ARTERITIS DE TAKAYASU COMO CAUSA DE HTA SECUNDARIA (HTAs). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) ARTERITIS DE TAKAYASU COMO CAUSA DE HTA SECUNDARIA (HTAs). Vanesa Blanes Castañer Vicente Giner Galvañ Sección Medicina Interna. Hospital Verge dels Lliris. Alcoi (Alacant).

Caso Clínico. Antecedentes Personales. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Mujer de 34 años. Nacionalidad rumana, residente en España desde hacía años. HTA secundaria a coartación de Aorta diagnosticada en su país hacía veinte años según refería (no constan informes). Mal control habitual con valores PAS alrededor de 175 mmHg a pesar de tratamiento con Metoprolol 100 mg (1/2-0-1/2) y Enalapril 5 mg (1-0-0). Episodios esporádicos de cefalea de perfil inespecífico que automedica.

Caso Clínico. Enfermedad Actual (I). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Acude por cefalea holocraneal de perfil no migrañoso, mareo rotatorio y alteración de la agudeza visual de instauración rápidamente progresiva en horas previas. En los últimos 15 días empeoramiento de sus controles tensionales.

Caso Clínico. Enfermedad Actual (II). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Analítica general: Sin alteraciones significativas. Rx tórax: Sin alteraciones. EKG: cumple criterios de HVI. Se procede a control de la PA (inicial 220/50 mmHg) con Captoprilo 25 mg vo, lacidipino 4mg vo, y furosemida 20 mg iv. Los síntomas desaparecen y la paciente ingresa en Medicina Interna (Hospital General de Castellón). Urgencias

Caso Clínico. Enfermedad Actual (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener.

Caso Clínico. Enfermedad Actual (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener. - Soplo cardíaco sistólico 2/6.

Caso Clínico. Enfermedad Actual (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener. - Soplo cardíaco sistólico 2/6. - Asimetría de pulsos periféricos

Caso Clínico. Enfermedad Actual (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener. - Soplo cardíaco sistólico 2/6. - Asimetría de pulsos periféricos Disminuído Ausente

Caso Clínico. Enfermedad Actual (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener. - Soplo cardíaco sistólico 2/6. - Asimetría de pulsos periféricos Disminuído 155/60 mmHg 70/55 mmHg Ausente

Caso Clínico. Enfermedad Actual (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Exploración Física: Destacó - Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener. - Soplo cardíaco sistólico 2/6. - Asimetría de pulsos periféricos Disminuído 155/60 mmHg 70/55 mmHg Ausente PAS>140 mmHg PAS>140 mmHg

Juicio Clínico Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant)

HTA SECUNDARIA HTA severa LOD (HVI, Edad retina) joven No AF Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) HTA severa HTA SECUNDARIA LOD (HVI, retina) Edad joven No AF Onusko E. Am Fam Physician 2003;67:67-74.

Prevalencia de HTAs (% referido al total de HTA). V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

Prevalencia de HTAs (% referido al total de HTA). V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

Prevalencia de HTAs (% referido al total de HTA). V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

Manejo inicial de la HTAs. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) El elevado número de potenciales causas y su gran heterogeneidad hacen imposible descartar todas las causas. No existe un algoritmo diagnóstico universalmente establecido. Hay que descartar de entrada las formas más comunes y más potencialmente reversibles, siendo un elemento orientativo siempre la edad.

Etiología de HTAs en función de la edad. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

Manejo inicial de la HTAs. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) El elevado número de potenciales causas y su gran heterogeneidad hacen imposible descartar todas las causas. No existe un algoritmo diagnóstico universalmente establecido. Hay que descartar de entrada las formas más comunes y más potencialmente reversibles, siendo un elemento orientativo siempre la edad.

Diagnóstico etiológico de la HTAs. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Toma fármacos y/o sustancias presoras. Enfermedad renal (vascular). Patología endocrinológica. Giner V. Hipertensión 2006; 23.

V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

¿Coartación Aorta ? V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) ¿Coartación Aorta ? V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

¿Coartación Aorta ? V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) ¿Coartación Aorta ? V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

¿Coartación Aorta ? V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) ¿Coartación Aorta ? V Giner. Hipertensión (Madr) 2006; 23: 284-97.

Ir tirando del hilo para deshacer la madeja…

Caso Clínico. Diagnóstico de HTAs. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Estudio vascular: Disminuído 155/60 mmHg 70/55 mmHg Ausente PAS>140 mmHg PAS>140 mmHg

Caso Clínico. Diagnóstico de HTAs. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Estudio vascular: ECO-cardio transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente. ECO-doppler y Angio-RM: múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda. Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal. ECO-doppler renal: normal. Disminuído 155/60 mmHg 70/55 mmHg Ausente PAS>140 mmHg PAS>140 mmHg

Caso Clínico. Diagnóstico de HTAs. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Estudio vascular: ECO-cardio transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente. ECO-doppler y Angio-RM: múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda. Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal. ECO-doppler renal: normal. Disminuído 155/60 mmHg 70/55 mmHg Ausente PAS>140 mmHg PAS>140 mmHg

Caso Clínico. Diagnóstico de HTAs. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Estudio vascular: ECO-cardio transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente. ECO-doppler y Angio-RM: múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda. Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal. ECO-doppler renal: normal. Disminuído 155/60 mmHg 70/55 mmHg Ausente PAS>140 mmHg PAS>140 mmHg

angioRM de aorta torácica mostrando estenosis significativas de arterias carótida común y subclavia izquierdas. Imagen 1.- angioRM de aorta torácica mostrando sendas estenosis (flechas) a nivel de arterias carótida común y subclavia izquierdas.

AngioTAC helicoidal de aorta torácica con múltiples placas ateromatosas calcificadas desde la raíz aórtica hasta aorta torácica con estenosis no crítica de aorta ascendente. Imagen 2.- AngioTAc helicoidal de aorta torácica mostrando múltiples placas ateromatosas calcificadas segmentarias desde la raíz aórtica hasta aorta torácica con estenosis no crítica de aorta ascendente.

AORTITIS Diagnóstico etiológico sindrómico. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) AORTITIS

Causas de aortitis. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Aortitis. Diagnóstico diferencial (I). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) 1.- PA conservada en ambas extremidades inferiores respecto a superiores descarta la coartación de Aorta. 2.- Serología luética y PPD negativas. Junto con la ausencia de criterios de sospecha, descartamos Tuberculosis y sífilis. 3.- Los hallazgos no corresponden a fibrodisplasia. 4.- ANA, ANCA, complemento, biopsia temporal negativos. Descartamos principales etiologías autoinmunes.

Aortitis. Diagnóstico diferencial (II). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) La tuberculosis suele provocar erosión de la pared arterial con desarrollo de formaciones aneurismáticas sobre todo a nivel de aorta torácica descendente y abdominal. Son aneurismas con mayor tendencia a la ruptura cuando se comparan con otras causas de aortitis. La sífilis es más frecuente en ancianos, suele respetar la aorta torácica descendente y no provoca estenosis. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Aortitis. Diagnóstico diferencial (II). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) La tuberculosis suele provocar erosión de la pared arterial con desarrollo de formaciones aneurismáticas sobre todo a nivel de aorta torácica descendente y abdominal. Son aneurismas con mayor tendencia a la ruptura cuando se comparan con otras causas de aortitis. La sífilis es más frecuente en ancianos, suele respetar la aorta torácica descendente y no provoca estenosis. No coinciden con los hallazgos radiológicos (estenosis de toda la aorta). Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Aortitis. Diagnóstico diferencial (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas que afectan a grandes vasos, es infrecuente la presencia de HTA. Por ausencia de criterios de sospecha que indiquen otras posibilidades diagnósticas en este apartado podemos reducir las opciones a dos: la arteritis de células gigantes o de Horton (AH) y la Arteritis de Takayasu (AT). La aortitis provocada por estas enfermedades muy probablemente sean más frecuentes de lo que los clínicos podamos pensar, ya que en un estudio retrospectivo de 1.204 piezas quirúrgicas se hallaron un 4,3% de aortitis, de las cuales el 31% estaban asociadas con la historia previa de AH o AT y otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Desde el punto de vista histopatológico ambas entidades provocan el mismo daño en la pared de la aorta y el único criterio que permite discernir entre ambas es la edad (mayor o menor de 40 años). Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Aortitis. Diagnóstico diferencial (IV). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Arteritis de Horton (AH). En un 10-15% de casos la AH afecta a la aorta y sus ramas, habiéndose demostrado con TAC-PET en un 54% de estos pacientes inflamación subclínica de la aorta, el tronco braquiocefálico, la subclavia y las carótidas. La afectación extratemporal suele darse en mujeres jóvenes habitualmente con biopsia de temporal normal. Si bien hasta un 40% portadores de AH tienen una biopsia temporal normal, la ausencia de otras manifestaciones clínicas y analíticas sugestivas en nuestra paciente apuntan en contra de este diagnóstico, al que cabe añadir el que en la AH el compromiso de las ramas principales de la aorta (subclavia, axilar, carótidas, vertebrales) es más frecuente que el compromiso aórtico, además de provocar con frecuencia formaciones aneurismáticas, lo que no coincide con los hallazgos angiográficos descritos en el caso expuesto. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Aortitis. Diagnóstico diferencial (IV). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Arteritis de Horton (AH). En un 10-15% de casos la AH afecta a la aorta y sus ramas, habiéndose demostrado con TAC-PET en un 54% de estos pacientes inflamación subclínica de la aorta, el tronco braquiocefálico, la subclavia y las carótidas. La afectación extratemporal suele darse en mujeres jóvenes habitualmente con biopsia de temporal normal. Si bien hasta un 40% portadores de AH tienen una biopsia temporal normal, la ausencia de otras manifestaciones clínicas y analíticas sugestivas en nuestra paciente apuntan en contra de este diagnóstico, al que cabe añadir el que en la AH el compromiso de las ramas principales de la aorta (subclavia, axilar, carótidas, vertebrales) es más frecuente que el compromiso aórtico, además de provocar con frecuencia formaciones aneurismáticas, lo que no coincide con los hallazgos angiográficos descritos en el caso expuesto. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

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HTA secundaria por Arteritis de Takayasu grupo IIb. Diagnóstico Final. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) HTA secundaria por Arteritis de Takayasu grupo IIb.

Arteritis de Takayasu. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Proceso inflamatorio crónico (vasculitis) de etiología desconocida, que afecta a la aorta y sus ramas principales, provocando oclusiones, estenosis o dilataciones en los vasos afectados. Es excepcional y tiene preferencia por mujeres asiáticas y jóvenes, <40años. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

  Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

complicación severa como es la HTA refractaria con crisis hipertensiva  Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Arteritis de Takayasu e HTA (I). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Se estima la prevalencia de HTA en la AT en un 33% - 83% dependiendo de las escasas y pequeñas series publicadas por el momento. Si bien la AT es una causa excepcional de PA, la elevación tensional es una de las principales complicaciones de esta vasculitis, elevación que es excepcional en otras vasculitis en ausencia de daño renal significativo o con el empleo de fármacos con potencial presor como corticoides, AINEs o ciclosporina. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Arteritis de Takayasu e HTA (II). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) El mecanismo que lleva a la elevación tensional generalmente es una HTA vasculorrenal secundaria a la estenosis de la/s arteria/s renal/es, presente en un 28-75% de los casos. Otros mecanismos: HTA vasculorrenal por afectación vascular renal parenquimatosa en el contexto de un proceso hipertensivo severo mantenido en el tiempo, lo que coincidiría con la presencia de daño orgánico a otros niveles. A favor de esta hipótesis habla un índice de resistividad bilateral superior a 0,9 en ambos riñones según registro de ecografía-doppler. El daño inflamatorio repetitivo provoca a la larga fibrosis de la aorta y, por tanto, aumento de la rigidez arterial, lo que per se justifica el desarrollo de HTA de predominio fundamentalmente sistólico como en la paciente. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Arteritis de Takayasu y RCV. Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) La AT confiere un riesgo cardiovascular (RCV) incrementado a sus portadores, siendo las principales causas de muerte los accidentes vasculares cerebrales, hipertensión pulmonar y sistémica, roturas aneurismáticas, insuficiencia renal e insuficiencia cardíaca. Mecanismos: - En fases tempranas disfunción endotelial por inflamación. - En fases más avanzadas la alteración del flujo arterial incrementa el daño endotelial (shear stress). - En fase final fibrótica hay aumento de la rigidez arterial. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Caso Clínico. Evolución (I). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Se propone corrección de estenosis arteriales que la paciente rechaza. Se instaura tto farmacológico: - antiHTA: Eprosartán/hidroclorotiazida 600/12,5 mg 0-1-0 Metoprolol 100 mg 1-0-0 Amlodipino 10 mg 0-0-1 - antiaterosclerótico: Clopidogrel 75mg (0-1-0) Atorvastatina 20mg (0-0-1) Sin corticoides ante ausencia datos inflamatorios. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Caso Clínico. Evolución (II). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Dos años después, tras MAPA y PAS media 155 mmHg, se añade Doxazosina 4mg 1-0-1, se aumenta metoprolol 100 mg 1-0-1. Actualmente cifras tensionales 130-135/70 mmHg. Bonig I, Giner V. Hipertensión (Madr) 2008; 25: 249-54.

Conclusiones

Conclusiones (I). La HTAs es muy infrecuente (5-10 % de hipertensos). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) La HTAs es muy infrecuente (5-10 % de hipertensos). La tasa de reversibilidad es baja en las escasa series disponibles (%). Son muchas y muy distintas las causas potenciales de HTAs. No existe un algoritmo diagnóstico establecido, debiendo establecer la sospecha clínica el contexto clínico y analítico básico del paciente. La búsqueda etiológica de la HTAs debe centrarse en las formas más frecuentes y potencialmente reversibles (fármacos, sustancias, enfermedades renales y endocrinológicas, SAOS), siendo la edad un factor orientativo.

Conclusiones (II).      Sospechar HTAs ante: HTA refractaria Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Sospechar HTAs ante: HTA refractaria Súbito empeoramiento de una HTA bien controlada Aparición en las edades extremas de la vida Hallazgos en la anamnesis, exploración física o analítica básica sugestivos. Ausencia de historia familiar significativa de HTA en adultos o marcados antecedentes familiares de HTA y/o enfermedad cardiovascular a edades tempranas.     

Conclusiones (III). Medicina Interna H. Verge dels Lliris Alcoi (Alacant) Siendo la arteritis de Takayasu una causa altamente infrecuente de HTAs, la HTA es una forma frecuente de presentación de esta entidad. El que afecte a gente joven, la posibilidad de tratamiento cortidoideo y/o inmunosupresor en la fase aguda como prevención de lesiones fibróticas debe tenernos alerta al respecto de su existencia.

Más allá de presentar un acso más o menos raro esperamos que el prsente haya servido parailustrar el manejo de la HTA secundaria. Vzfdbzd

Muchas gracias. Gracias