SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Conjunto de vías y centros que intervienen en el control motor. Formado por una serie de conexiones que se proyectan desde los ganglios basales a distintas áreas del S.N.C. Ganglios basales: Estriado (Putamen y Caudado) Palido Sustancia Negra Nucleo subtálamico

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL FUNCIONES Participa en la determinación del tono muscular. Responsable del curso automático de muchos movimientos bien coordinados. Hace posible una secuencia armoniosa de movimientos, en la que cada componente está óptimamente adaptado a los demas.

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL MANIFESTACIONES CLINICAS Alteraciones del tono muscular: Rigidez en rueda dentada. Alteraciones en la motilidad: Sindromes hipocinéticos. Sindromes hipercinéticos. Sintomas Psíquicos: Labilidad emocional, demencia, estados compulsivos, etc.

SINDROME PARKINSONIANO Se caracteriza clinicamente por : TRAP Temblor (de reposo) Rigidez (en rueda dentada) Acinesia (bradicinesia-hipocinesia) Posturales (trastorno de los reflejos)

SINDROME PARKINSONIANO Clasificación etiológica Parkinsonismo idiopático - Enfermedad de Parkinson Parkinsonismos secundarios o sintomáticos Parkinson - plus Parkinsonismo asociado a E.Hereditarias

ENFERMEDAD DE PARKINSON Concepto convencional Cuadro clínico característico: TRAP. Degeneración preferente del sistema nigroestriado. Presencia de cuerpos de Lewy.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología

ENFERMEDAD DE PARKINSON Neuropatología: Cuerpo de Lewy

SINDROME PARKINSONIANO Parkinsonismo secundario Fármacos Tóxicos Trastornos metabólicos Parkinsonismo postencefalítico Parkinsonismo Vascular Procesos expansivos intracraneales Traumatismo cráneo-encefálico Hidrocefalia a presión normal Miscelánea

PARKINSONISMO POR FÁRMACOS clebopride neurolépticos, sulpiride, tiapride, - fenotiacinas y, - reserpina, - tetrabenacina, sales de litio - cinarizina, flunarizina, - verapamil diltiazem, captopril, amiodarona, - valproato, fenitoína, - vincristina, citosina-arabinósido, - alfa-metildopa,...

Síndromes Parkinson-Plus Parálisis supranuclear progresiva, Atrofia Multisistémicas: Síndrome de Shy-Drager, Degeneración olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) Degeneración estrio-nígrica, Degeneración córtico-basal, Enf. de Alzheimer (forma extrapir.), Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos Complejo ELA-Parkinson-demencia (Guam)

Parkinson Hereditarios Hallervorden – Spatz. E.Huntington Neuroacantocitosis. E.Wilson

SINDROME PARKINSONIANO Epidemiología Comienzo entre 40-70 años. Media 55a (Pico: 6ª-7ª década). - Sexos: masculino/ femenino; 3 / 2 - Enf. Parkinson 80% de los parkinsonismos - Incidencia anual: 20 / 100.000 hab. - Prevalencia 160 / 100.000 hab: -Incidencia y prevalencia aumentan con la edad A los 70 años 120 y 550 / 100.000 habs

ENFERMEDAD DE PARKINSON Criterios clínicos Presencia de, al menos, 2 signos cardinales: rigidez en rueda dentada, temblor de reposo, acinesia, pérdida de los reflejos posturales. Respuesta favorable a la L-DOPA. Historia negativa para fármacos, tóxicos, infecciones, TCE, u otras .... Ausencia de signos atípicos.

ENFERMEDAD DE PARKINSON Signos atípicos 1. Parálisis de la mirada voluntaria. 2. Signos piramidales (o signos pseudobulbares). 3. Signos de afectación del asta anterior. 4. Signos cerebelosos. 5. Polineuropatía no secundaria a otras etiologías. 6. Mioclonías corticales reflejas. 7. Síndrome de hipertensión endocraneal. 8. Crisis oculógiras.

PARKINSON: CLINICA Síntomas y signos precoces Los síntomas precoces suelen ser pasados por alto: se achacan a la edad. En los primeros momentos, el enfermo sólo podría quejarse de: dolorimiento, sensación de fatiga y malestar. Pueden ser signos precoces: Disminución del parpadeo: 5-10 pm (20) Ligero aumento de las hendiduras palpebrales Pocos ajustes posición corporal en sedestación Dedos mano flex-add en art. met-fal.

PARKINSON: CLINICA Temblor Puede no ser el signo inicial y estar ausente. De reposo. Puede afectar cualquier miembro, incluso la cabeza. Movimientos: antebrazo, en prono-supinación mano, en "pill-rolling". Frecuencia= 4-5 Hz

PARKINSON: CLINICA Rigidez-hipertonía Tiende a aparecer en estadios más avanzados de la enfermedad. Se aprecia una resistencia a la movilización pasiva en todo el rango del movimiento Es "en rueda dentada". Predomina hipertonía en músculos flexores de tronco y miembros: postura típica

PARKINSON: CLINICA Alteración de reflejos posturales Puede verse en estadios avanzados. Manifestaciones clínicas: incapacidad para mantenerse erguido, tendencia a posturas simiescas, a caer hacia atrás, delante o lados, marcha festinante (autopropulsada),...

PARKINSON: CLINICA Acinesia-bradicinesia Dificultad en el inicio y ejecución de movimientos voluntarios. Manifestaciones clínicas: dificultad de levantarse de una silla, dar la media vuelta con num. pasos peqs., disminución de movs. asociados, disminución de parpadeo, facies amímica o "de máscara",...

PARKINSON: CLINICA Otros hallazgos Deterioro intelectual: Demencia en el 20%. Depresión: más del 80%. Micrografia. Disminución volumen voz. Acatisia. Dolor. Disfagia. Distonías segmentarias y blefarospasmo Sialorrea. Seborrea. Reflejos de liberación frontal Trastornos oculomotores Trastornos autonómicos: hipersudoración, estreñimiento, retención-urgencias urinarias, hipotensión ortostática.

PARKINSON: CLINICA Estadios de Hoehn y Yahr Incapacidad grave; aún capaz de caminar sin ayuda 4 Bilateral leve-moderada inestabilidad postural, pero independiente. 3 Enfermedad exclusivamente unilateral 1 Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene ayuda 5 Bilateral leve con recuperación en la retropulsión 2,5 Afectación bilateral sin alteración del equilibrio. 2 Afectación unilateral y axial 1,5 No hay signos de enfermedad

ENFERMEDAD DE PARKINSON DIAGNOSTICO Clínico. Pruebas de imagen: TAC, RM. Pruebas con isotopos: DaTSCAN.

ENFERMEDAD DE PARKINSON: TRATAMIENTO INICIAL OBJETIVOS: Tratar la incapacidad física. Tratamiento preventivo. Evitar complicaciones dopoterapia crónica

PARKINSON: TRATAMIENTO Arsenal terapéutico Levodopa Anticolinergicos. Agonistas dopaminérgicos. IMAO-B: Selegilina. Rasagilina. ICOMT: entacapone y tolcapone. Amantadina.

L-DOPA: BIOQUÍMICA Y MTB L-Hidroxifenilalanina Absorción:intestino delgado proximal. Paso de BHE: mecanismo de transporte común con a.a. neutros. Dopa descarboxilasa la transforma en dopamina..

PARKINSON: TRATAMIENTO LEVODOPA: Arsenal terapéutico FORMAS DE LIBERACION INMEDIATA: Sinemet 25/250 (carbidopa/levodopa) Sinemet plus (25/100: carbidopa/l-dopa) Madopar 250 (50/250: enseracida/l-dopa) FORMAS DE LIBERACIÓN RETARDADA: Sinemet retard (50/200: carbidopa/l-dopa) Sinemet plus retard (25/100: carbidopa/l-dopa

PARKINSON: TTO. Selegilina IMAO-B ¿Acción preventiva? (DATATOP) Retrasa las necesidades de L-dopa. Poco eficaz en solitario Uso combinado con otros fármacos

PARKINSON:tto Rasagilina IMAO-B Retrasa las necesidades de L-Dopa. Eficacia terapéutica en monoterápia. Posible efecto neuroprotector.

PARKINSON: TTO. Anticolinérgicos Buena actividad contra la rigidez y el temblor. Escasa mejoría de la acinesia. Es conveniente evitar en mayores de 65 años: trastornos vesicales trastornos intestinales acción adversa sobre la memoria confusión psicosis

PARKINSON: TRATAMIENTO Amantadina Mecanismo de acción: aumenta síntesis y liberación de dopamina, inhibe su recaptación, algunas propiedades anticolinérgicas. Efecto beneficioso sobre la acinesia. Carece de efectos adversos graves. Eficacia moderada. Puede utilizarse en ancianos.

PARKINSON: TRATAMIENTO Agonistas Dopaminérgicos Bromocriptina (Parlodel) Lisurida (Dopergín) Pergolida (Pharken) Ropinirol (Requip) Pramipexole (Mirapexin) Apomorfina Cabergolina (Sogilen) Rotigotina (Parches transdérmicos).

LEVODOPOTERAPIA CRONICA Complicaciones motoras asociadas .-Fluctuaciones motoras: deterioro final de dosis "wearing off". falta de respuesta inicial.. respuesta suboptima.. respuesta retrasada o ausente Episodios “off” impredecibles. 2.-Discinesias: discinesias del periodo "on” o “pico de dosis”. discinesias bifásicas. distonías "off".

PARKINSON: TRATAMIENTO Tto. deldeterioro fin de dosis Asociar un AD. Asociar un ICOMT. Incrementar la frecuencia de L-dopa. Cambiar a formas retardadas. Redistribución proteica en la dieta.

E.PARKINSON: TRATAMIENTO DE LAS DISCINESIAS Reducir L-Dopa. Cambiar a formulaciones retard. Reducir L-Dopa y añadir AD. Fraccionar L-Dopa.

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIATRICAS Trastornos de la ansiedad: en relación con estados “off” ataques de pánico trastornos fóbicos Trastornos afectivos: depresión: 20-47% Psicosis Trastornos cognitivos Otras: alteraciones del sueño y de la esfera sexual.

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS TRATAMIENTO DE LA AGITACIÓN: Primaria: alprazolam (0,5-3 mg/día; 1 mg en ancianos) diazepam y loracepam Secundaria a fármacos antiparkinsonianos: suprimir por orden: selegilina, amantadina, agonistas y anticolinérgicos. Disminución gradual de l-dopa.

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS TRATAMIENTO DE LA DEPRESIÓN: Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina y nortriptilina. Inhibidores recaptación de serotonina. Mianserina Selegilina TEC

E.PARKINSON COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS TTO. DE LOS TRAS. PSICÓTICOS: Clozapina (6,25 mg hasta 25-50 mg/día) Olanzapina Risperidona Tioridacina Ziprasidona Ondasetrón

ENFERMEDAD DE PARKINSON TRATAMIENTO QUIRÚRGICO TALAMOTOMÍA. PALIDOTOMÍA ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CRÓNICA DEL PÁLIDO. ESTIMULACIÓN SUBTALÁMICA BILATERAL.