INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS SECUNDARIAS

Inmunodeficiencias por deficiencia en linea mieloide Deficiencia de adhesion leucocitaria: falta CD18 de las integrinas. Enfermedad de Chediak-Higashi: lisosomas deficientes en elastasa y catepsina G. Susceptibilidad a infecciones piogenas Enfermedad granulomatosa cronica: mutacion citoctromo oxidasa, no se produce el estallido respiratorio en neutrofilos y monocitos. Susceptibles a infecciones por bacterias catalas positivas y hongos. Sindrome de linfocito perezoso:falta de respuesta a la quimiotaxis Agranulocitosis congenita Deficiencia de mieloperoxidasa

Angioedema neurotico hereditario Defectos del complemento Hemoglobinuria paroxistica nocturna Deficiencias en produccion C3 convertasa por def C1q, C1r,C2, C4. Deficiencias en C5, C6, C7, C8 y C9. DAF=factor acelante del decaimiento MCP=proteina cofactor de membrana HRF=factor de restriccion homologo

DEFICIENCIAS EN LA INMUNIDAD HUMORAL UN NIÑO DESARROLLO A LOS TRES MESES OTITIS MEDIA. A LOS ONCE MESES FUE HOSPITALIZADO PORNEUMONIA CAUSADA POR HEMOFILUS INFLUENZAE A LOS 18 MESES ERA UN NIÑO PALIDO Y BAJO PESO HIPOGAMAGLOBULINEMIA, FALTA DE PRODUCCION DE ANTICUERPOS HIPOGAMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA X O ENFERMEDAD DE BRUTON INFECCIONES A REPETICION POR BACTERIAS PIOGENICAS

INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE LA MAS COMUN DEFICIENCIA SELECTIVA DE IGA: LOS LINFOCITOS B QUE PRODUCEN IGA SON INCAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA INMUNODEFICIENCIA COMUN VARIABLE LA MAS COMUN MEDULA CANTIDAD NORMAL DE LINFOCITOS B 2/3 TIENE NUMEROS SUBOPTIMOS EN CIRCULACION 1/3 PACIENTES NO TIENE LINFOCITOS B CON IG EN SUPERFICIE LOS LINFOCITOS EXISTENTES NO SON CAPACES DE DIFERENCIARSE A CELULA PLASMATICA DEFECTOS EN CELULA T TAMBIEN: POBRE RESPUESTA A ACTIVADORES POLICLONALES Y FENOTIPO COMPATIBLE CON CELULA T SUPRESORA (SUPRESION PRODUCCION IG?

SINDROME HIPER IGM: INFECCIONES BACTERIANAS RECURRENTES, AUSENCIA O BAJOS NIVELES DE IGG, IGA E IGE. IGM E IGD NORMALES O AUMENTADOS SE HA BLOQUEADO LA TRANSMISION DE LA SEÑAL QUE PERMITE EL SWITCH DE CLASE HIPOGAMAGLOBULINEMIA TRANSIENTE DE LA INFANCIA: SE ASOCIA CON BAJOS NIVELES DE IGG QUE RETORNAN A LO NORMAL APP. A LOS 4 AÑOS. HAY BAJO NIVEL DE LINFOCITOS CIRCULANTES Y CAPACIDAD DE EJERCER COOPERACION PARA LA PRODUCCION DE INMUNOGLOBULINAS EXISTE UN GRADO DE INMUNODEFICIENCIA NORMAL EN LOS RECIEN NACIDOS CUANDO COMIENZA A DESAPARECER LA IGG MATERNA

DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR SINDROMES DE DI GEORGE O NEZELOF: FALLA DESARROLLO DEL TIMO: NO HAY DESARROLLO DE INMUNIDAD CELULAR. PUEDEN SUCUMBIR A LAS VACUNAS. HAY RESPUESTA ANTICUERPOS PERO SUBNORMAL. SE PUEDE TRATAR: TRANSPLANTE DE TIMO

DEFECTO DE LA ENZIMA PNP: SE ACUMULA dGTP QUE ES TOXICO PARA EL LINFOCITO

DEFECTOS EN LA INMUNIDAD CELULAR SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH: CARECEN DE CD43, LIGANDO PARA ICAM. QUE PERMITE LA PROLIFERACION DE CELULAS T, INDEPENDIENTE DE TCR. FALTA COOPERACION PARA ACTIVAR INMUNIDAD CELULAR.

ATAXIA TELANGIECTASICA: DEFECTO EN MECANISMO DE REPARACION DEL ADN, ENFERMEDAD MULTISISTÉMICA. ATM = MUTATED IN ATAXIA TELANGIECTASICA ATR Y DNAP= MIEMBROS DE LA FAMILIA

ATM ES ESENCIAL EN REPARACIÓN DE DNA

INMUNODEFICIENCIA COMBINADA DEFICIENCIA EN LA ADA:SE ACUMULA dATP QUE RESULTA TOXICO PARA LOS LINFOCITOS DISGENESIA RETICULAR: DEFICIENCIA COMBINADA + FALLA DE LA LINEA MIELOIDE.

DEFICIENCIA DE ADA: TRATAMIENTO CON INGENIERÍA GENÉTICA

FUNCIÓN RECOMBINASA: RECOMBINACIÓN SEGMENTOS GÉNICOS QUE COMPONEN IG Y TCR: DEFICIENCIA EN LA RECOMBINASA: DEFECTOS T Y B.

INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS MALNUTRICION: DEFICIENCIA DE HIERRO INFECCIONES VIRALES DROGAS Y RADIACION TUBERCULOSIS

De Notificación Diaria Coqueluche, Enfermedad de Chagas (Tripanosomiasis Americana), Fiebre Tifoidea y Paratifoidea, Gonorrea, Hepatitis viral A, B, C, E, Hidatidosis, Lepra, Parotiditis, Psitacosis, Rubéola, Rubéola Congénita, Sífilis en todas sus formas y localizaciones, Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (VIH/SIDA), Tétanos, Tétanos neonatal, Tuberculosis en todas sus formas y localizaciones, Tifus Exantemático Epidémico. REGLAMENTO SOBRE NOTIFICACIÓN DE ENFERMEDADES TRANSMISIBLES DE DECLARACIÓN OBLIGATORIA DTO. N° 158/04

CASOS NOTIFICADOS EN CHILE:

TASA DE INFECCIÓN POR VIH SEGÚN REGIONES:

IFI VIH + _