TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO CURSO ACTUALIZACION TUMORES DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO 26 – 27 MAYO 2011 NEURINOMA ACUSTICO Asist. Dra. A. Devita Cátedra de Neurocirugía Prof. Dr. Wajskopf

DEFINICION 1777 - Eduard Sandifort (Holanda) “Tumor adherido al nervio auditivo, insinuándose en el conducto auditivo interno” ORIGEN Deriva de las células de Schwann (vaina de mielina) del VIII par craneano, en su porción vestibular.

EPIDEMIOLOGIA 6 % de los tumores cerebrales 25% de los tumores de la fosa posterior 80 - 90% de los tumores del ángulo pontocerebeloso

FORMAS DE PRESENTACION El  neurinoma esporádico: Unilateral. Es la forma más frecuente: 95% Incidencia: 1 caso por cada 100.000 hab/año Presentación: entre la 4ª y 6ª déc. de la vida. Predomina en mujeres El neurinoma hereditario: Suele ser bilateral. Aparece en pacientes con neurofibromatosis tipo II, diagnosticándose desde edades más tempranas, entre 20 y 40 años.

ETIOLOGIA Fallo en el gen supresor de tumor en el brazo largo del cromosoma 22, que normalmente evita que los tumores se presenten. Se desconoce la causa de este defecto genético, existiendo a menudo una asociación entre el neuroma acústico y el trastorno genético neurofibromatosis tipo 2 (NF2).

CARACTERISTICAS WHO: son tumores benignos, grado I. Crecimiento lento * Tasa de crecimiento: - 1 a 10 mm/año. Firmes, encapsulado, a/v lobulados Compresión de estructuras VN vecinas

PATOGENIA Origen: la modificación de la célula Schwann esta predeterminada por la transición de la matriz de celular al pasar por el poro acústico, cerca del ganglio de Scarpa En su crecimiento, existe compresión de la rama vestibular y por expansión comprime elementos vasculares y nerviosos vecinos.

PATOGENIA En su crecimiento orada el poro acústico y sigue el camino de menor resistencia hacia el APC, en este adquiere una envoltura aracnoidal la cual le otorga un aspecto encapsulado proporcionando un plano de disección en la microcirugía Estos planos aracnoidales pueden determinar formaciones quísticas

CLINICA Síntomas iniciales: FASE OTOLOGICA Hipoacusia 75 % Acufeno 9 % Vértigos 9 % Cefalea 2 % Parestesia 1 % facial

CLINICA En la evolución: FASE OTONEUROLOGICA Hipoacusia 90 % Acufeno 86 % Vértigos 57 % Cefalea 40 % Lesión V y pares bajos Paresia facial Síndr cerebeloso

CLINICA En la evolución: FASE TERMINAL Síntomas previos PFP Hidrocefalia: Cefalea intensa Alteración conciencia Edema de papila

COMPLEJO NEUROVASCULAR MEDIO Conforme el crecimiento tumoral: comprime y engloba nervios craneanos, las arterias cerebelosas y desplaza el T.E. Nervio Trigémino: se desplaza hacia arriba Nervio Facial y coclear: se desplaza hacia adelante Nervio Glosofaringeo y Vago: se desplazan hacia abajo Medial: comprimen puente, bulbo y cerebelo

ESTADIOS Y CLASIFICACION Synopsis according to Tos, Koos and Samii - Tos - - Koos - - Samii - Definition of tumor size Size Grade Class Grade I T1 Purely intracanalicular lesion Grade II T2 VS protruding into de CPA without Brain stem contact < 1 cm IIA T2 Tumor diameter < 1cm 1 – 1,8 cm IIB T2 Tumor diameter 1 – 1,8 cm Grade III T3a Filling CPA cistern T3b Reaching the brain stem ( 3 cm) Grade IV T4a Brain stem compression T4b Severi dislocating the brain stem and compressing the fourth ventricle (> 3 cm)

TRATAMIENTO En 1830 Ballance realizó la primera resección quirúrgica (índice de morbi-mortalidad 70%) 1917 Cushing redujo drásticamente la mort al 15 % Dandy la disminuyo a un 8% `70: House y Doyle introdujo el uso del microscopio y el abordaje temporal Rund y Kurse propusoieron el abordaje retrosigmoideo

El tratamiento estándar de oro : resección quirúrgica CIRUGIA DEL TUMOR EXERESIS COMPLETA INTRACAPSULAR TUMORAL AVANCES EN LA MICROCIRUGIA MONITOREO NERVIOS CR PRESERVACION DE LOS NERVIOS FACIAL Y ACUSTICO

Muchas gracias