Dificultades diagnósticas en la… Miocardiopatía arritmogénica A propósito de un caso Uxua Idiazabal, Aitziber Munarriz, Maite Basurte, Virginia Álvarez, Elena Escribano, Maite Beunza, Fernando Olaz. Complejo Hospitalario de Navarra

HISTORIA ACTUAL Varón de 41 años Ciclista aficionado (400 Kms por semana) FRCV: Ninguno AF: Hermano muerte súbita a los 33 años (no necropsia) Asintomático desde el punto de vista cardiológico hasta hace 4 meses que presenta mareo y palpitaciones mientras realizaba ejercicio físico, documentando 220 lpm en el pulsómetro durante 2 minutos, con posterior normalización y cese de la clínica. Consulta por nuevo episodio similar al subir escaleras.

ESTUDIO INICIAL ECG basal: RS a 55 lpm. HVI PE: Presenta TVNS con morfología de BRIHH y eje inferior (sintomátic) y EV frecuente con morfología de BRI+eje inferior y BRD+eje superior. ETT: VI de tamaño en el límite alto de la normalidad, con función segmentaria y global normal. VD ligeramente dilatado en su porción basal e hipertrabeculado, con hipoquinesia anterior y función sistólica global conservada

CARDIO-RNM VD ligeramente dilatado con hipoquinesia a nivel medio de la cara anterior y función sistólica global conservada VI tamaño en el límite alto de la normalidad con FE 60%.

TAC CARDIACO

MCA: DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: 2M, 1M+2m, 4m BORDERLINE: 1M+1m, 3m POSIBLE: 1M, 2m EHJ 2008;29:1127 EHJ 2006;27:2208 JACC 2001;38(5)

Aunque la sospecha clínica y por técnicas de imagen es alta para miocardiopatía arritmogénica con afectación biventricular, solo cumple un criterio mayor Task Force Criteria 2010, reflejando las dificultades que se presentan en la práctica clínica habitual en las fases precoces de la enfermedad para llegar al diagnóstico. MCA: DIFICULTADES Dx 1.Fase temprana o silente: Asintomáticos – riesgo de MS (ejercicio+++) 2.Fase inestable: MC Arritmias sintomáticas (TV BRI) 3.Fase de fallo VD 4.Fase terminal con fallo biventricular: similar a MCD Se manifiesta generalmente por ARRITMIAS en individuos aparentemente sanos: - Hallazgo casual en ECG sistémico (asintomáticos) - MC: Palpitaciones, mareo, sincope, MSC (explica hasta un 5- 20% de los casos de MSC en individuos menores de 35 años) Lancet 2009;373:1289–1300 La presencia de un ECG normal no debe hacer que se descarte inicialmente el diagnostico de DAVD ( Heart Rhythm 2009;6:984 ), sbt en fase inicial - ECG patológico en fase inicial desde 50% ( JACC 2000;36:2226 ) hasta 84% ( Circulation 2004;110:1879 ), pero - ECG patológico en fase inicial desde 50% ( JACC 2000;36:2226 ) hasta 84% ( Circulation 2004;110:1879 ), pero - Evolución hacia patológico siempre ( Heart 2010;96:516 ) - Evolución hacia patológico siempre ( Heart 2010;96:516 ) Afectado Borderline

MCA: DIFICULTADES Dx Las formas izquierdas y biventriculares de MCA no están completamente representadas en los actuales Task Force Criteria VI 92%: RT 100%. I/IL/L.E/T/Intramio!!!!