAS Alteraciones centrales de la respiración: Hipersomnolencia Apneas en la fase REM Respuesta a la hipoxia e hipercapnia , por la fatiga de los músculos respiratorios

Alteraciones RESPIRATORIAS Cirugía/Tipo anestésia Insuficiencia respiratoria postoperatoria Técnicas anestésicas simples, “dosis”, bloqueos regionales fisioterapia respiratoria vigorosa pre y postoperatoria evitar premedicación profilaxis de broncoaspiración

Alteraciones CARDÍACAS Cardiomiopatía: Ecocardiografía Alteraciones de la conducción auriculoventricular: ECG Disfunción autonómica: hipotensión ortostática, taquicardia de reposo, ileo paralítico, reacción corporal al frío inadecuada, .. Riesgos: Bradicardia extrema sin respuesta atropina: PC Alteraciones del ritmo: FV Riesgo muerte súbita  de la respuesta ventilatoria a la hipoxia e hipercapnia  reactividad bronquial y reflejo tusígeno Inestabilidad tensional

Alteraciones nutricionales Malnutrición de causa multifactorial: Trastornos de la deglución Alteración del apetito Alteración del vaciado gástrico Alteración de la motilidad intestinal Trastornos de defecación Cuadro de malabsorción intestinal

Alteraciones NUTRICIONALES Déficit calórico-proteico:  disfunción respiratoria, dehiscencia, infección herida Valorar: exploración física: Pliegue tricipital, PT, Alb, Transferrina, Colesterol, Linf totales, test de inmunocompencia cutáneo Inicio rápido de soporte nutricional

Premedicación Sedación no recomendable Profilaxis broncoaspiración: anti H2 Metoclopramida

Peroperatorio Técnicas locorregionales o combinadas IOT difícil Broncoaspiración Temperatura Monitorización Temperatura, SpO2, ETCO2, TAi, Relajación muscular Succinilcolina: contractura, hipertermia, K BMND y reversión del bloqueo

Postoperatorio Evitar hipotermia Actitud conservadora en extubación Inicio soporte nutricional Fisioterapia respiratoria intensiva Atención analgésicos y sedantes

Factores pronóstico Tras un episodio de I. Respiratoria: Edad, etiología, agudo o crónico, traqueotomía Tipo de enfermedad NM ENM progresiva: ELA, esclerosis múltiple Enf. Musculares primarias: miopatías, enf. De Steinert ENM con poca o nula evolución Supervivencia a los 2 a.: 15%- 45%- 71%

Clasificación 1. Lesiones intracraneales: 2. Lesiones médula espinal: Hemiplejia, Parkinson, Esclerosis múltiple 2. Lesiones médula espinal: Paraplejia, ELA, Poliomielitis 3. Lesiones de nervios periféricos: Polineuropatias, denervación muscular 4. Lesiones de la unión neuromuscular: Miastenia gravis, sde. Miasténico 5. Lesiones musculares: Distrofias, miotonias, polimiositis 6. Otros: Infecciones, quemaduras, inmovilización

A.Lesiones intracraneales 1. Hemiplejia: Lesión de la motoneurona superior intracraneal Músculo denervado= receptores extraunionales de ACh Resistencia BNMND Monitorización NM en el lado sano (lado afectado→ infraestimar la intensidad del bloqueo) Succinilcolina: hiperK y FV (hasta los 6 meses)

A.Lesiones intracraneales: 2. Parkinson 1,5% >65 años Debilidad muscular, rigidez, temblor, bradicinesia, temblor de reposo, seborrea, sialorrea, disfunción vesical, anomalias pupilas, espasmos diafragmáticos, disfagia, crisis oculogiras, depresión, demencia, disfunción autonómica, patrón restrictivo. Riesgo regurgitación y broncoaspiración Neurolépticos NO: Butirofenonas, fenotiacinas, metoclopramida. Reinicio precoz de L-Dopa Hipotensión ortostática Arritmias

A.Lesiones intracraneales: 2. Parkinson Sistema respiratorio: patrón obstructivo de la ventilación  deficiente control de la función de la musculatura de la vía aérea superior retención de secreciones, atelectasias, aspiración e infección respiratoria Insuf respiratoria por rigidez, bradicinesia y mov incoordinados de la musculatura resp Sistema cardiovascular: Hipotensión ortostática (L- Dopa, agonistas, ADT) Arritmias cardíacas Hipovolemia

A.Lesiones intracraneales: 2. Parkinson: Destrucción sustancia negra  Actividad colinérgica  Actividad dopaminérgica  DOPAMINA Levodopa Pergolide Ropirinol Bromocriptina Selegilina entacaptone  ACh Anticolinergicos

A.Lesiones intracraneales: 3. Esclerosis Múltiple: Enf. Desmielinizante del cerebro y médula espinal Debilidad muscular, parestesias, tr. Visuales, de la marcha, esfinterianos Dificultad toser y movilización secreciones Empeoramiento sintomatología post-intervención (evitar hiperpirexia) No emplear AL a altas concentraciones (mayor incidencia de recidivas)

B. Lesiones médula espinal 1. Paraplejia Lesión medular=Músculo denervado=aumento receptores extraunionales de ACh Aumento sensibilidad BMND No succinilcolina post 24-48h de la instauración del cuadro de paralisis medular (hasta 85 días de la lesión medular)

B. Lesiones médula espinal 2.ELA Enf. Degenerativa de 1 y 2 neurona motora, vías piramidales descendentes Atrofia muscular progresiva Síntomas de afectación bulbar ¡OJO! afectación lengua, musculatura faríngea y laríngea, musc. implicada en la respiración y protección de la vía aérea Fasciculaciones Espasticidad extremidades Alteración autonómica:FC, TA, NA/A En pacientes con afectación bulbar valorar la musculatura faringea ya que si está afectada aumenta el riesgo de NEUMONIA POR ASPIRACIÖN y secundariamente INFECCIONES INTERCURRENTES SOPORTE VENTILATORIO en pacientes con alteraciones respiratorias Alteraciones autonómicas determinar niveles de A/NA ya que pueden sensibilizar al miocardio y los halogenados desencadenar ARRISTMIAS CARDIACAS Episodios de HIPOTENSION Atropiana respuesta disminuida.

B. Lesiones médula espinal 2.ELA Reducción de la reserva respiratoria No afectación del control central de la respiración Evitar BNM(> sensibilidad a BNM ND y hiperK con succinilcolina) Técnica epidural: segura.

B. Lesiones médula espinal 3. Poliomielitis Enf. viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo Parálisis flácida de EE Puede afectar musc. respiratoria Aumento sensibilidad BMND y hiperK tras succinilcolina (toxina botulínica)

C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías Asociadas a enfermedades sistémicas (diabetes, alcoholismo..) Pérdida de sensibilidad, parestesias, dolor, debilidad y atrofia muscular Aumento sensibilidad RMND y hiperK tras succinilcolina

C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías S de. Guillain-Barré: Típicamente tras patología infecciosa Campylobacter yeyunii, CMV, Micoplasma Según la gravedad de la parálisis neurológica periférica : UCI Parálisis 6-13 días disfunción autonómica (valorar bloqueo de la ARL) Succinilcolina contraindicada.

C. LESIONES NERVIO PERIFÉRICO Polineuropatías Polineuropatías en Reanimación: Etiopatogenia no clara Pacientes con SDMO / Sepsis Afectación sobretodo motora, simétrica, distal No aumento CPK Parece una tetraplejia fláccida con afectación de la musculatura respiratoria

D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 1. MIASTENIA GRAVIS Patología autoinmune: destrucción por anticuerpos de los receptores de ACh en la placa motora terminal Debilidad muscular fluctuante: diferentes grados: limitada a los ojos/musculatura bulbar y respiratoria TTO habitual: piridostigmina, esteroides (no retirar) y azatioprina

D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 1. MIASTENIA GRAVIS Extremada sensibilidad a los BMND Monitorización de bloqueo NM obligatoria Correlación con la PEM y la posibilidad de extubación postoperatoria (imposibilidad de toser y de eliminar secreciones) Plasmaféresis preoperatoria (alteración electrolitos, factores de coagulación y niveles de colinesterasas plasmáticas)

D.LESIONES UNIÓN NEUROMUSCULAR 2. Sde Miasténico o de Eaton-Lambert: Enf. Inmune asociada generalmente a carcinoma de células pequeñas de pulmón. Alteración de los canales presinápticos de Ca**: se libera menos Ach (efectos similares al magnesio, botulismo) Sensibilidad muy pronunciada a la succinilcolina y a los RMND.

E. Lesiones musculares 1. Distrofia muscular 1a. Distrofia muscular de Duchenne 30/100.000 nacimientos Recesivo ligado al cromosoma X: reducción de distrofina (proteina del citoesqueleto) Debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia Aparición a 1-3 años con progresión paulatina hasta el fracaso ventilatorio y muerte al final de la 2ª década

E. Lesiones musculares 1a. Distrofia muscular de Duchenne Degeneración grasa y fibrosa del músculo: niveles elevados de CPK y liberación masiva de K con succinilcolina. Afectación m. respiratorios: incapacidad toser, patrón restrictivo Alteración miocardio: tr. de ritmo y conducción, alteraciones valvulares, obstrucción tracto de salida Hipomotiliad, retraso vaciamiento gastico, aspiración

E. Lesiones musculares 1. Distrofia muscular 1b. Enfermedad de Becker Recesiva ligada al sexo Es una forma menos severa de la DMD Afectación cardiaca: arritmias, bloqueos Evitar el uso de succinilcolina: casos de hipertermia maligna

E. Lesiones musculares 2.MIOTONÍAS: Succinilcolina contraindicada El K liberado puede desencadenar contracturas : Espasmo de masetero Hipertermia maligna ?? Evitar hipotermia y escalofrios Tto contractura espontanea: difícil (fármacos directos sobre la fibra muscular: quinidina, procainamida, difenilhidantoina o infiltración directa con AL)

E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: 2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert: 2ª década de la vida Alt. Genética cromosoma 19: defecto enzimático que altera la función muscular. Cataratas - atrofia testicular - bajo coeficiente intelectual - colelitiasis - atrofia muscular facial, ecm y musc. distales - CPK altas - alt. Endocrinas (tiroidea, adrenal, diabetes) - alt. motilidad intestinal - Disfunción miocárdica (alt. Conducción, irritabilidad ventricular) Causa común de muerte: arrítmias

E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: 2a Miotonía distrófica o Enf. Steinert: Alt. Respiratorias postop: Baja “reserva ventilatoria” Hipoxia de causa central Hipersomnia Broncoaspiración Alta morbi-mortalidad.

E. Lesiones musculares 2. MIOTONÍAS: 2b Miotonía congénita o enf. De Thomsen Menor afectación sistémica y menor gravedad Probablemente defecto cromosoma 7 Aparición en edades tempranas Debilidad a pesar de la aparente hipertrofía Dificultad deglución

E. Lesiones musculares 3. MIOSITIS 3a. Miositis: Polimiositis y dermatomiositis: aumento de morbimortalidad por alt. Pulmonares Hiperpotasemia tras succinilcolina Sensibilidad aumentada a RMND

E. Lesiones musculares 3. MIOSITIS 3b Parálisis periódica familiar Episodios de parálisis muscular que pueden durar horas o días Alt. De los canales iónicos de la fibra muscular Se presenta después del ejercicio Contracturas post-succinilcolina

E. Lesiones musculares 3. MIOSITIS 3b Parálisis periódica familiar TRES FORMAS: HiperK: inducida por aporte de K, frío, corticoides, stress HipoK:stress, hipotermia, ingesta carbohidratos, dieta rica en Na, diuréticos, alcalosis. Ligada a Hipertermia maligna. NormoK Monitorización estrecha K pre-per y post Alt. Ritmo cardiaco

OTROS Infecciones graves / Quemaduras/ Inmovilización: Aumento receptores extraunionales de Ach HiperK tras succinilcolina Resistencia a BMND