Presentación de Caso Clínico: Duplicación Intestinal del Colon Transverso en Recién Nacido Dr. Kenneth Williams Neonatólogo Dr. Kenny De Gracia T. Médico Interno II año C.H.M.A.G

Introducción La duplicación intestinal una patología poco frecuente como es la duplicación intestinal, que se puede presentar en cualquier parte del tracto digestivo y que hasta el momento se desconoce el origen de esta patología. La importancia de presentar este caso es dar conocimiento sobre esta patología y que puede causar complicaciones como perforaciones, sangrados, entre otras que pueda comprometer la vida del paciente y que puede presentarse en el nacimiento. Además puede ser parte del diagnóstico diferencial de una distensión abdominal del recién nacido.

Antecedentes Maternos Madre de 28 años FUM: 15/02/08 Embarazo de 37 2/7 semana. G2 C2 (Cesárea 1 : Presentación pélvica) Nº 5 Controles Prenatales. LUES: Negativo Tipaje B+ Sin Patología Materna Consignada Sin Patología en Hijos Anteriores, ni Anomalías Congénitas en Hijos Anteriores. Ecografía: Normal.

Cesárea Nace por vía Cesárea ( cesárea anterior) el 5 de noviembre del 2008. Tipo de Líquido Aminiótico: Claro Sin Signos de Sufrimiento Fetal Sin anomalías en Cordón, Sin Circular, Prolapso, ni nudos. Pinzamiento en menos de 1 minuto. APGAR: 9/9. Sin complicaciones en el parto.

Maniobras especiales: Máscara con Presión Positiva. Examen Físico Inmediato Peso: 3.84 Kg Edad gestacional por examen físico: +/- 39 Semanas. Sin datos dificultad respiratoria, no ictericia, palidez y cianosis. Abdomen Distendido que se retiró +/- 20 cc de líquido bilioso por sonda orogástrica. Diagnóstico: RNT – AEG +/- 39 Semana.

Examen Físico Peso: 3.84 kg, Talla: 50 cm,, PC: 36 cm, PT: 35 cm. FR: 42 x´ FC: 134x´ Tº 35.7 Actitud: Flexión de los 4 Miembros Movilidad: Espontánea. Sin Temblores, convulsión, ni parálisis. Piel: Sin Lesiones. Pálida. Cianosis Generalizada. Sin ictericia. Cabeza: Tensión Normal, Suturas Normales.

Examen Físico Exámen físico Sin Cefalohematomas, CAPUT. Ojos: Normales. Pupilas Normal. Cavidad bucal: Normal Cuello: Normal Tórax: Clavícula Normal. Sin tiraje, ni Retracción Intercostales. Pulmones: Ruidos Respiratorios Normales. Puntuación Silverman-Anderson. Corazón: Ruidos Cardiácos Normales, sin Soplo. Pulsos Femorales: Normal.

Exámen Físico Examen Físico Abdomen: Con Distensión, Timpánico. Hígado y Bazo: Normal Fosas lumbares: Normales Cordón: Normal Ano: Normal. Genitourinario: con Hernia Inguinal Bilateral, Testículos en bolsas Escrotales. Meato Normal.

Exámen Físico Examen Físico Extremidades: Normales. Columna: Normal. Maniobra de Ortolani: Negativa Neurológico: Tono Normal para la Edad Gestacional. Moro Completo. Reflejos Débiles. Sin Otras Malformaciones Presentes.

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Órdenes de Admisión 6/11/08 – 12 am Admitir a UCIN. Nada por Boca Incubadora Cerrada con Oxígeno Directo a 40% Monitor de Frecuencia Cardiaca y Saturación. Sonda Orogástrica a Guante. Venoclisis: D/A 300 cc ppIV en 24 horas a 12 cc/h Vacunas BCG y Hepatitis B. Radiografía AP y Lateral Toracoabdominal USG abdominal. Laboratorios: BHC, Tipaje y Rh. Vigilar por Dificultad Respiratoria. Vigilar por Aumento de Distensión Abdominal Avisar por Cambios

Órdenes de Admisión 6/11/08 – 7 am A UCIN. Incubadora Abierta a 36.5 º Evaluación por Cirugía USG Abdominal SEGD o Colon por Enema Considerar Traslado Venoclisis así: D/A 450 cc Solestrol 2 cc KCl: 4 cc Gluconato de Calcio 6 cc PPIV a 17 cc/h Ampicilina 190 mg IV c/12h Gentamicina 20 mg IV c/ día Balance Hídrico Diuresis cada turno Sonda Orogástrica de 12 fr. Sangre Oculta por Heces y APT Traslado a H.E.P.O.T.H.

Nota 6/11/08 – 7:00 am Dx: 1. RNT – AEG 2. Distensión abdominal en estudio Con Buen Patrón Respiratorio. Ruidos Cardiacos Normales. Abdomen Globoso Doloroso, muy Distendido. Con Edema Testicular. Con Evacuación Meconial.

Biometría Hemática Completa Leucocitos 14.300 Neutrófilo 53.3% Linfocitos 29.4 % Monocitos 14.6 % Hb 13.5 g/dl Hcto 40.7% Plaquetas 286,000

Química 34 mg/dL 0.4 mg/dL 4 mg/dL 104 mg/dL 145 mg/dL 6.1 mg/dL Glucosa 34 mg/dL Creatinina 0.4 mg/dL N.U 4 mg/dL Cl 104 mg/dL Na 145 mg/dL P 6.1 mg/dL Ca 9.0 mg/dL K 3.7 mg/dL Transaminasa Oxal-Acet 37 U/L Transaminasa Glut-Piruv 12 U/L

Radiología Opacidad difusa en abdomen con una distribución central de las asas intestinales.

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USG abdominal Hígado con ecogenicidad homogénea, sin lesiones focales sólidas, quística ni dilatación de vías biliares intra, ni extrahepática. La vesícula biliar muestra en su interior presencia de barro biliar. El páncreas no pudo ser identificado. El riñón derecho mide 4.6 x 2.1 x 4 cm El riñón izquierdo mide 4.4 x 2.1 x 2.2 cm No muestran masas sólidas, quísticas, hidronefrosis, ni cálculos. El bazo es homogéneo de normal tamaño sin alteraciones.

USG abdominal Hay presencia de líquido libre intraabdominal de forma considerable. El cual muestra presencia de finos ecos en su interior. A nivel de las bolsas escrotales se observa la presencia de hernia inguinoescrotal con presencia de asas intestinales en ambas bolsas escrotales.

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En H.E.P.O.T.H* Canalizando heces verdosa sin sangre. Se le recolocó sonda orogástrica y se obtuvo líquido escaso “bilioso”. Abdomen con piel brillante, poco depresible, sin masas palpables. Se repite USG evidenciando líquido en cavidad. Interconsulta a Cirugía Pediátrica * H.E.P.O.T.H: Hospital de Especialidades Pediátrica Omar Torrijos Herrera

En H.E.P.O.T.H – BHC Leucocitos 15.900 Neutrófilo 60% Linfocitos 29 % Monocitos 9% Hb 15.7 g/dl Hcto 46.1% Plaquetas 285,000

Cirugía 6/11/08 3:45pm Incisión trasversal en cuadrante superior izquierdo. Hallazgo: Abundante líquido-bilioso-meconial +/- 400 cc en cavidad peritoneal. Duplicación Intestinal que sigue adyacente a colon transverso.

Cirugía Se evacua gran cantidad de líquido bilioso-meconial en cavidad peritoneal. Se exploró cavidad peritoneal hasta evidenciar tejido verdoso, mucoso que al revisarlo se concluyó que se trata de asas de duplicación intestinal con perforación que iba seguido en parte superior al colon transverso desde el ángulo hepático hasta el ángulo esplénico donde al final se encuentra transversalmente adherido al bazo. Se realizó resección de la duplicación intestinal de colon transverso. Sin complicaciones en cirugía.

Cirugía Diagnóstico preoperatorio: Perforación Intestinal – Observar por atresia intestinal Diagnóstico postopetarorio: Duplicación Intestinal perforada.

Ordenes postoperatoria A Recuperación y luego traslado a neonatología en el C.H.M.Dr.A.A.M. Nada por Boca Sonda nasogástrica a succión intermitente Vigilar por distensión abdominal Resto al llegar a Neonatología

Ingreso a Neonatología 6/11/08 (C.H.M.Dr.A.A.M) - Ordenes Decubito supino con respaldo 30º Sonda Orogástrica con succión intermitente bajo. Venoclisis: D/A 10% 345 ml, NaCl (23.4%) 3.8 cc ppIV a 14 cc/h. Laboratorio: Hemograma, Gases arteriales. Rx de tórax ahora. Medicamentos Fentanyl 4 mcg IV cada 4 horas #3 Ampicilina 195 mg IV c/12 horas. Gentamicina 19 mg IV c/24 horas. Vigilar por distensión Evaluación por M.R y MFT. Monitor de saturación y frecuencia cardiaca

Ingreso a Neonatología 6/11/08 (C.H.M.Dr.A.A.M) - Nota Paciente se observa reactivo, pero somnoliento. Palidez de Tegumentos Fc: 150 x´ Fr: 64x´ Con buen ritmo cardiaco. Pulmones con buena entrada de aire. Abdomen ligeramente globoso con apósitos quirúrgico secos.

Gasometría pH 7.494 pO2 157.1 pCO2 20.7 HCO3- 16 Sat: 99.6 Alcalosis respiratoria con Acidosis metabólica

Neonatología 7/11/08 – 19/11/08 (C.H.M.Dr.A.A.M) 7/11/08 --- Inician Clindamicina. 9/11/08 --- Inicia NTP. 10/11/08 --12//11/08 --- Inicia V.O L.H. 13/11/08 --- Hemocultivo negativo. 13/11/08 --- Se le omitió antibióticos. 19/11/08 --- Salida. Con buena evolución. Con referencia a Policlínica y Cirugía pediátrica. Curso afebril en su hospitalización y peso de egreso: 3.30 Kg.

Biometría Hemática Completa 7/11 09/11 11/11 14/11 Leucocitos 13.56 10.01 13.45 9.23 Neutrófilo 54.6 35.7 48.8 29.2 Linfocitos 35.4 45.3 34.3 55.6 Hb 15.3 15.1 11.7 11.1 Hcto 44.3 42.9 34.8 31.2 Plaquetas 233.000 299.000 497.000 579.000

Química 9/11/08 11/11/08 Glicemia 79 63 Na 142 141 K 3.9 5.5 Cl 106 103 Creatinina --- 0.4 N.U ---- 4

Discusión Son anomalías congénitas raras, con una incidencia de aproximadamente 2/10.000 nacidos vivos. Duplicaciones intestinales. Análisis de 18 casos - Anales de Pediatría Vol.56 Núm. 05.

Discusión Las duplicaciones intestinales y quistes pueden observarse en cualquier sitio del conducto alimentario. Es más frecuente encontrarlas en la región del íleon, donde pueden variar desde un divertículo pequeño hasta abarcar un largo segmento. Los síntomas aparecen tempranamente y en el 33 % de los casos se encuentran otros defectos como atresia intestinal, ano imperforado, gastrosquisis y onfalocele. No se conoce el origen de estas alteraciones aunque podría ser la consecuencia de la proliferación anormal del parénquima intestinal. Sadler T.W.. Embriología Médica – Langman 7ª. Edición. 1995.

Duplicaciones intestinales Duplicaciones intestinales. Análisis de 18 casos - Anales de Pediatría Vol.56 Núm. 05.

Discusión Pueden ser clasificado en tres categorías: Duplicación localizada Duplicación asociada a defecto de la médula espinal y malformación vertebral Duplicación del Colon Ocasionalmente (10-15%) son encontradas múltiples duplicaciones. El desarrollo del mismo han sido atribuida a a defectos en la recanalización de el lumen intestinal Behrman R E; Kliegman Robert. Nelson Textbook of Pediatrics. 16th Edition.

Sadler T.W.. Embriología Médica – Langman 7ª. Edición. 1995.

Discusión Las estructuras quísticas, que se desarrollan, durante la vida fetal, en el mesenterio adyacente al intestino, son relativamente raras y no constituyen una alteración peligrosa para la vida como otras malformaciones. Estas estructuras esféricas o alargadas, que pueden ser únicas o más a menudo, múltiples, contienen todas las capas de la parte del conducto alimentario, con la cuales están íntimamente relacionadas, e incluyen la capa muscular, que, en contraste, no posee divertículos adquiridos. Ante esta identidad morfológica, en particular con respecto a la capa mucosa, parece que la designación de “duplicaciones del conducto alimentario” es la más apropiada, aunque estas malformaciones se mencionan también como “quistes mesenterios”, “divertículos gigantes” y otros términos. Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Discusión Se observa siempre en el lado mesentérico del intestino, y son alimentadas o drenadas por los vasos sanguíneos, que también irrigan las partes adyacentes del intestino. Las paredes de ambas estructuras (intestino y su correspondiente duplicación) no están demasiado separadas, pero tienen fibras musculares en común, de aquí que sea difícil extraer la duplicación del segmento sin perjudicar el suministro de sangre o la pared del intestino contiguo. La duplicación, que puede diferir mucho en forma y tamaño, puede, además comunicarse con el intestino en sus extremos distal y proximal e incluso por ambos extremos. Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Discusión Las duplicaciones pueden extenderse, aunque raramente, dentro de las cavidad torácica, en donde termina a veces en forma ciega o comunican con el esófago. Las manifestaciones clínicas de estas duplicaciones (obstrucción parcial del intestino, distensión, sensación de plenitud y desasosiego) pueden reproducirse dentro de los primeros años de vida. A menudo se puede palpar la masa quística móvil en la región terminal del íleon, que no ha causado ninguna molestia. La anemia (pérdida de sangre dentro del conducto intestinal) puede a menudo ser el único signo de una duplicación comunicante. Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Duplicaciones intestinales Duplicaciones intestinales. Análisis de 18 casos - Anales de Pediatría Vol.56 Núm. 05.

Discusión Si está cubierta de mucosa secretora de ácido, esto puede causar ulceración, perforación y hemorragia. Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Discusión El examen de rayos X puede ayudar a establecer el diagnóstico, que es a menudo difícil, excepto en lo que se refiere a las duplicaciones que se extienden por el tórax, que ocasionan trastornos respiratorios y pueden reconocerse por radiografías de tórax. Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Discusión Los métodos complementarios de diagnóstico, como la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la gammagrafía, aunque pueden ser útiles para el diagnóstico, tienen una especificidad muy baja. Es frecuente que el diagnóstico sólo se realice durante la intervención quirúrgica. Duplicaciones intestinales. Análisis de 18 casos - Anales de Pediatría Vol.56 Núm. 05.

Discusión El examen baritado puede demostrar signos indirectos como la compresión de la pared intestinal o el llenado de la duplicación con contraste cuando existe comunicación. La gammagrafía con pertecnetato-99mTc puede revelar mucosa gástrica ectópica, siendo en particular útil en los casos con rectorragia. Existe la posibilidad de diagnóstico ecográfico prenatal de estas anomalías, Duplicaciones intestinales. Análisis de 18 casos - Anales de Pediatría Vol.56 Núm. 05.

Discusión La cirugía endoscópica, como técnica poco invasiva, tiene en la actualidad su papel para el diagnóstico de estas lesiones. Duplicaciones intestinales. Análisis de 18 casos - Anales de Pediatría Vol.56 Núm. 05.

Tratamiento quirúrgico Una vez que se establece el diagnóstico o incluso se sospecha, resulta indicada una laparatomía con el fin de extirpar la duplicación, si existe La forma quística de duplicación se extirpa normalmente con el intestino adyacente, y la continuidad intestinal se restaura por anastomosis terminoterminal. No debe realizarse esfuerzo para salvar el asa adyacente, debido al peligro inherente resultante de la situación vascular de las estructuras de la pared que la duplicación y el intestino tienen en común. Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Netter, F. Anatomía sistema digestivo y Patologías

Diagnóstico diferencial Obstrucción intestinal Hipertrofia congénita del píloro Obstrucción duodenal Atresia intestinales Malrotaciones y vólvulo Enterocolitis necrosante Guías de Atención Neonatal – Complejo Hospitalario Manuel Amador Guerrero

Obstrucción intestinal Condiciones que produce una obstrucción total o parcial del tracto gastrointestinal. Requieren tratamiento quirúrgico una vez estabilizado el paciente y confirmado el diagnóstico con los estudios indicados. El manejo preoperatorio incluye la sección orogástrica y rehidratación para la corrección del medio interno. Ampicilina 30 mg/Kg/dosis y garamicina 2 mg/Kg/dosis. Referirlo a centro especializado para ser operado Guías de Atención Neonatal – Complejo Hospitalario Manuel Amador Guerrero

Hipertrofia congénita del píloro Hipertrofia e hiperplasia de la musculatura circular del píloro. Más frecuente entre la 2da y 4ta semana de vida. Incidencia de 1-3:1000. Relación M/F: 4-5. Clínica: vómito bruscos, explosivos y en proyectil después o durante la comida. Deshidratación y pérdida si se retrasa el diagnóstico. Distensión abdominal, onda peristáltica visible de izquierda a derecha, olivia pilórica palpable en hipocondrio. Guías de Atención Neonatal – Complejo Hospitalario Manuel Amador Guerrero

Obstrucción duodenal Falla en la recanalización duodenal. El páncreas anular y la vena porta preduodenal puede estar asociados. Los antecedentes de polihidramnios son en el 39-50% de los casos. El USG prenatal puede ayudar. Clínica: vómitos biliosos en el 85% de los casos y distensión epigástrica. 1/3 en los síndrome de Down (trisomía 21) Guías de Atención Neonatal – Complejo Hospitalario Manuel Amador Guerrero

Atresia intestinal Son secundaria a eventos vasculares isquémica intrauterinos. La incidencia 1:400 a 1:5,000 nacidos vivos. Más frecuente en niños con bajo al nacer. El Sd. De Down y otras anomalías congénitas no son frecuentes en los que tienen atresia yeyunales. Polihidramnio materna, vómito bilioso, distensión abdominal, no paso de meconio en las primeras 24 horas de vida, ictericia Guías de Atención Neonatal – Complejo Hospitalario Manuel Amador Guerrero

Malrotaciones y vólvulos Ocurre una rotación incompleta de los intestinos y falta de fijación de este por el meso a la pared posterior. Debido a esto se forman bandas obstructivas y vólvulo. El 50% se presenta en el primer mes. Vómito (95%), hematoquezia (28%), distensión abdominal (50%). Letargia, deshidratación y peritonitis aparecen tardíamente. Guías de Atención Neonatal – Complejo Hospitalario Manuel Amador Guerrero

Enterocolitis necrotizante Incidencia de 6% en niños menores de 1500g y 15% de las muertes en niños mayores de una semana de vida. Se producen en la mayoría de los casos una infección intestinal en un niño vulnerable debido a una inmadurez de su función de barrera intestinal. Ileon más afectado Distensión abdominal en 70-90%. Retensión gástrica y vómito (más del 70%), sangre rectal es frecuente pero no masivo (79-86%) Guías de Atención Neonatal – Complejo Hospitalario Manuel Amador Guerrero