CASO ATÍPICO DE IAM LUIS FERNÁNDEZ GONZÁLEZ, DAVID RODRIGO CARBONERO, PEDRO PEREZ GARCÍA, YOLANDA VITORIA VALLEJO LABORATORIO DE ECOCARDIOGRAFÍA SERVICIO CARDIOLOGÍA HOSPITAL UNIVERSITARIO DE CRUCES

ANTECEDENTES PERSONALES Varón de 29 años Fumador de 10 cigarrillos/día. Consumidor esporádico de cocaína Enfermedad de Behcet conocida desde 2007 controlado en CCEE de M. Interna del Hospital de Cruces. Aftosis oral y genital de repetición, pustulosis cutánea. No datos de uveítis. Estudio de trombofilia negativo En 2007 hallazgo de masa a nivel de VD que fue intervenida en el Hospital de Basurto con exéresis completa y con hallazgo en la AP de trombo mural. En los controles sucesivos con ETT y RMN se evidencia la ausencia de trombo con datos a nivel del ápex de VD de fibrosis en relación a cambios postquirúrgicos. FEVI 46% Varios ingresos por cuadros de fiebre sin foco etiquetados de miocarditis Tratamiento con prednisona, azatioprina, colchicina y sintrom Mal cumplimiento terapeútico

ENFERMEDAD ACTUAL Acude por cuadro de > 20 horas de evolución de dolor precordial irradiado a brazo izquierdo intermitente asociado a cortejo vegetativo. Exploración física: anodina En la urgencia se sacan MDM objetivándose elevación de CPK hasta 1065 (MB 12%) y Tnt 1300. En el ECG se observa q inferior con mínima supradesnivelación del ST Se decide el ingreso en cardiología con la sospecha de miopericarditis

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ECG: Q inferior con evolución a isquemia subepicárdica inferior. BRDHH Rx Tórax: sin hallazgos reseñables Ecocardiograma: VI de tamaño normal con disfunción sistólica ligera a expensas de acinesia inferior extensa e infero-septal basal. Masa en AD –VD de densidad homogénea y bordes bien delimitados de 4x4 localizada en la unión AV que desplaza la valva anterior tricuspídea sin provocar estenosis valvular Resto sin hallazgos significativos

RMN CARDIACA Lesión endocavitaria de 5,5x 4 cm apoyada sobre válvula AV y pared libre hiperintensa en T1 sin realce significativo tras administración de gadolinio intravenoso en relación a posible trombo Disfunción sistólica moderada de VI (FEVI 43%) en relación a acinesia inferior e inferoseptal y movimiento septal paradójico Realce tardío > 50% en territorio de la CD

RMN CARDIACA

CATETERISMO Coronariografía izquierda: DA ocluída crónica proximal con circulación homo y heterolateral grado III/III Cx normal y codominante

CATETERISMO Coronariografía derecha: CD con aneurisma medial de gran tamaño (37x25 mm) sin aparente trombo en su interior que genera una estenosis subtotal de la arteria sin poder visualizarse el lecho distal

TAC CORONARIO Imagen compatible con pseudoaneurisma de 6 x 5,5 x 4,5 cm con gran trombo mural que deja una luz 22 mm, distal se observa la CD ocluída con recanalización distal através de ramas de la arteria diafragmática izquierda. DA ocluida a nivel proximal con recanalización a nivel medial a través de ramas de la Cx y CD (arteria del nodo sinusal)

JUICIO DIAGNÓSTICO IAM INFERIOR EVOLUCIONADO EAC DE 2 VASOS: DA ocluída proximal crónica Pseudoaneurisma a nivel de CD proximal con oclusión completa de CD ENFERMEDAD DE BEHCET RESECCIÓN DE TROMBO SOBRE VD ANTÍGUO TABAQUISMO Y CONSUMO DE COCAÍNA

ENFERMEDAD DE BEHCET Enfermedad autoinmune que se caracteriza por aftas orales recurrentes asociado a varias manifestaciones sistémicas como aftas genitales, afectación ocular, lesiones cutáneas, afectación gastrointestinal, neurológica, vascular o artrítis La mayoría de las manifestaciones están en relación con vasculitis (pequeño mediano y gran vaso tanto arterial como venoso)

ENFERMEDAD DE BEHCET EPIDEMIOLOGÍA: Más común en el este de Asia y paises mediterráneos Prevalencia similar en hombres y mujeres Suele afectar a adultos 20-40 años Las manifestaciones son más severas cuanto más joven es el paciente, suele ser más severas en hombres

ENFERMEDAD DE BEHCET MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Aftas orales recurrentes (90%): suelen ser múltiples y muy dolorosas. Cuanto más evolucionada está la enfermedad menos aparecen Aftas urogenitales (75%): suelen aparecer en el escroto o en la vulva Lesiones cutáneas (75%): múltiples tipos Lesiones oculares (25-75%): uveitis (bilateral), hipopion (uveitis con material purulento en la cámara anterior), uveitis posterior, vasculitis retiniana Afectación neurológica: lesiones focales parenquimatosas por trombosis vascular (arterial o venosa), meningitis aséptica, encefalitis, vasculitis. Puede degenerar en demencia precoz. Lesiones vasculares: lo más frecuente es la afectación de pequeño vaso, aunque también se puede afectar los medianos o grandes vasos. Suele deberse a lesiones vasculíticas, la arteriesclerosis no está acelerada. La afectación venosa es más frecuente que la arterial. Es tipica la afectación de la arteria pulmonar (aneurismas) Artrítis: no erosiva y asimétrica Enfermedad renal: es menos frecuente que en otras vasculitis. Afectación cardiaca: lo más frecuente es la pericarditis o la miocarditis. Otras manifestaciones pueden ser la arteritis coronaria (aneurismas, IAM), alteraciones del sistema de conducción, arritmias ventriculares, endocarditis, fibrosis endomiocárdica. Úlceras gastrointestinales Afectación pulmonar: derrame pleural, arteritis pulmonar, estenosis bronquial, abscesos EPOC

ENFERMEDAD DE BEHCET CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: se basan en la presencia de aftas orales de repetición (3 veces al año) más 2 de los siguientes: Aftas genitales recurrentes Lesiones oculares Lesiones cutáneas Prueba de patergia positiva

ACTITUD TERAPÉUTICA Se presenta el caso en sesión medico-quirúrgica y se decide intervención quirúrgica con reparación del psudoaneurisma y doble pontaje aorto-coronario con vena safena a CD (a pesar de evidencia de ausencia de viabilidad por RMN) y AMI-DA con buen resultado. En la evolución paciente asintomático.