Mujer de 59 años con múltiples nódulos pulmonares incidentales Eduardo Alcaraz-Mateos1, Roberto Bernabeu-Mora2, Manuel Rodríguez Rodríguez3, Alberto Giménez-Bascuñana1, Chunsao Hu2, Juan Miguel Sánchez-Nieto2 Servicios de Patología1, Neumología2 y Radiodiagnóstico3 Hospital Universitario Morales Meseguer

Mujer de 59 años en estudio por diarrea crónica. Antecedentes: Adenocarcinoma de endometrio 17 años atrás tratado con histerectomía y DA + radioterapia. Fistula anal complicada. Nefrolitiasis. Obesidad tipo I. Diabetes tipo II. Fumadora: 20 paquetes/año. Síndrome de apnea-hipopnea del sueño (CPAP).

Durante su estudio por diarrea crónica se realiza TC abdominopélvico.

Nódulos pulmonares múltiples con patrón miliar que dados los antecedentes obligan a descartar metástasis de primario conocido como primera posibilidad.

Se amplia el estudio con TC de tórax con contraste.

Cortes axiales de TC (abril, mayo 2012). Infinidad de nódulos pulmonares milimétricos, de distribución aleatoria. Suelen ser bien definidos aunque de densidad interna tenue. Algunos son cavitados. Reconstrucción MIP (maxima intensidad proyeccion) gruesa en plano coronal (mayo 2012). Infinidad de nódulos pulmonares milimétricos, de distribución aleatoria. Suelen ser bien definidos aunque también los hay mal definidos de aspecto algodonoso. La mayoría de densidad interna tenue. Algunos cavitados.

Numerosos nódulos pulmonares milimétricos Numerosos nódulos pulmonares milimétricos. A valorar: proceso granulomatoso, neumonitis por hipersensibilidad en estadio subagudo y, menos probable, afectación metastásica.

Se realiza BAL, BAS y biopsia transbronquial:

PAS

PAS

PAS

PAS

Citoqueratina

Cromo/Sinapto

Vimentina

EMA

Progesterona

Progesterona

CD 56

Estudio inmunohistoquímico: - Citoqueratina AE1/AE3 - Cromogranina Sinaptofisina TTF1 HMB - 45 Actina y Desmina Vimentina + EMA Recept. Progest. CD56

Diagnóstico anatomopatológico: MENINGOTELIOMA PULMONAR (minute pulmonary meningothelial-like nodule)

Nódulos diminutos pulmonares meningoteliales (minute pulmonary meningothelial-like nodules, MPMN) Lesiones infrecuentes de origen incierto descritas por Korn en 1960. Inicialmente considerado sinónimo del quemodectoma o paraganglioma (“minute pulmonary tumors resembling chemodectomas”). Posteriormente, con Gaffey (1988) se evidencia la naturaleza meningotelial, inmunohistoquímica y ultraestructuralmente. Incidencia entre 0,3-9,5% (autopsia vs pieza quirúrgica) Vimentina EMA

Nódulos diminutos pulmonares meningoteliales (minute pulmonary meningothelial-like nodules, MPMN) Clínica: Más frecuentes en mujeres (16-94 años). Progesterona posible factor etiopatogénico. La mayoría son lesiones solitarias (más del 60%). Con menor frecuencia: múltiples y de distribución difusa: meningoteliomatosis pulmonar difusa. Significado clínico incierto: Mayor prevalencia en pacientes con carcinoma pulmonar (7,3% vs 2,5%, Mizutani et col.) y también en pacientes con bronquiolitis, neumonía y vasculitis. Radiológicamente: Presentación variable: único o múltiple y bilateral (patrón micronodular: infección, metástasis, etc). Histopatologicamente:

Diagnóstico diferencial Hemangioendotelioma epitelioide Tumolet carcinoide Tumor origen vascular CD31 y CD34 --- Tumor origen endocrino Cromo y Sinapto ---- Tumor origen epitelial TTF1 y Citoqueratina ---- Origen incierto con HMB45 ---- Tumor Origen vascular Actina Desmina Hemangioma esclerosante Sugar tumor Leiomioma

Diffuse Pulmonary Meningotheliomatosis Suster et al. Am J Surg Pathol 2007;31:624-630 Meningoteliomatosis Pulmonar Difusa: Causa Infrecuente de Patrón Micronodular Fernández-Sarabia MT et al. Radiología 2010;52:357-360 Is Primary Pulmonary Meningioma a giant form of a meningothelial-like nodule? A case report and review of the literature Masago et al Case Report Oncol 2012;5:471-8

Mujer de 59 años con múltiples nódulos pulmonares incidentales Eduardo Alcaraz-Mateos1, Roberto Bernabeu-Mora2, Manuel Rodríguez Rodríguez3, Alberto Giménez-Bascuñana1, Chunsao Hu2, Juan Miguel Sánchez-Nieto2 Servicios de Patología1, Neumología2 y Radiodiagnóstico3 Hospital Universitario Morales Meseguer