Detección temprana de las enfermedades oncológicas en la infancia Servicio de Pediatría “Hosp. Nac. Prof. Dr. Alejandro Posadas” Detección temprana de las enfermedades oncológicas en la infancia Su impacto en el resultado del tratamiento y en la curación

Detección temprana de las enfermedades oncológicas en la infancia Por qué? Porque el cáncer infantil diagnosticado precozmente tiene muchas mas posibilidades de ser curado!!!!

Presentación de los problemas Educación comunitaria en relación al cáncer infantil ( los médicos, las autoridades sanitarias, los medios, las ONG, las sociedades científicas, etc. ) Programas de educación continua para los agentes de salud involucrados directa o indirectamente en la atención de pacientes pediátricos con cáncer. Construcción de redes de atención de complejidad creciente que optimice los tiempos de diagnóstico y tratamiento. Referencia y contrarreferencia entre el centro de alta complejidad encargado de los períodos mas difíciles del tratamiento y aquellos en los cuales pueda volver al centro primario de derivación

Variables que influyen en la detección precoz El tipo de tumor Los padres Los médicos participantes en todos sus niveles Las instituciones con una complejidad tal como para lograr un diagnóstico “correcto“ y un tratamiento adecuado “en el menor tiempo posible”

El hombre y los tiempos “Lo que debo y lo que puedo hacer” 1er. Nivel : La consulta al pediatra Los padres 2°. Nivel : La consulta al especialista y El pediatra la derivación al centro de complejidad adecuada 3er. Nivel : Los tiempos intrahospitalarios El especialista de la alta complejidad

El hombre y los tiempos “Lo que debo y lo que puedo hacer” 1er. Nivel : La consulta al pediatra Los padres 2°. Nivel : La consulta al especialista y El pediatra la derivación al centro de complejidad adecuada 3er. Nivel : Los tiempos intrahospitalarios El especialista de la alta complejidad LA BIOPSIA El cirujano El patólogo

Inicio del tratamiento Los tiempos en oncología pediátrica Tiempo Familiar Tiempo Profesional Tiempo Institucional 4 Inicio del tratamiento ANTINEOPLÁSICO 1 Primer Síntoma 2 Primer Consulta Médica 3 Diagnóstico de Cáncer Características biológicas del tumor Diversidad de sintomatología en las diferentes neoplasias Consulta tardía de los padres Tiempo Familiar Tiempo Profesional Conocimiento y actitud del equipo de Salud. Tiempo Institucional Características del hospital donde es estudiado y tratado el niño.

Los padres Nivel social “ Nivel de alarma “ Nivel cultural Negación Nivel social Nivel cultural Nivel intelectual “ Nivel de alarma “ Despreocupación “ Alarmismo ”

Programas de educación continua para los agentes de salud involucrados directa o indirectamente en la atención de pacientes pediátricos con cáncer.

Mortalidad Niños hasta 14 a. Adolescentes de 15 – 19 a. CANCER 12% A. CONGENITAS 2% 6% CANCER 5% 3% ENF. CARDIACA 3% 8% 2% SUICIDIO 12% NEUMONIA 2% OTRAS 27% CANCER 12% CANCER 12% 14% 49% 5% SEPSIS 1 HOMICIDIO 14% ACCIDENTES 37%

Distribución de frecuencias de tumores en pediatría

Argentina Patología agrupada por ICCC Menores 15 años, 2000-2005 Total: 7621 casos Registro ROHA

Incidencia de tumores malignos en pediatría La incidencia de tumores malignos es de 140 casos por millón y por año en niños menores de 15 años. En la población general, menos del 1% de los nuevos casos de cáncer se producen en niños. Es la segunda causa de muerte en la infancia luego de los accidentes. En nuestro país hay aproximadamente 1300 – 1400 casos nuevos por año

Tumores más frecuentes en pediatría 37% 70% 20 % 19% 13% 6.1% 5.6% 5.0% 4.9%

Quienes tienen mas probabilidades de tener cáncer infantil?

Población general Poblaciones de riesgo Poblaciones especiales Predisposición Hereditaria al desarrollo de cáncer infantil Factores ambientales predisponentes o desencadenantes de cáncer infantil Poblaciones especiales Chicos y adolescentes curados de cáncer

Componente hereditario de enfermedades malignas pediátricas

Predisposición Hereditaria Anormalidades cromosómicas constitucionales Herencia mendeliana autosómica dominante, recesiva o ligada al cromosoma X

Anormalidades cromosómicas constitucionales Número anormal de cromosomas ( aneuploidia ) - Síndrome de Down - Anormalidades de los cromosomas sexuales Síndrome de Turner ( gonadoblastoma ) Síndrome de Klinefelter ( tumores germinales ) Anormalidades estructurales ( rearreglos ) - WAGR ( 11p 13 ) - Denys – Drash ( Mutación WT1 ) - Beckwith – Wiedemann ( Disomía cromosoma 11 )

Síndrome de Down Riesgo aumentado de leucemia ( 10 – 20 ) veces en relación a la población general Mayor incidencia en menores de 5 años Relación LLA / LMA es de 60% / 40% La morfología M7 ( megacarioblástica ) es de 400 a 600 veces mas frecuente que en la población no Down El gen AML1 se identificó en el cromosoma 21 en el sitio 21q22 Mutación del GATA 1 ( gen codificador de un factor transcripcional hematopoyético ) Un fenotipo inusual es el Síndrome mieloproliferativo transitorio durante el primer año de vida.

Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva o ligada al cromosoma X Retinoblastoma ( Rb ) Síndrome de Li – Fraumeni ( p53 ) Múltiples neoplasias endócrinas ( MEN ) MEN 1 - MEN 2 a - MEN 2 b Cáncer de colon familiar Poliposis adenomatosa familiar Poliposis juvenil familiar Cáncer colónico hereditario no poliposo Síndrome de Turcot Facomatosis Neurofibromatosis tipo 1 y 2

Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada al cromosoma X Retinoblastoma

Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada al cromosoma X Retinoblastoma ( Rb ) Síndrome de Li – Fraumeni ( p53 ) Múltiples neoplasias endócrinas ( MEN ) MEN 1 - MEN 2 a - MEN 2 b Cáncer de colon familiar Poliposis adenomatosa familiar Poliposis juvenil familiar Cáncer colónico hereditario no poliposo Síndrome de Turcot Facomatosis Neurofibromatosis tipo 1 y 2

Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada al cromosoma X Síndrome de Li - Fraumeni

Herencia mendeliana autosómica dominante , recesiva y ligada al cromosoma X Retinoblastoma ( Rb ) Síndrome de Li – Fraumeni ( p53 ) Múltiples neoplasias endócrinas ( MEN ) MEN 1 - MEN 2 a - MEN 2 b Cáncer de colon familiar Poliposis adenomatosa familiar Poliposis juvenil familiar Cáncer colónico hereditario no poliposo Síndrome de Turcot Facomatosis Neurofibromatosis tipo 1 y 2

Neurofibromatosis Criterios dianósticos El diagnóstico se confirma si el paciente presenta 2 ó mas de las siguientes características : - 6 ó mas manchas café con leche > 0.5 cm de diámetro en pre-púberes > 1.5 cm de diámetro en post-púberes -Dos o mas neurofibromas de cualquier tipo o 1 ó mas neurofibromas plexiformes glioma óptico 2 ó mas nódulos de Lisch ( hamartomas benignos del iris ) Lesión ósea característica - Displasia del esfenoide - displasia o adelgazamiento cortical de huesos largos Familiar en 1er. grado con NF1 Gutmann DH, et al. JAMA 1997; 278 : 51-57

Neurofibromatosis NF 1: gen supresor de tumores Codifica a la neurofibronina inhibe la acción del Ras ( oncogen ) 1 : 2500 personas afectadas Desarrollo de tumores benignos Neurofibromas – gliomas del nervio óptico – otros gliomas de bajo grado Desarrollo de tumores malignos Schwanomas malignos Sarcomas ( rabdomiosarcomas ) LMA

Población general Poblaciones de riesgo Poblaciones especiales Predisposición Hereditaria al desarrollo de cáncer infantil Factores ambientales predisponentes o desencadenantes de cáncer infantil Poblaciones especiales Chicos y adolescentes curados de cáncer

Factores ambientales físicos Radiación ultravioleta Radiación ionizante - Exposición pre-concepcional de los padres - Exposición in utero - Exposición post –natal Campos electromagnéticos

Exposición a los campos magnéticos y la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) en niños The New England Journal of Medicine Vol 337 ( 1 ), July 3. 1997

Métodos Sujetos: Casos: Controles: El número inicial de sujetos elegidos para participar del estudio fue realizado a través de una entrevista telefónica. Todos ellos estaban expuestos, en cierta medida, a campos magnéticos y vivían en algunos de los Estados de: Illinois, Indiana, Iowa, Michigan, Minnesota, New Jersey, Ohio, Pennsylvania, Wisconsin. Casos: niños menores de 15 años con diagnóstico de LLA entre los años 1989 y 1994 inscriptos en el Children’s Cancer Group. Controles: niños seleccionados en forma randomizada a través de llamadas telefónicas

Matching de los sujetos Las formas utilizadas para ajustar las variables confusoras en este trabajo fue a través del matching y de la regresión logística Matching de los sujetos Los casos y los controles fueron matchedos de acuerdo a : edad sexo raza ingresos familiares nivel educacional de los padres Con el objetivo de ajustar las variables que podrían modificar los resultados obtenidos.

Otras variables confusoras que han sido evaluadas fueron: número de niños en la familia; si eran propietarios de la vivienda y las características de la misma; el grado de urbanización de la zona; el orden del nacimiento del niño; el peso al nacer; la edad de la madre al quedar embarazada; el año , estación y momento del día en el cual las mediciones habían sido hechas. No se encontró, sin embargo, que alguna de estas variables modifique significativamente los resultados hallados.

Del número inicial 1914 casos y 1897 controles, finalmente sólo se contó, para la realización del trabajo, con 629 casos y 619 controles, pudiendo obtener 408 pares matcheados. Esto sucedió debido a : rechazo de los padres a formar parte del estudio imposibilidad de un buen seguimiento del paciente importante número de mudanzas falta de colaboración de los nuevos propietarios de las casas para realizar las mediciones etc.... Cabe recordar que también fueron excluidos del estudio aquellos pacientes con Sme de Down, ya que es conocida una verdadera predisposición de esta patología para el desarrollo de LLA. (20 a 25 veces más riesgo)

Mediciones de los campos magnéticos Fueron realizadas en aquellos hogares donde los niños habían permanecido por lo menos el 70 % del tiempo de vida. En los mayores de 5 años se realizaron mediciones en 1 o 2 hogares donde los niños habían vivido por lo menos el 70 % de los últimos 5 años al momento del diagnóstico. En los niños menores de 3 años se evaluó la casa donde la madre del sujeto había permanecido por lo menos 5 meses durante el embarazo del niño Los técnicos encargados de las mediciones de los niveles de los campos magnéticos estaban cegados, razón por la cual no conocían cuales eran los hogares de los casos y cuales de los controles

Mediciones de los campos magnéticos Las mediciones fueron realizadas : las 24 hs dentro de los dormitorios de los niños por 30 segundos en 3 o 4 habitaciones más de la casa (por ejemplo la cocina o la habitación donde la madre había dormido durante el embarazo) en la parte de afuera de la casa en un radio de 1 metro. Sacando finalmente un promedio de dichos valores

Conclusiones ( I ) Con este estudio no se ha encontrado un significativo aumento del riesgo para el desarrollo de LLA y la exposición a campos magnéticos Es de destacar que variables socioeconómicas, demográficas u otros confusores potenciales tampoco aumentan de manera significativa el riesgo.

Conclusiones ( II ) Si bien este trabajo demostró la falta de asociación entre la LLA y la exposición a los campos electromagnéticos, no podríamos asegurar que dichos resultados sean extrapolables a nuestra población, ni tampoco descartar la asociación de este factor de riesgo con alguna otra patología

Factores ambientales químicos Aflatoxina Aminas aromáticas Arsénico Asbestos Benceno Hidrocarburos policíclicos Pesticidas Solventes clorados Bifenilos policlorados ( PCB )

Estructura Uso industrial PCB (bifenilos policlorados) y leucemia aguda: lo mediático y los hechos Osvaldo Gioseffi, Renée Crisp, Osvaldo Curci. Hematología Vol 6 ( 3 ): 61 – 65 . Set – Dic , 2002 Estructura Hidrocarburos aromáticos policlorados, con un número variable de átomos de cloro ( 1 a 10 ) De acuerdo con la posición de los clasifica en planares y no planares, siendo los primeros los isómeros mas tóxicos. Uso industrial Se utiliza en la elaboración de transformadores eléctricos, fluidos hidráulicos , plásticos, diluyentes orgánicos, lubricantes, ceras, etc.

PCB : Mecanismos de acción en organismos bióticos Estrógeno - símil Dioxina – símil Fenobarbital - símil

Animales de experimentación Toxicidad Animales de experimentación En mamíferos se observó retraso del crecimiento, alopecia, acné, degeneración grasa, adenomas y/o carcinomas hepatocelulares. Seres humanos Están descriptas asociaciones con patologías cutaneas( cloroacné , hiperpigmentación), oculares ( conjuntivitis ), hepáticas( hepatomegalia, porfiria, tumores hepáticos), gastrointestinales( anorexia, pérdida de peso), respiratoria ( bronquitis crónica ),neurológica ( cefaleas, pérdida de memoria, polineuritis )

Conclusión El amplio uso industrial que tuvo el PCB desde 1930,está actualmente restringido o prohibido, dado que es considerado una importante fuente de contaminación ambiental Las investigaciones sobre efectos tóxicos, tanto en animales de experimentación como en seres humanos muestran un gran número de tejidos susceptibles de ser dañados. La asociación con patología oncológica pareciera estar relacionada con el hígado y vías biliares, no habiendo hasta el momento evidencias de asociación con leucemia aguda.

Población general Poblaciones de riesgo Poblaciones especiales Predisposición Hereditaria al desarrollo de cáncer infantil Factores ambientales predisponentes o desencadenantes de cáncer infantil Poblaciones especiales Chicos y adolescentes curados de cáncer

Efectos tardíos del tratamiento del cáncer Enfermedad de base Tratamiento Cirugía Radioterapia Quimioterapia

Efectos tardíos del tratamiento del cáncer Orgánicos Sistema Nervioso Central Neuroendócrinos Tiroides Cardiovasculares Gastrointestinales y hepáticas Pulmonares Genitourinarias Musculoesqueléticas Segundas neoplasias Psicosociales

Segundas neoplasias Entre el 8% y el 12% de los chicos curados de cáncer infantil van a desarrollar una segunda neoplasia. Esto representa un riesgo 15 veces mayor que los controles pareados por edad Las neoplasias primarias de mayor riesgo incluyen - Retinoblastoma - Enf. De Hodgkin - Sarcoma de Ewing La LLA tiene una baja incidencia de segundas neoplasias

Segundas neoplasias Hematológicas Las neoplasias hematológicas tienen un periodo de latencia corto de 1 a 5 años y hacen un “plateau “ a partir de los 10 años Tumores sólidos Los tumores sólidos tienen una incidencia acumulativa creciente con los años

Segundas neoplasias: Conclusión La estrategia mas adecuada para la prevención de segundas neoplasias es administración del tratamiento con menor toxicidad de acuerdo a una definición de grupos de riesgo precisa. La mejor estrategia para la detección precoz y el tratamiento es la de establecer redes y equipos de seguimiento de niños y adolescentes curados que les permita una adecuada transición a la vida adulta.

Características clínicas mas frecuentes de presentación

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Leucemia 35% ( 490 ) - LLA / LMA 392/98 Representa 37% de los casos de cáncer pediátrico en Argentina. La mayor incidencia se ve entre los 3 y 5 años. Leucemias linfoblásticas (80%) y las mieloblásticas (20%). Forma de presentación: palidez, dolor osteoarticular intermitente, fiebre, sangrado e infecciones severas. Examen físico: hepatoesplenomegalia, adenopatías, cervicales, inguinales, axilares, palidez, petequias, taquicardia, agrandamiento testicular. Cómo se hace el diagnóstico? punción, aspiración de médula ósea y punción lumbar. El material debe ser estudiado por un laboratorio con experiencia de citogenética e inmunología. Estos pacientes representan una emergencia. Tratamiento y pronóstico: el tratamiento es la quimioterapia, dura entre 18 y 24 meses. Algunos pacientes son de alto riesgo y está indicado el transplante de médula. Entre el 40% y 80% de los niños se curan y esto depende de las características del niño, de la leucemia, del tratamiento y de la institución tratante. 35% ( 490 ) - LLA / LMA 392/98

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protrusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Tumores de SNC 20% ( 280 ) Representa aproximadamente el 19% de los casos en Argentina. Es un grupo heterogeneo de tumores que difieren en el pronóstico de acuerdo al tipo histológico, la localización, el estadío, la resecabilidad y la quimio o radiosensibilidad Mas frecuente entre los 4 – 8 años.Astrocitomas 40%. Meduloblastoma 20%. Supratentorial 40% ( linea media 15%- hemisferios 25% ). Infratentorial 60% Forma de presentación: cefaleas, nauseas y vómitos, pérdida de equilibrio, diplopía estrabismo, convulsiones, etc. Dependiendo de la localización y la edad del paciente. Examen físico: Por lo variable de la localización no hay signos o síntomas característicos que no sean los derivados de la hipertensión endocraneanea o el compromiso regional ( convulsiones – parálisis de pares craneanos ) Diagnósticos diferenciales: Encefalitis, meningitis, malformaciones vasculares, abscesos, hemorragias intracraneanas. Cómo se hace el diagnóstico? Tomografía. RMN Tratamiento y pronóstico: el tratamiento es neuroquirúrgico. La radio y la quimioterapia es adyuvante y su uso dependerá del tipo del tumor y la edad del paciente. Entre el 40% - 60% de los niños se curan. Alta incidencia de secuelas 20% ( 280 )

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Linfomas 14% ( 196 ) - LH / L No H 88 / 108 Representa aproximadamente el 13% de los casos en Argentina. La mayor incidencia se ve después de los 10 años. Linfoma Hodgkin 48% y Linfoma no Hodgkin 52%. Forma de presentación: adenopatías cervicales, axilares, inguinales, pérdida de peso, sudoración nocturna, prurito, fiebre prolongada, dolor abdominal, distensión, vómitos, diarrea. Examen físico: adenopatías no dolorosas, pueden formar conglomerados que se adhieren a planos profundos, masa abdominal más frecuentemente en zona iliocecal y cuadros respiratorios cuando la localización es torácica. Diagnósticos diferenciales: adenopatías infecciosas, arañazo de gato, leucemia, neuroblastoma, etc. Cómo se hace el diagnóstico? se debe derivar a un centro con servicio de hemato-oncología infantil donde se le realice biopsia y el material debe ser estudiado por un patólogo con experiencia en oncología infantil. Tratamiento y pronóstico: el tratamiento es la quimioterapia. En algunos pacientes con alto riesgo está indicada la radioterapia. Entre el 60% y 95% de los niños se curan. 14% ( 196 ) - LH / L No H 88 / 108

Incidencia de Linfomas

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Neuroblastoma Representa aproximadamente el 6% de los tumores en Argentina. Mayor incidencia se observa en los niños menores de 4 años. Forma de presentación: afecta los ganglios del sistema simpático incluyendo la glándula suprarenal en el 75% de los casos. Se observa masa en abdomen, tórax, compromiso de los canales vertebrales. Son frecuentes las metástasis óseas (provocan dolores importantes) hepáticas, médula ósea y piel. Pueden cursar con sudoración, cefalea, irritabilidad, equimosis periorbitaria, edema de párpado, exoftalmo (ojo de mapache). Cómo se hace el diagnóstico? biopsia del tumor o de la medula ósea. Diagnósticos diferenciales: tumor renal, linfoma no Hodgkin o patología benigna. Cuando el compromiso es torácico, como se afecta el mediastino posterior hay que descartar patología benigna. Tratamiento y pronóstico: quimioterapia, cirugía y la radioterapia dependiendo de la edad. Alto riesgo tienen indicación de transplante de medula ósea. Entre el 35% y 90% de los niños se curan 11.5 % ( 140 )

neuroblastoma torácico

Tumores Renales Representan aproximadamente el 5% de los tumores en Argentina. El Tumor de Wilms constituye el 90%. Mayor incidencia en menores de 4 años. Forma de presentación: Los padres pueden palpar masa abdominal, el niño puede cursar con dolor y raramente hematuria. Frecuentemente el estado general es muy bueno. Examen físico: masa abdominal. Diagnósticos diferenciales: neuroblastoma, hidronefrosis. Cómo se hace el diagnóstico? se basa en anatomía patológica. El material debe ser estudiado por un patólogo con experiencia en oncología infantil. Tratamiento y pronóstico: quimioterapia, cirugía y radioterapia dependiendo de la estadificación y la edad del paciente. Entre el 75% y 90% de los niños se curan. 10 % ( 135 )

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Protrusión ocular (ojo saltón)

Protrusión ocular (ojo saltón) Protrusión ocular (ojo saltón) siempre pensar en descartar patología maligna. Los diagnósticos mas frecuentes a tener en cuenta son: Rabdomiosarcoma, Histiocitosis, Tumor del Nervio Optico, Leucemia Mieloblástica, Neuroblastoma, Retinoblastoma Descartando causa infecciosa derivar en forma urgente a centro con servicio de hemato-oncología infantil.

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Dolor óseo de causa tumoral: Dolor óseo localizado Dolor óseo de causa tumoral: Generalmente se da en niños mayores de 10 años. En la mayoría de los casos existe el antecedente de traumatismo que no justifica la intensidad, ni la duración del dolor. Puede despertar al niño por la noche. Con el tiempo aparece la tumoración. Los diagnósticos a tener en cuenta son: Osteosarcoma, Sarcoma de Ewing,

Tumores Óseos 6% - Osteo / Ewing 56 / 28 Representan aproximadamente el 5% de los tumores en Argentina. La mayor incidencia se observa en los mayores de 10 años. Los tumores más frecuentes son el Osteosarcoma y Sarcoma de Ewing óseo. Forma de presentación: dolor y/o tumoración y/o componente inflamatorio comprometiendo partes blandas. Examen físico: Aumento de tamaño del hueso comprometido que puede ser acompañado por signos inflamatorios lo que dificulta y retrasa el diagnóstico. Los signos y síntomas pueden ser intermitentes. Pueden llegar al diagnóstico con metástasis pulmonares. Diagnósticos diferenciales: osteomelitis, granuloma eosinófilo, tumores óseos benignos, etc. Cómo se hace el diagnostico? La biopsia debe ser realizada por un cirujano experto y el material estudiado por un patólogo con experiencia en oncología infantil. Tratamiento y pronóstico: quimioterapia y cirugía, donde está indicada la cirugía de amputación o conservación del miembro afectado. La radioterapia se agrega en el Sarcoma de Ewing. Entre el 50% y 80% de los niños se curan. 6% - Osteo / Ewing 56 / 28

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Sarcomas de Partes Blandas Representan aproximadamente el 6% de los tumores en Argentina Mayor incidencia menores de 10 años. El tumor más frecuente es el Rabdomiosarcoma y afecta a todas las partes blandas del cuerpo. Forma de presentación: historia de tumoración y/o de dolor. Si el tumor es pelviano o torácico los síntomas estarán en relación a los órganos desplazados, dificultad en la micción, constipación, protusión tumoral en vulva, protusión de globo ocular. Cómo se hace el diagnóstico? La biopsia debe ser realizada por un cirujano experto y el material debe ser estudiado por un patólogo con experiencia en oncología infantil. Tratamiento y pronóstico: quimioterapia, radioterapia y cirugía. Entre el 40% y 80% de los niños se curan y esto depende de las características del niño, estadificación, tratamiento y de la institución tratante. 9 % ( Rabdo 60% ) 75

Rabdomiosarcoma Localización del tumor primitivo Cabeza y cuello 26% Órbita 9% Genitourinario 22% Vejiga/prostata 13% Paratesticular 6% Vagina/útero 3% Extremidades 18% Retroperitoneal 7% Tronco 7% Perineal/anal 2% Otros 9%

Signos y síntomas mas frecuentes asociados las enfermedades oncológicas mas frecuentes Fiebre, púrpura y anemia. Cefaleas, vómitos y otros síntomas asociados al SNC. Adenomegalias. Masa tumoral mediastinal, Masa palpable en abdomen. Protusión ocular (ojo saltón). Dolor óseo localizado. Alteraciones en los ojos (Leucocoria, Estrabismo). Dolor óseo generalizado. Otras manifestaciones menos frecuentes (Fiebre Prolongada, Otorrea-Otorragia, Hemi-Hipertrofia, Hematuria, Sangrado Vaginal e Hipertensión Arterial) .

Retinoblastoma Representa aproximadamente el 3-4% de los tumores en Argentina. Mayor incidencia en los menores de 2 años. Forma de presentación: Leucocoria (pupila blanquecina u opaca) y/o estrabismo. En las fotos con flash, el reflejo de la pupila, que normalmente es rojo, se ve blanco. El estado general es muy bueno. Diagnósticos diferenciales: Cataratas congénita, etc. Cómo se hace el diagnóstico? Deben ser examinados por el oftalmólogo infantil bajo anestesia general y dilatación de la pupila. Tratamiento y pronóstico: Enucleación y según la estadificación, se combina con quimioterapia y radioterapia. Entre el 85% y 98% de los niños se curan.

Presentación de los problemas Educación comunitaria en relación al cáncer infantil ( los médicos, las autoridades sanitarias, los medios, las ONG, las sociedades científicas, etc. ) Programas de educación continua para los agentes de salud involucrados directa o indirectamente en la atención de pacientes pediátricos con cáncer. Construcción de redes de atención de complejidad creciente que optimice los tiempos de diagnóstico y tratamiento. Referencia y contrarreferencia entre el centro de alta complejidad encargado de los períodos mas difíciles del tratamiento y aquellos en los cuales pueda volver al centro primario de derivación

Muchas Gracias !!