CASO CLINICO DEL MES DE MARZO 2015 Dr. Alvaro Teijeiro, Dra. Iveth Gutierrez, Dra. Mirtha Raiden Centro Respiratorio, Hospital Pediátrico de Córdoba

Presentación de Caso Clínico Femenino de 5 años Antecedentes perinatales (-), desarrollo acorde a su edad, inmunizaciones completas. AEA: Neumonía Recurrente ipsilateral y sibilancias 1° Neumonía/derrame: (3 años ) tubo de drenaje x 4 días. Debido a la mala evolución se realiza TAC de Tórax que informa “absceso pulmonar.” Se realiza tratamiento ATB alta sin controles posteriores

ANTECEDENTES 2da neumonía (4 años) (ambulatoria) en base de pulmón derecho tratada por su pediatra con amoxicilina-clavulanico. Permanece con crisis de sibilancias cada 20 días, tos y disnea al ejercicio y al cambio de clima; se indica Fluticasona+salmeterol (250mcg/día). Los cuadros de broncoespasmos comenzaron a los 2 años con una frecuencia anual de 2 a 3 crisis. 3° neumonía. (5 años) Internación x 5 días Dificultad respiratoria.

Rx de tórax

Estudios realizados Rx. de Tórax: imagen radiopaca de bordes definidos en base de pulmón derecho Eco-cardiograma y valoración cardiológica: Normal Inmunoglobulinas: normales Prueba de función pulmonar normal sin respuesta al B2

Estudios realizados TAC de tórax: informa lesión quística pulmonar basal derecha con arteria nutricia que nace en tronco celíaco, compatible con Secuestro Pulmonar Intralobar (SP) y Malformación Adenomatoide Quística (MAQ) asociada Ecografía: confirma arteria nutricia que nace en tronco celíaco

EVOLUCIÓN Se realizó cirugía por Video-Laparoscopía Intra-operatoriamente se observa dicha lesión intralobar, realizándose lobectomía inferior derecha con ligadura de arteria nutricia. Tiempo de Internación post operatorio: 5 días Muy buena evolución post-cirugía, sin complicaciones no ha tenido más crisis de broncoespasmos, luego de 4 meses de la cirugía

Tac de Pulmón

BIOPSIA PULMONAR Segmento de pulmón con Secuestro Pulmonar asociado a MAQ tipo I de Stocker.

“Secuestro Pulmonar Intra-lobar asociado a MAC Tipo 1” Diagnóstico Final LESIÓN HÍBRIDA: “Secuestro Pulmonar Intra-lobar asociado a MAC Tipo 1”

Antecedentes de la Enfermedad En 1997 Cass y col reportan 6 pacientes con malformaciones pulmonares congénitas (MPC) cuyas características clínico patológicas compartían elementos de secuestro pulmonar (SP) y malformación adenomatoidea quística (MAQ), proponiendo el término de “lesión híbrida” para esta entidad. 1,2 Posteriores publicaciones reportaron casos similares, proponiéndose la hipótesis de un origen embriológico común de estas MPC. 3,4

El SP intralobar generalmente no se acompaña de otras MPC en contraste con el SP extralobar, donde más del 50% puede acompañarse de malformaciones torácicas o pulmonares.5 Los tipos de MAQ que habitualmente acompañan al SP son de tipo II o III. Aunque se han reportado casos de asociación con tipo I. 6

Clasificación de las malformaciones adenomatoideas quísticas (Modificada de Stocker) Stocker JT, Madewell JE, Drake RM: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Classifi cation and morphologic spectrum. Hum Pathol 1977; 8: 155-71.

Referencencias 1) Howell LJ, Stafford PW, Ruchelli ED, Adzicket NS. Cystic lung lesions with systemic arterial blood supply: a hybrid of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. J Pediatr Surg 1997, 32: 986–990   2) Devred P, Lagausie P, Guys JM,al. Association of three different congenital malformations in a same pulmonary lobe in a 5-year-old girl. Pediatr Pulmonol 2010;45(8):832-5. 3) Gupta K, Sundaram V, Das A, Kumar P. Extralobar Sequestration Associated with Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM), Type I: An Autopsy Report Fetal Pediatr Pathol. 2011;30(3):167-72. 4) Chen PC, Jeng SF, Peng SSF, et al. Management of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration in newborns. Pediatri Neonatol2010;51(3):172-7. 5) Andrade CF, Ferreira HP, Fischer G. Congenital lung malformations. J Bras Pneumonol2011;37(2):259-71. 6) Zeidan S, Hery G. Intralobar sequestration associated with cystic adenomatoid malformation: diagnostic and thoracoscopic pitfalls. Surg Endosc2009 Aug;23(8):1750-3.