REUNIONES INTERHOSPITALARIAS DE RADIOLOGÍA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX EN PEDIATRÍA: PATOLOGÍA TORÁCICA NEONATAL Dra. Ana Velarde Pedraza Dra. Mª del Mar Pérez Dávila Dr. John A. Camacho Oviedo Dr. Manuel Martínez Pérez En colaboración con H.U. 12 de Octubre

Parto inducido a las 41ss por bradicardia fetal. APGAR 9/10 DATOS CLÍNICOS: Niña recién nacida . Parto inducido a las 41ss por bradicardia fetal. APGAR 9/10 Precisó O2 indirecto durante 45” al nacer. Considerando los hallazgos radiológicos y los datos clínicos aportados, ¿qué diagnóstico serían más probable?: 1 ) Agenesia pulmonar izquierda. 2 ) Hernia diafragmática izquierda congénita. 3 ) Enfisema lobular congénito derecho con atelectasia compresiva del pulmón izquierdo 4 ) Atelectasia completa de pulmón izquierdo. 5 ) 1 y 4 son ciertas.  En la rx de tórax y abdomen se aprecia ausencia de aireación del pulmón izquierdo con marcados signos de pérdida de volumen y herniación del pulmón contralateral. Resto sin hallazgos relevantes. 2

1 ) Son radiografías de madre e hija. Comparando la rx neonatal con ésta de una mujer adulta qué PUEDE ser cierto: 1 ) Son radiografías de madre e hija. 2 ) El diagnóstico diferencial del adulto es diferente pues los pacientes con agenesia de un pulmón no alcanzan la edad adulta. 3 ) En el adulto hay que incluir la neumectomía completa en el diagnóstico diferencial. 4 ) Corresponden ambas a agenesias pulmonares. 5 ) 1, 3 y 4 son ciertas. La de la izquierda es una rx del mismo paciente que antes, a los 5 meses de vida. Es una proyección AP, donde se evidencia al igual que en la previa, una opacidad del hemitórax izquierdo con hiperinsuflación del pulmón contralateral que se hernia hacia el hemitórax izquierdo. El mediastino está desplazado más hacia la izquierda. El resto del estudio no muestra alteraciones valorables. La rx de la derecha es una proyección PA de una rx de tórax de una mujer adulta. En este caso, además de escoliosis dorsolumbar, observamos asimismo opacidad en el hemitórax izquierdo, con un pulmón derecho hiperinsuflado y también herniado, sin otras alteraciones.  Son cortes axiales de TAC de la paciente anterior, con ventana de mediastino y de pulmón, donde se observa que el mediastino se encuentra desplazado hacia la izquierda, con estructura normal. No existe bronquio principal izquierdo ni arteria pulmonar izquierda.

EVOLUCIÓN Y ANTECEDENTES FAMILIARES A la paciente se le realizó tras el nacimiento ecocardiografía, ecografías abdominal y cerebral, y screening metabólico y auditivos, que fueron normales. La madre fue diagnostica de hipoplasia pulmonar izquierda en torno al año y medio de vida, encontrándose asintomática. Padre sano. Hermano de 2 años con sibilancias recurrentes y estancamiento ponderoestatural. COMPLEJO AGENESIA - HIPOPLASIA PULMONAR ETIOLOGÍA de las MALFORMACIONES CONGÉNITAS PULMONARES: Hay varias teorías, que se resumen en 4: A) Defecto en la formación, diferenciación y/o separación del brote embrionario que corresponde al intestino proximal. B) Obstrucción de la vía aérea C) Anomalía en la formación del árbol vascular ( explica las aplasias, donde no hay art pulmonar, pero no otros tipos de malformaciones dd no hay alteraciones vasculares) D) Genética: es la teoría más reciente, y se basa en que se producirían alteraciones en los caminos de señalización (signaling pathways) de las que depende el desarrollo de la vía aérea. Lo + probable es que coexistan varios de estos factores en el desarrollo de malformaciones congénitas pulmonares. Son anomalías en el desarrollo pulmonar: Agenesia pulmonar: no se forma arteria, bronquio ni parénquima pulmonar. Si es bilateral, es incompatible con la vida. Aplasia pulmonar: no existe arteria ni parénquima pulmonar, pero existe un bronquio principal rudimentario. Hipoplasia pulmonar: hay arteria pulmonar, con un bronquio y parénquima pulmonar rudimentarios. Su etiología es muy variada, pudiendo ser 1º o 2º.

APLASIA/ AGENESIA PULMONAR Incidencia de aplasia pulmonar unilateral: 1/15000 RN vivos o 0’0034% - 0’0097% Pulmón izquierdo ausente en 70% casos, según algunos estudios. Agenesia derecha asocia mayor mortalidad. Afecta a ambos sexos ( = o > en V) Generalmente esporádico, siendo excepcional una forma hereditaria( AR) >50% de casos se asocian con otras malformaciones Mayor incidencia de SDR e infecciones recurrentes. Alto porcentaje pacientes: asintomáticos. BIBLIOGRAFÍA Incidencia de aplasia pulmonar unilateral: 1/15000 RN vivos o 0’0034% - 0’0097% Pulmón izquierdo ausente en 70% casos, según algunos estudios. Agenesia derecha asocia mayor mortalidad. Afecta a ambos sexos, según estudios por igual o más frecuente en V Generalmente esporádico, siendo excepcional una forma hereditaria( AR) >50% de aplasias pulmonares se asocian con otras malformaciones( atresia esofágica, fístula traqueo-esofágica, malformaciones cardiacas, riñones en herradura, atresia anal…) Mayor incidencia de SDR e infecciones recurrentes. Alto porcentaje pacientes: asintomáticos( si sobrepasan los 5 años de vida sin infecciones graves, suelen tener una esperanza de vida similar al resto, y se suelen encontrar asintomáticos). Hallazgos de agenesia y aplasia pulmonar similares en Rx de tórax: opacidad de un hemitórax, desviación mediastínica hacia el lado afecto y elevación del hemidiafragma ipsilateral. Lee E.Y, Dorkin H et Vargas S.O. Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update on etiology, classification and imaging findings. Radiol Clin N Am 49(2011) 921- 948 Daltro P, Fricke B L, Kuroki I, Domingues R, Donnelly L F. CT of congenital lung lesions in pediatric patients. AJR(2004) 183: 1497- 1506 Mohan A, Guleria R, Sharma R and Das C. Unilateral pulmonary agenesis: an uncommon cause of lower zone lung opacity. Indian J Chest Dis Allied Sci ( 2005) 47: 53-56 Shrestha P, Poudel P, Shah PL. Unilateral pulmonary aplasia: a case report. J Nepal Paediatr Soc. May-Aug( 2010) 30: 116-118 Albay S, Cankal F, Tunali S, Ozan H. Unilateral pulmonary hypoplasia IJAV(2008) 1:23-25 Mardini, M.K., Nyhan W.L. Agenesis of the lung. Report of four patients with unusual anomalies. Chest 87(1985) 4: 522-527