Malformaciones cardíacas II BCM II

Detención de la rotación vectorial del bulbo Puede darse tanto en la migración como en la torsión bulbar. Diversos grados de detención bulbar dan origen a serie casi continua de anomalías predominando la detención de la torsión o de la migración

Transposición arterial Es la principal causa de cianosis del recién nacido. 5% de las cardiopatías congénitas. Malposición de grandes vasos por detención completa de la torsión bulbar. El tabique aorto-pulmonar es recto lo que produce falta de enrollamiento de los grandes vasos.. La pulmonar nace del VI y la aorta del VD. Se acompaña casi siempre de defecto septal o ductus persistente.

Transposición de grandes arterias

Tetralogía de Fallot Es el tipo más frecuente de cardiopatía congénita cianótica. Del 3-7% de las CC diagnosticadas en el período neonatal. -Dextroposición aórtica por detención parcial de la torsión bulbar. -Defecto septal ventricular aórtico, infracristal antepapilar, sin techo muscular.

-Estenosis pulmonar, en el 60% es una hipoplasia del infundíbulo y válvula pulmonar, en el 25% hay atresia valvular con hipoplasia infundibular, en el 15% es sólo estenosis infundibular y en el 5% sólo estenosis valvular. -Hipertrofia ventricular derecha.

Tetralogía de Fallot

Anomalía de Taussig-Bing Son el 1-2% de las CC. 1/10.000 nacidos. Detención de la migración bulbar con doble salida del VD. Existe también un defecto septal ventricular supracristal. La aorta se origina dorsalmente en el VD y la pulmonar nace ventral y cabalga sobre el defecto septal.

Anomalía de Taussig-Bing

Ductus arterioso persistente Tres fases en el cierre del ductus: -Angiomalacia preparatoria, desde el 7° mes con transformación mixoide de la media con focos de disociación y disolución tisulares, para que se contraiga durante el parto. -Cierre funcional: Por contracción segundos después del parto que se mantiene por una semana. Se debe a hipoxemia y liberación de sustancias vasoactivas.

-Cierre anatómico, sólo si ha ocurrido el cierre funcional, durante las primeras tres semanas. La prematurez como la hipoxia perinatal evitan cierre adecuado. 10% de las CC. Frecuente en menores de 1.750gr. Corresponde a remanente del 6° arco aórtico.

Ventrículo único

Tronco arterioso 1-2% de las CC en recién nacidos vivos. Por fracaso en la tabicación y división del tronco bulbar hacia las grandes arterias. Salida de un solo gran vaso de los ventrículos que da origen a la circulación coronaria, pulmonar y sistémica. Existe una válvula (válvula troncal) con tres a seis velos muy anormales. Cabalga en el septum interventricular con una gran comunicación interventricular, mal alineada o una CIV asociada.

Tronco arterial común