FIBROSIS QUISTICA

FIBROSIS QUISTICA INSUFICIENCIA PANCREATICA EXOCRINA ENFERMEDAD PULMONAR CRONICA Anorexia INFECCIONES DESNUTRICION FIBROSIS QUISTICA

PRESENTACION CLÍNICA A) ENFERMEDAD RESPIRATORIA: Causa de muerte: 90% Insuficiencia respiratoria consecuencias de la colonización de las vías áreas. pseudomona estafilococo complejo Burkholderia cepacia Producen cambios metabólicos Factor de necrosis Estrés oxidativo PRESENTACION CLÍNICA

ENFERMEDAD RESPIRATORIA Menor de 1 año: Tos seca o productiva frecuente Taquipnea persistente Disminución expansión del tórax en su parte superior Persistencia de retracción intercostal Obstrucción bronquial ENFERMEDAD RESPIRATORIA

ENFERMEDAD RESPIRATORIA Niños mayores Obstrucción bronquial persistente Secreciones mucopurulentas Grados variables de deformidad torácica Enfermedad avanzada: bronquiectasias, hemoptisis, hipocratismo digital, cianosis ENFERMEDAD RESPIRATORIA

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES En la medida en que los procesos de sobreinfección son más frecuentes y que aparece un deterioro de la función digestiva, la anorexia se va haciendo más difícil de controlar Compromiso pancreático prenatal Insuficiencia pancreática 80-85% comprometida la actividad de lipasa, fosfolipasa A, tripsina, amilasa y secreción ductal de agua y carbonato lo que lleva a malabsorción de grasa y en menor grado de proteínas Esteatorrea MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES Retraso pondoestatural Desnutrición Triada ANEMIA-HIPOALBUMINEMIA-EDEMA: se presentación en lactantes menores con lactancia materna exclusiva Alteraciones cutáneas seguido de carencia de ácidos grasos esenciales (dermatitis seborreica) MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES

FIBROSIS QUISTICA Y MALNUTRICION

TRATAMIENTO NUTRICIONAL

OBJETIVO DE LA ASISTENCIA NUTRIMENTAL Conseguir un crecimiento y nutrición adecuados para la edad Mejorar la función pulmonar Disminuir la infección estimulando la respuesta inmune y reforzando la masa muscular del tórax OBJETIVO DE LA ASISTENCIA NUTRIMENTAL

MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS VALORACION DIETETICA VALORACION BIOQUIMICA HISTORIA DIETETICA cada 3 meses Recordatorio 24 horas Registro de 3 días (anual) Albumina Prealbumina PCR Niveles de vitaminas liposolubles Metabolismo de Fe y Zn Heces: balance de grasas 72 hrs MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS

MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS VALORACION ANTROPOMETRICA PESO Incremento (percentiles o puntuación Z) TALLA PESO/TALLA IMC Incremento (percentiles o puntuación Z) % PESO/TALLA P50 CC PCT y PCSE MG MEDIDAS DE PREVENCIÓN Y TERAPÉUTICAS ADECUADAS

RECOMENDACIONES DIETETICAS EN LA FQ

120-150% de las calorías recomendadas para personas sanas de su misma edad, sexo y composición corporal. En función de lo avanzada que esté la enfermedad. Calorimetría indirecta ENERGIA

Los ajustes dietéticos deben procurar no incrementar desproporcionadamente los hidratos de carbono para no elevar el cociente respiratorio sobre todo en pacientes con la función pulmonar comprometida. HC

LIPIDOS 35-40% VCT <10% AGS <10% AGP Omega 3 Omega 6 TCM La suplementación con ácidos grasos (DHA, EPA y GLA) como una forma de modular la respuesta proinflamatoria en la FQ LIPIDOS

Las mayores pérdidas se producen por pérdida de nitrógeno en heces y esputo, pudiendo alterarse también el metabolismo de las proteínas 15- 20% Proteínas de alta digestibilidad y aminoácidos de impacto en el metabolismo del fibroquístico como son la taurina y la carnitina PROTEINAS

Requerimientos enzimáticos: en lactantes 1000-2000 UPS de lipasa/120cc fórmula Aportes vitamínicos: A, D, E y K Evaluación y seguimiento por especialista – Recomendaciones de aporte calórico – Recomendaciones de alimentación – Suplementos calóricos orales – Alimentación enteral (SNG o gastrostomía) RECOMENDACIONES

VIA ENTERAL VIA PARENTERAL ALIMENTACION MIXTA VIA DE ALIMENTACION VIA ENTERAL VIA PARENTERAL ALIMENTACION MIXTA

CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ FACTORES DE RIESGO Desviacion del percentil habitual Disminuacion P/T (<P10 o Z- 1,28) %P/T <90% %P/E <95% Disminución o perdida del apetito Frecuentes exacerbaciones pulmonares IMC <19 kg/mt2 (>16 años) CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ

CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ SITUACIONES ANTERIORES MANTENIDAS O PROGRESIVAS Persistencia de falta de ganancia ponderal Perdida de peso (5%) durante 3 a 6 meses Relación P/T con tendencia a disminuir (P5, Z-1,65) Detención del crecimiento Deterioro de la función pulmonar CRITERIOS DE INTERVENCION NUTRICIONAL EN LA FQ

MEDIDAS DIETETICAS NUTRICION ENTERAL ORAL Formula Polimerica Normocalorica Hipercalorica Suplementos NUTRICION ENTERAL INVASIVA SNG Gastrostomía MEDIDAS DIETETICAS

SOPORTE NUTRICIONAL EN LA FIBROSIS QUÍSTICA

OSTOMÍA/ GASTROSTOMÍA PERCUTÁNEA La solución para una nutrición en el niño crónicamente enfermo, con deterioro de la función pulmonar y exacerbación de la infección pulmonar con compromiso nutricional y función gastrointestinal conservada, es el uso de la ostomía La más usada y de menor riesgo para la nutrición a largo plazo ha resultado ser la gastrostomía percutánea OSTOMÍA/ GASTROSTOMÍA PERCUTÁNEA

ALIMENTACIÓN ENTERAL CONTINÚA NOCTURNA La forma de alimentación que mejores resultados ofrece es cuando se brinda una alimentación continúa que provea entre 30% y 50% del total calórico durante la noche Permite que el niño mantenga el ritmo de la alimentación de forma más fisiológica, permitiendo la absorción en las etapas de máximo reposo ALIMENTACIÓN ENTERAL CONTINÚA NOCTURNA

FORMULAS ENTERALES

ISOSOURCE® ENERGY (Nestle) CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES 1500 ml: 2385 Calorías 86 g de Ps 300 g de CH 93 g de Gr no contiene lactosa ISOSOURCE® ENERGY (Nestle)

ISOSOURCE® JUNIOR (Nestle) 6 botellas:1500 ml:1830 Kcal 40,5 g de Ps 255 g de HC 70,8 g deGs DISTRIBUCIÓN CALÓRICA P/CHO/G= 9/56/35 DENSIDAD CALÓRICA: 1,22 Kcal/ml PS 100% Caseína CH 80% maltodextrinas 20% sacarosa GS MCT :19% ω6 y ω3: 36% MICRONUTRIENTES Selenio, Cromo y Molibdeno ISOSOURCE® JUNIOR (Nestle)

NOVASOURCE® GI CONTROL CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES 1500 ml:1590 Kcal 62 g de PS 216 g de CH 53 g de GS 32,4 g de fibra soluble (hidrolizado de goma guar) DISTRIBUCIÓN CALÓRICA P/CHO/G= 16/54/30 PROTEÍNAS: 100% Caseína CARBOHIDRATOS: Maltodextrina 81% y sacarosa 19% GRASAS: MCT 17,6% MICRONUTRIENTES Vitaminas, Minerales Oligoelementos Dieta completa y equilibrada para el control de la diarrea y estimulación del trofismo intestinal NOVASOURCE® GI CONTROL

RESOURCE MCT aceite (Nestle) CARACTERÍSTICAS NUTRICIONALES 100 g :94,5 g de lípidos:784 calorías INDICADO PARA Malnutrición / Desnutrición Anorexia Alteraciones digestión/absorción y transporte de lípidos Módulo lipidico a base de TMC RESOURCE MCT aceite (Nestle)

Ensure® Junior Plus (Abbott) Para niños de 1 a 10 años. Perfi l nutricional Ps:11 % CH:44,4% Gs: 45% Características Densidad calórica: 1,5 kcal/ml 100% RDA para vitaminas y minerales en 1500 kcal Densidad calórica: 1,5 kcal/ml. Enriquecido con taurina, carnitina e inositol Ensure® Junior Plus (Abbott)

Ensure® Junior Plus c/fibra (Abbott) Perfi l nutricional Ps:11% CH:43% Gs:44% Fibra dietética:1,5% Características Densidad calórica: 1,5 kcal/ml Osmolaridad: 389 m0sm/l 100% RDA para Vit y Min en 1.500 kcal Fibra Insoluble (52%) y soluble (48%) Enriquecido con taurina, carnitina e inositol Fórmula completa, hipercalórica con mezcla de fibras, para niños de 1 a 10 años. Nutrición enteral a medio y largo plazo Alteraciones del tracto gastrointestinal Fibrosis quística Ensure® Junior Plus c/fibra (Abbott)

Ensure® Junior Polvo (Abbott) Perfi l nutricional Ps:12% CH:43% Gs:45% Características Densidad calórica: 1Kcal/ml Osmolaridad: 299 mOsml/L 100% RDA para Vit. y Min. en 1500 Kcal Enriquecido con taurina, carnitina e inositol Dilución estándar: 203 gr polvo/ 1000 ml Niños de 1 a 10 años. - Pacientes con terapia antibiótica - Pacientes malnutridos que requieran refuerzo del sistema inmune Ensure® Junior Polvo (Abbott)

Pulmocare® (Abbott) Perfi l nutricional Ps:17% CH:28% Gs:56% Características Densidad calórica: 1,51 kcal/ml. Osmolaridad: 383 mOsm/l. 100% RDA para vits y min en 1512 kcal Enriquecida con antioxidantes y w3/w6 Fórmula específica completa hipercalórica con alto contenido en grasa rica en AGM. Dieta especifica para insuficiencia respiratoria crónica EPOC Fibrosis Quística Enfisema pulmonar Pulmocare® (Abbott)

FORMULAS PARENTERALES

TroPhAMine®(PISA) Nutrición por Vena Central: Las soluciones de aa deben ser mezcladas con Dx para promover la síntesis de proteínas en infantes que requieren una NP a largo plazo. Nutrición por Vena Periférica: No toleran VC Para los pacientes moderadamente catabólicos o con depleción La solución de aa mezclada con soluciones de Dx al 5- 10% Indicado: lactante (incluyendo aquellos de bajo peso al nacer) y en niños que requieren NPT por VP o VC. Para prevenir la pérdida de nitrógeno y peso TroPhAMine®(PISA)

Efe-Carn®(PISA) DOSIS Y VÍA DE ADMINISTRACIÓN: La dosis usual es de 50-100 mg/kg/día, tanto en adultos como en niños dos a tres veces por día. Deficiencia primaria de carnitina: Hasta 4 g/díaen el crecimiento pediátrico Desnutrición en niños con bajo peso al nacer Alteraciones en el crecimiento pediátrico Efe-Carn®(PISA)

Martínez-Costa C, Escribano A, Núñez G, García-Maset L, Luján J , Martínez-Rodríguez L. Intervención nutricional en niños y adolescentes con fibrosis quística. Relación con la función pulmonar. Nutr. Hosp. v.20 n.3 Madrid mayo-jun. 2005 Lopez- Legarrea P, Martinez J. Nutrición en el enfermo con fibrosis quística. Nutr. clín. diet. hosp. 2010; 30(2):13-19 Jiménez R. IMPORTANCIA DE LA NUTRICIÓN ENTERAL EN NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA. Revista Gastrohnup Año 2006 Volumen 8 Número 1: 46-54 Matel JL, Milla CE. Nutrition in cystic fibrosis. Semin Respir Crit Care Med. 2009;30:579- 86. Olson DL, Schwenk WF, 2nd. Nutrition for patients with cystic fi- brosis. Nutr Clin Pract. 2004;19:575-80. Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pan- creatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc. 2008;108:832-9. Daniels L, Davidson GP, Martin AJ, Pouras T. Supplemental nasogastric feeding in cystic fibrosis patients during treatment for acute exacerbation of chest disease. Aust Paediatr J. 1989; 25: 164-167. Rosenfeld M, Casey S, Pepe M, Ramsey BW. Nutritional effects of long-term gastrostomy feedings in children with cystic fibrosis. J Am Diet Assoc 1999; 99: 191- 194. Vademecum PISA Vademecum Abbott Vademecum Nestle BIBLIOGRAFIAS