CARDIOPATIAS CONGENITAS

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INCIDENCIA - 1% de los recién nacidos vivos tienen algún problema que requerirá atención cardiológica. - 0.3%son portadores de cardiopatía seria. -0.5%requieren asistencia especializada en algún momento de su vida. - En la Argentina las enfermedades del corazón son responsables de 502 muertes en menores de un año y por lo tanto inciden significativamente en la mortalidad infantil.

CLASIFICACION CIANOTICAS NO CIANOTICAS TGV TRONCO Aumento de flujo pulmonar CIANOTICAS FALLOT ATRESIA TR. VU Disminución del flujo pulmonar CIA CIV DUCTUS CAV Sobrecarga de volumen NO CIANOTICAS EP EA COA ET y M Sobrecarga de presión

FRECUENCIA 25-30% Comunicación interventricular 6-8% Comunicación interauricular Conducto arterioso persistente Coartación de aorta Tetralogía de Fallot Estenosis pulmonar Estenosis aortica Transposición de la grandes arterias Ventrículo izquierdo hipoplásico Ventrículo derecho hipoplásico Tronco arterioso Retorno venoso pulmonar anómalo Atresia tricuspídea Ventrículo único 25-30% 6-8% 5-7% 4-7% 3-5% 1-3% 1-2%

EXAMEN FISICO Observación. Características somáticas (asociación con síndromes) Características del tórax, tipo respiratorio, tiraje Color Palpación. Frémitos paraesternales, en foco aórtico, supraesternal Pulsos. (Ausencia de lo pulso femorales, debilidad de todos los pulsos ó aumento de la intensidad) Auscultación. Ruidos cardíacos Soplos (son una parte importante aunque no única del examen semiológico)

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Electrocardiograma. Alteraciones en el ritmo y la conducción Alteraciones en la repolarización (trastornos del músculo) Signos de hipertrofia Rx. Tórax. Tamaño de la silueta cardíaca Cuantificación del flujo pulmonar Agrandamiento específico de alguna cavidad Ecocardiograma. Es actualmente el método más importante

FORMAS DE PRESENTACION CIANOSIS INSUFICIENCIA CARDIACA HIPERTENSION PULMONAR SIGNOS

SHOCK CARDIOGENICO Falla en la función Miocardica, con caida del Voluman Minuto, con volemia normal o aumentada (Miocardiopatías, Miocarditis, Arritmias, Cardiopatias Estructurales Congenitas)

HIPOTENSIÓN es Tardía en el SHOCK La descompensación hay que focalizarla en la TAQUICARDIA, Pobre Perfusión Tisular y Acidosis Metabólica

Circulación Volumen ,Volumen y Volumen ( Dr D.Levin ) A-B-C Circulación Volumen ,Volumen y Volumen ( Dr D.Levin )

Evaluación Clinica CIANOSIS : Central o Periférica Patrón Respiratorio:Esfuerzo Respiratotio (Diferenciar de causa pulmonar ) Precordio Activo ( Puede no verse en las primeras 6-12hs vida) Bajo output Cardiaco:Descarga de Catecolaminas =Palidez (Vasoconstricción )

Cardiopatias Congenitas Cianóticas / Acianóticas ( Cianosis en Neonato sin Dificultad respiratoria es C.C) Con / Sin Hiperflujo Pulmonar Soplo + Cianosis Ecocardio No soplo, no exime C.C ( Fallot con atresia, TGV, CIV grandes ) Factores de Confusión : Considerar Taquicardia Sinusal ( Temperatura, alteraciones metabólicas, etc), Bradicardia , Efectos vagales.

“. Congenital heart disease in criticaly ill newborn “...Congenital heart disease in criticaly ill newborn...lower mortality as 40%....” Pediatric Cardiac Intensive Care ( Chang, Anthony Medical Director) Reconocimiento temprano Diagnóstico No Invasivo Estabilización médica

Estabilización y Transporte Cianosis Fallo Congestivo Shock PALS Mantener Patrón de DUCTUS

Consulta On-Call con Cardiólogo y/o Intensivista PALS: A-B-C ( Vena Umbilical, Lineas arteriales y venosas, Laboratorio ) Optimizar Output Cardíaco :Precarga, Poscarga, Inotropismo.Corrección de alteraciones metabólicas Sedación y Bloqueo Oxígeno:Manejo de H.T.P y Fisiología de Ventrículo Unico ( Sat% 80-85 )

Drogas :Inotrópicos y PGE1 Dopa / Dobutamina:Menor efecto Cronotrópico.( Combinación a dosis menores de 10 gamas c/a una ) Epinefrina : Pacientes con Hipotensión sostenida y severa. Dosis 0.05-0.2gamas/kg/min. Desventaja : > Cronotrópica

Si la evaluación Cardiovascular de un neonato en Shock se retrasa , es razonable empezar a gotear PGE1. Rol Vital en el manejo inicial de niños con circulación Ductal dependiente Ductus:Suplir Circulación Pulmonar o Soporte de Circulación Sistémica Cardiopatias con mezcla suboptima, pueden mejorar la Oxigenación con el Ductus Dosis Inicial : 0.025-0.1 gamas/kg/min Dosis Mantenimiento: 0.025gamas /kg/minuto

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CIV CLINICA. Varía desde un soplo como dato único ,hasta insuficiencia cardíaca. Retraso pondoestatural, intercurrencias respiratorias, hipertensión pul- monar. ECG. Normal hasta signos de sobrecarga del ventrículo izquierdo, P anchas. RX TORAX. Normal hasta hiperflujo pulmonar, agrandamiento del ventrículo izquierdo y de la aurícula derecha.

CIV TRATAMIENTO Pequeñas. Seguimiento Profilaxis con antibióticos para extracciónes dentarias cirugía genitourinaria o proctológica. Grandes. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca Cirugía.

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CIA Clínica. Desdoblamiento permanenete del segundo ruido. Soplo sistólico de hiperflujo pulmonar. ECG. Hipertrofia del ventículo derecho. RX. Normal a discreta cardio,megalia. Tratamiento. Cirugía después de los 3 años.

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DUCTUS Clínica. Soplo, pulsos amplios, insuficiencia cardíaca. ECG. Normal hasta hipertrofia del VI o biventricular. RX. Normal o cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado. TRATAMIENTO. Prostaglandinas. Cateterismo. Cirugía.

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COA. AORTA Clinica. Ausencia de pulsos femorales, hipertensión en miembros superiores. Soplo paraesternal izquierdo. ECG. Hipertrofia del VI. RX. Cardiomegalia e hiperflujo si se asocia con ductus o CIV. Tratamiento. Cirugía, dilatación con balón.

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FALLOT Clinica. Cianosis, soplo, crisis de disnea y cianosis. ECG. Hipertrofia del VD (no severa) RX. Corazó pequeño, flujo disminuído, ausencia del segundo arco. Hipertrofia del VD. (Zueco) TRTAMIENTO. Sedación, corrección del medio interno, fenilefrina, betabloqueantes (esmolol) Cirugía paleativa, definitiva.

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Dopamina-Dobutamina Epinefrina-Norepinefrina Dopa: 0.5-4ug/kg/min 4-10ug/kg/min 10-25ug/kg/min. Epinefrina: 0.1-0.25ug/kg/min (Beta 1-2) 0.3-2 ug/kg/min (alfa recep)

MIOCARDITIS Disfunción miocardica por disrupción de los sistemas balanceados que mantienen la estructura y función miocardica. Infiltrado leucocitario y necrosis,con degeneración de miocitos de origen no isquémico. INJURIA VIRAL RESPUETA AUTOINMUNE

Etiología (Texas Children’s Hospital -Children’s Hospital of Pittsburgh -Mount Sinai College of Medicine ) Ciculation julio1994 ENTEROVIRUS (Coxackie virus ) 50% CMV ADENOVIRUS INFLUENZAE EPSTEIN -BARR VIRUS HIV TOXOPLASMA GONDII GRAM --

Clinica y Diagnóstico Variable: Colapso cardiovascular o evolución gradual a la ICC Muerte súbita en < 1 año (Noren GR,1977) Severidad inicial conlleva el peor pronóstico,con muerte por fallo cardíaco progresivo. Impredecible= mejoría en los siguientes 6 meses. Shock-Arritmias Tromboembolismo RxTx ECG ECOCARDIO-DOPPLER

Métodos Diagnósticos Enzimas cardíacas:CPK MB TROPONINA 1 Imágenes radionucleónicas con Galium 67( inflamación ), Iridium 111(Ac antimiosina- miocitonecrosis) Cateterismo Cardíaco:Evaluación pre-Tx,complemento de Ecocardio.

Monitoreo Bed-Side en UCI-P Accesos vasculares centrales Monitoreo Arritmias Swan-Ganz cateter:Eficacia de Inotrópicos y vasodilatadores Balance de fluidos y electrolítos ARM Interacciones cardiopulmonares: < Pr Transmural y > out-put del VI. Renal-Hepático.SDMO Balón Contrapulsación Aortico Antiagregantes :Estasis sanguínea en Ventriculo dilatado.

BETA BLOQUEANTES CONTROVERSIAS

INMUNOSUPRESORES ESTEROIDES:No en fase de Replicación Viral.Implementar en período Subagudo-Crónico (Infiltrado Linfocitario) GAMAGLOBULINA: Modula la respuesta Inmune ( Regulación en menos de Citoquinas-Síntesis antg.RecpIL1). Altas dosis de GAMAGLOBULINA:2GR /KG/ 24HS MEJORÓ LA SOBREVIDA A 1 AÑO. Drucker,Colan-Circulation mar.1993 Harvard Medical School and Childrens Hospital L.A

ULTRAFILTRACIÓN PLASMAFÉRESIS?? Remover de la circulación TNF,IL6, Inmunocomplejos,otras Citoquinas PLASMAFÉRESIS??

Muchas Gracias