Titulo: PSEUDOMONAS AERUGINOSA; CORRELACIÓN CLÍNICO-MICROBIOLÓGICA EN PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA. Autor: Dra. MsC Rosa Salup Díaz Especialista de 1 er Grado en Pediatría Master en Enfermedades Infecciosas Hospital Universitario ¨Pedro Borras Astorga¨

La Fibrosis Quística es una enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembránica CFTR. La Fibrosis Quística es una enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembránica CFTR. Clínicamente se trata de una enfermedad multisistémica que presenta implicación pulmonar, digestiva y del aparato reproductor Clínicamente se trata de una enfermedad multisistémica que presenta implicación pulmonar, digestiva y del aparato reproductor

Los pacientes portadores de esta enfermedad temprano en la vida se infestan con un espectro bastante limitado de bacterias, al principio los Staphylococcus aureus y más tardíamente, aunque a veces de forma más precoz, se infestan por Pseudomonas aeruginosas, hasta que aparece un genotipo que persiste y se transformándo, en el % de los pacientes en la variedad mucoide, dando lugar a la Enfermedad Broncopulmonar Crónica por FQ. Los pacientes portadores de esta enfermedad temprano en la vida se infestan con un espectro bastante limitado de bacterias, al principio los Staphylococcus aureus y más tardíamente, aunque a veces de forma más precoz, se infestan por Pseudomonas aeruginosas, hasta que aparece un genotipo que persiste y se transformándo, en el % de los pacientes en la variedad mucoide, dando lugar a la Enfermedad Broncopulmonar Crónica por FQ.

GENERAL Profundizar en el estudio clínico/microbiológico de los pacientes portadores de Fibrosis quística Profundizar en el estudio clínico/microbiológico de los pacientes portadores de Fibrosis quísticaESPECÍFICOS Caracterizar a los pacientes según su edad. Caracterizar a los pacientes según su edad. Conocer la edad del diagnóstico en los pacientes estudiados. Conocer la edad del diagnóstico en los pacientes estudiados. Caracterizar a los pacientes estudiados de acuerdo a su forma clínica y estudio genético. Caracterizar a los pacientes estudiados de acuerdo a su forma clínica y estudio genético. Determinar edad y frecuencia de aparición de la Pseudomonas aeruginosas variedad mucoide Determinar edad y frecuencia de aparición de la Pseudomonas aeruginosas variedad mucoide Identificar la presencia de manifestaciones clínicas ante cultivos positivos a Pseudomonas aeruginosa Identificar la presencia de manifestaciones clínicas ante cultivos positivos a Pseudomonas aeruginosa Conocer tipo de tratamiento utilizado en los pacientes estudiados y su efectividad. Conocer tipo de tratamiento utilizado en los pacientes estudiados y su efectividad.

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de corte transversal en el hospital pediátrico ¨Juan Manuel Márquez¨ donde se encuentra el centro de referencia nacional de fibrosis quística.. Se estudiaron 27 pacientes con diagnóstico de FQ, menores de 18 años, los cuales han sido atendidos en este centro durante los últimos 10 años. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de corte transversal en el hospital pediátrico ¨Juan Manuel Márquez¨ donde se encuentra el centro de referencia nacional de fibrosis quística.. Se estudiaron 27 pacientes con diagnóstico de FQ, menores de 18 años, los cuales han sido atendidos en este centro durante los últimos 10 años.

Tabla 1. Distribución de la muestra según sexo Sexo No Pacientes % Masculino1556 Femenino1244 Total27100

Tabla 2. Distribución de la muestra según edad Edad No Pacientes % < > Total27100

Tabla 3. Distribución de la muestra según formas clínicas Forma clínica típica No. Pacientes % Con insuficiencia pancreática 2489 Sin insuficiencia pancreática 311 Total27100

Tabla 4. Distribución de la muestra según la edad de debut Edad (años) No. Pacientes % < Total27100

Tabla 6. Distribución de la muestra según el momento de colonizacion de la Pseudomonas aeruginosa Aislamiento No. Pacientes % Al diagnostico 1244 En el 1 er año de diagnostico 623 Después del 1 er año de diagnostico 933 Total27100

Tabla 7. Distribución de la muestra según la edad de colonización de la variedad mucoide Edad (años) No. Pacientes % < No se aisló 1452 Total27100

Tabla 8. Distribución de la muestra según el tipo de colonización de la variedad mucoide Colonización No. Pacientes % Inicial18 Intermitente431 Crónica861 Total13100

Tabla 9. Manifestaciones clínica en el momento de la colonización por la variedad mucoide Manifestacionesclínicas No. Pacientes % Exacerbación respiratoria 646 No aumento de peso 431 No variaciones clínicas323 Total13100

Es el patógeno más frecuente en las patologías asociadas al Biofilm

Tipo de colonización Manifestaciones clínicas Tratamiento Inicial Sin síntomas Con síntomas Ciprofloxacino oral 2 semanas + tobramicina inalada 3 meses Leve: Ciprofloxacino oral 3 meses + tobramicina inalada 3- 6 meses Moderada-severa: Ceftazidima 300/Kg/día + Amikacina mg/kg/dia por 14 días

Tipo de colonización Manifestaciones clínicas Tratamiento Intermitentecompensada Ciprofloxacino oral + tobramicina inalada 6-12 meses Azitromicina mg dia mantenida

Tipo de colonización Manifestaciones clínicas Tratamiento Crónica Con / Sin sintomas Cíclico cada 3 meses; Ceftazidima 300/Kg/día + Amikacina mg/kg/dia por 14 días + Ciprofloxacino oral + tobramicina inalada mantenida Azitromicina mg dia mantenida

Efecto Inmunomodulador: Efecto Inmunomodulador:  Inhibe las producción y secreción de citoquinas  Inhibe la oxido nitrito sintetaza  Disminuye la migracion y quimiotaxia de los neutrófilos  Disminuye la virulencia de las pseudomonas  Disminuye la adherencia bacteriana  Disminuye la produccion y viscosidad del moco  Disminuye el biofilm

Tabla 11. Distribución de la muestra según supervivencia Supervivencia No. Pacientes % Vivos2261 Fallecidos539 Total27100

CONCLUSIONES La aparición en nuestros casos de la Pseudomonas aeruginosa, tanto la variedad mucoide como no mucoide fue más precoz que en los reportes internacionales, incluso en ocasiones sin ser precedida de infección por Stafilococcus aureus. La aparición en nuestros casos de la Pseudomonas aeruginosa, tanto la variedad mucoide como no mucoide fue más precoz que en los reportes internacionales, incluso en ocasiones sin ser precedida de infección por Stafilococcus aureus. La antibioticoterapia cíclica y agresiva es primordial para tratar de evitar el deterioro pulmonar. La antibioticoterapia cíclica y agresiva es primordial para tratar de evitar el deterioro pulmonar. El tratamiento prolongado con Azitromicina disminuyó el número de exacerbaciones e ingresos hospitalarios El tratamiento prolongado con Azitromicina disminuyó el número de exacerbaciones e ingresos hospitalarios El seguimiento microbiológico mensual facilitó el tratamiento antimicrobiano precoz, evitando la proliferación de los gérmenes asilados y los índices de reingreso hospitalarios. El seguimiento microbiológico mensual facilitó el tratamiento antimicrobiano precoz, evitando la proliferación de los gérmenes asilados y los índices de reingreso hospitalarios. Aprender acerca de todos estos procesos que ocurren en los pacientes con FQ nos ayudará a establecer conductas más efectivas en términos de sobrevida. Aprender acerca de todos estos procesos que ocurren en los pacientes con FQ nos ayudará a establecer conductas más efectivas en términos de sobrevida.

RECOMENDACIONES Los pacientes con FQ: Deben ser chequeados clínico-microbiológicamente todos los meses. Deben ser chequeados clínico-microbiológicamente todos los meses. Deben recibir tratamientos prologados con macrólidos. Deben recibir tratamientos prologados con macrólidos. Los portadores de Pseudomonas deben recibir tratamientos antimicrobianos combinados. Los portadores de Pseudomonas deben recibir tratamientos antimicrobianos combinados.

Muchas gracias !