Caso clínico mes de octubre 2014 Inés Marqués Servicio de Neumonología Hospital de Niños Santísima Trinidad de Córdoba

Antecedentes Perinatales: CASO CLINICO Sexo: masculino Edad de ingreso al servicio de Neumonología: 1 año Antecedentes Perinatales: PN: 2250 g (RNpT/AEG límite) Parto: domiciliario A las 12 hs. de vida: Ingresa Servicio de Neonatología: sospecha Sepsis. Se solicitan policultivos, Rx de Tórax. Se realiza: Profilaxis antitetánica y ATB e.v por 13 días.

Rx Tórax

Evolución Presenta mejoría clínica, La Rx de tórax muestra una imagen definida en pulmón derecho (sólida-quística?) Diagnóstico presuntivo: MALFORMACIÓN BRONCOPULMONAR (MAQ- QB- Secuestro). Se solicita Ecografía de tórax

Rx de tórax

Ecografía torácica: lesión ocupante de espacio, redonda de bordes definidos, aspecto quístico de 36.5 x 37 x 46 mm. Volumen 32 cc.

TAC de Tórax

Conducta… Se deriva al Servicio de Cirugía: 1m 13d: Lobectomía inferior derecha 10 días internado: 6 en UTI (1 día de ARM - 2 días de Oxígeno – 5 días de drenaje pleural. Evolución postquirúrgica: complicaciones: 2do día: pequeño neumotórax base P.D. 3er día: 2 convulsiones. tónico clónicas TAC cerebral: normal. Alta :10 días post a cirugía.

Blastoma pulmonar quístico (Tipo I de bajo grado de malignidad) Resultados Anatomía patológica: Blastoma pulmonar quístico (Tipo I de bajo grado de malignidad)

Conducta… Se deriva al Servicio de Oncología Se solicita nueva TAC de tórax, cerebro, abdomen y Centellograma corporal total con Tecnecio (normal), para estadificar el tumor. Comienza quimioterapia por 9 semanas con Vincristina y Cosmogen, con buena tolerancia. Controles post-QMT: TAC Tórax y Abdomen normales.

TAC Tórax post quirúrgica

Evolución… Edad actual: 3 años Adecuado crecimiento y desarrollo Controles periódicos Servicio de Oncología: sin recidivas hasta el momento. Clínica respiratoria: asintomático respiratorio (Sat 98%)

Blastoma Pleuropulmonar. Tumor raro, agresivo, de Dx en <6 años. Incidencia 0.25 – 0.50 % de todos los tumores pulmonares. Histología: constituido por celulas Mesenquimales blastomatosas embrionarias – cels. Fusiformes sarcomatoides. Sin componente epitelial. Origen: pulmón, pleura, mediastino.

Localizacíon: 54% Pulmón Derecho 37% Pulmón Izquierdo 9% Bilateral Edad diagnóstico: Sexo: >Fem. Localizacíon: 54% Pulmón Derecho 37% Pulmón Izquierdo 9% Bilateral   Overall Type I Type II Type III Published Registry Series** N=50    Age Range** (months) 0-147 0-28 15-64 31-147    Median Age** (months) 38 10 34 44 ** Data from Registry publication [Priest JR.Pleuropulmonary blastoma. A clinicopathologic study of 50 cases, Cancer 1997]

Surgery without Adjuvant Chemorx Surgery plus Adjuvant Chemorx Pronóstico: Type I PPB (37 cases) Unpublished Registry cases (n = 29) and literature cases (n = 8):   Surgery without Adjuvant Chemorx Surgery plus Adjuvant Chemorx Total Cases n = 20 n = 17 No Recurrence n = 12 n = 16 Recurrence (all recurrences were Type II or III PPB) n = 8 Outcome:    5 DOD    3 NED n = 1 Outcome:    1 DOD Sobrevida total 83%: 90% c/ QMT 65% s/ QMT Follow up was: 1-264 months, median 46 months ** Data from Registry publication [Priest JR.Pleuropulmonary blastoma. A clinicopathologic study of 50 cases, Cancer 1997]

Pronóstico: Types II and III PPB: Published Registry Cases (n = 43) Sobrevida 42% Muertes ocurren aprox., 24 meses post Dx. Extensión directa Vía hematógena: 1er cerebro (54% tipo III, 11% tipo II) 2do hueso 3ro hígado

En resumen… El BPP se asocia en un 25% a malformaciones pulmonares congénitas ( MAQ – QB – Quistes aéreos). 25% de los casos hay historia familiar de otras neoplasias. Puede dar metástasis a pesar de una exégesis completa. La vigilancia después de la cirugía se recomienda hasta los 5 años, las recurrencias ocurren 24 a 36 meses post Dx