Acoustic Neuroma Neurinoma del Acustico K. Kevin Ho, M.D. Vicente A. Resto, M.D., Ph.D. Department of Otolaryngology University of Texas Medical Branch Prof. Agdo. Dr. Gustavo Costas Asist. Dr. Rogelio Charlone

Historia 1905 Dr. Harvey Cushing 1916 Dr. Walter Dandy Diseccion meticulosa Mortalidad: 20 % (1917)  4% (1931) 1916 Dr. Walter Dandy Remocion completa del NA Mortalidad: 10% 1960 Dr. William House Abordaje Translaberintico

Anatomy

Epidemiologia 6 - 9 % de los tumores intracraneales 80 - 90% de los tumores del CPA Incidencia en US: 10 por millon / año 95% unilateral 5% Neurofibromatosis tipo 2 (bilateral) No se conoce predileccion por genero o raza

Patogenia Tumor Benigno. Rara la degeneracion maligna. La mayoria se origina dentro del CAI.

Jackler Staging System Stage Tumor Size Intracanalicular Tumor confined to IAC I (small) < 10 mm II (medium) 11-25 mm III (Large) 25-40 mm IV (Giant) > 40 mm

Fases del crecimiento tumoral Intracanalicular: Hipoacusia, tinnitus, vertigo Cisternal: Aumento de la hipoacusia y desequilibrio Compresiva: Ocasional cefalea occipital Alteracion V par craneal Hidrocefalia: Cuarto ventriculo compresion y obstruccion Cefaleas, alteracion visual.

Phases of Tumor Growth Intracanalicular Cisternal Compressive Hydrocephalic Jackler RK. 2000, p. 180: Tumors of the Ear and Temporal Bone

Hipoacusia Sintoma inicial mas frecuente HNS Asimetrica Mas afectadas las frecuencias altas Disminucion en la discriminacion de la palabra

Clasificacion de la audicion en el NA SDS (%) 100 70 50 A P T (dB) 30 B D 50 C

Myrseth: Neurosurgery, Volume 59(1).July 2006.67-76

Fisiopatologia de la Hipoacusia en el Neurinoma del acustico Etiologia desconocida Compresion del nervio coclear Oclusion vascular de la arteria auditiva interna Alteracion bioquimica de los fluidos del oido inerno

Normal or Symmetrical Hearing in Acoustic Neuroma Selesnick 1993 Shaan 1993 Lustig 1998 Magdziarz 2000 AN patients 126 100 546 369 Normal hearing 5 (4%) 6 (6%) 29 (5%) 10 (3%)

El tamaño tumoral no se relaciona con los sintomas audiovestibulares Tumor Size and Hearing Normal Hearing (29 Patients) All ANs (126 Patients) % Small (< 1cm) 45 24 % Medium (1-3 cm) 42 59 % Large (> 3 cm) 12 16 El tamaño tumoral no se relaciona con los sintomas audiovestibulares Lustig LR. Am J Otology 1998: 19; 212-8

Diagnostico Duracion de los Sintomas antes del Diagnostico Symptoms Years Hearing Loss 3.9 Vertigo 3.6 Tinnitus 3.4 Headache 2.2 Dysequilibrium 1.7 Trigeminal 0.9 Facial 0.6 Jackler RK. 2000. Tumors of the Ear and Temporal Bone

Sintomas y Signos Hipoacusia Vertigo Inestabilidad Tinnitus Cefaleas Nistagmus Horizontal (vestibular) lesiones chicas Vertical (brainstem compression) lesiones grandes Alteracion de los pares craneales V, VII Pares bajos (IX-XII)

Frecuencia de los Sintomas Hearing Loss (85-97% ; 94% ) Tinnitus (56-70% ; 64 %) Dysequilibrium (46-70% ; 56 %) Vertigo (5-70 % ; 39% ) Facial nerve (10-77% ; 38 %) Trigeminal nerve (16-63% ; 26 %) Headache (12-38% ; 25% ) Visual symptoms (1- 15 % ; 7% ) Lower cranial nerves: Dysphagia, Hoarseness, Aspiration, Shoulder weakness (Jugular foramen syndrome) Jackler RK. 2000, p. 182: Tumors of the Ear and Temporal Bone

Diagnostico Historia y examen fisico Paraclinica: Audiograma ABR OAE Estudios vestibulares ( ENG, posturografo) Imagenologia RM Gold Standard TC

Audiometria y Logoaudiometria

ABR patologia retrococlear 10-20 % solamente onda I 40-60 % retardo en la latencia de onda V 10-15 % normal Fraysse B et al. First International Conf. on Acoustic Neuroma. 1992

ABR La Sensibilidad aumenta con el tamano tumoral Sensibilidad: > 90 % para tumores > 3 cm No respuesta en HNS severa a profundas (Rupa 2003)

ABR: Sensitivity & Tumor size Gordon ML. American Journal of Otology. 1995; 16: 136-9

OAE CCE, Oido interno No es el primer estudio a realizar Presencia de OAE in HNS ↔ Retrococlear 50 % NA presentan perdida auditiva coclear y retrococlear Evaluacion coclear previo a la cirugia

RM cerebral con y sin gadolinio T1 pre-Gad T2 T1 post-Gad T1: Isointenso cerebro, hiperintenso LCR T2: Hiperintenso cerebro, hipointenso LCR T1+Gad: Realce del tejido

Muchas gracias