Trastornos por inmunodeficiencia Integrantes: Cristina Romero Franco Rodríguez

Inmunodeficiencia La Inmunodeficiencia ocurre debido a la ausencia o al funcionamiento incorrecto de una parte del sistema inmunitario. Algunas personas nacen con una inmunodeficiencia, lo que se conoce como inmunodeficiencia primaria. Se pueden adquirir a través de infecciones o al someterse a ciertos tratamientos farmacológicos. A veces se denominan inmunodeficiencias secundarias.

Trastornos por Inmunodeficiencia Son un grupo de enfermedades diversas en las que el sistema inmunitario no funciona de forma adecuada, y en consecuencia las infecciones son más frecuentes, por lo general son graves y duran más de lo habitual. Las infecciones frecuentes y graves que no responden inmediatamente a los antibióticos sugieren la existencia de un problema en el sistema inmunitario.

Entre los trastornos hereditarios por inmunodeficiencia que afectan a: Los linfocitos B: • Hipogammaglobulinemia, que generalmente lleva a repetidas infecciones respiratorias y gastrointestinales. • Agammaglobulinemia, que provoca infecciones graves en las primeras etapas de la vida, y es a menudo mortal.   Los linfocitos T: Pueden causar infecciones repetitivas por cándida (levaduras). Inmunodeficiencia hereditaria combinada: Afecta tanto las células T como las células B y puede ser mortal dentro del primer año de vida si no se trata oportunamente.

Trastornos por Inmunodeficiencia Causas En algunos de ellos, el número de glóbulos blancos disminuye; en otros, el número es normal, pero los glóbulos blancos funcionan mal. En un tercer grupo, los glóbulos blancos no resultan afectados, pero otros componentes del sistema inmunitario son anormales o faltan. Linf. T atacado por VIH

Causas Algunas enfermedades causan sólo un deterioro menor del sistema inmunitario, mientras que otras pueden destruir la capacidad del cuerpo para combatir la infección. Ejm: La infección causada por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), que deriva en el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), es muy conocida. El virus ataca y destruye los glóbulos blancos que normalmente combaten las infecciones víricas y fúngicas.

Pruebas y Exámenes El médico podría pensar que usted padece un trastorno por inmunodeficiencia si tiene: Infecciones que siguen reapareciendo o que no desaparecen Infección grave por bacterias u otros microorganismos que usualmente no producen infección seria Otros signos abarcan: Respuesta desfavorable al tratamiento para infecciones Recuperación lenta o incompleta de una enfermedad Ciertos tipos de cánceres Ciertas infecciones Exámenes utilizados para ayudar a diagnosticar un trastorno por inmunodeficiencia: Niveles del complemento en la sangre u otros exámenes para medir sustancias secretadas por el sistema inmunitario Prueba para VIH  Niveles de inmunoglobulina en la sangre Electroforesis de proteínas (sangre u orina) Conteo de linfocitos T (derivados del timo) Conteo de glóbulos blancos

Síntomas Prevención Los síntomas dependen del trastorno. No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. Si usted tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética. Las prácticas sexuales con precaución y el hecho de evitar compartir líquidos corporales pueden ayudar a prevenir la infección por VIH y el SIDA. Asimismo, la buena alimentación puede prevenir la inmunodeficiencia adquirida causada por la desnutrición.

Trastornos por Inmunodeficiencia Entre los trastornos por inmunodeficiencia encontramos: Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X Inmunodeficiencia variable común Deficiencia selectiva de anticuerpos Inmunodeficiencia combinada grave Síndrome de Wiscott-Aldrich Ataxia-telangiectasia Síndrome de híper-IgE Enfermedad granulomatosa crónica Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Anomalía de DiGeorge Candidiasis mucocutánea crónica

Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X También llamada agammaglobulinemia de Bruton, afecta sólo a los niños, se debe a la existencia de un reducido número (o ausencia) de linfocitos B y muy bajas concentraciones de anticuerpos debido a un defecto en el cromosoma X. Los niños afectados de ésta enfermedad contraen infecciones en los pulmones, los senos paranasales y los huesos, generalmente a partir de bacterias como Hemophilus y Streptococcus, además de algunas inusuales infecciones víricas en el cerebro. Estas personas deben recibir inyecciones o infusiones de inmunoglobulinas durante toda su vida para así disponer de anticuerpos y de esta forma evitar las infecciones.

Inmunodeficiencia variable común Se caracteriza por la producción de muy bajas concentraciones de anticuerpos, a pesar de que los valores de linfocitos B sean normales. Los linfocitos T funcionan normalmente en algunas personas, pero en otras no. Suelen producirse trastornos autoinmunes, como un fallo de las glándulas suprarrenales (enfermedad de Addison), tiroiditis y artritis reumatoide.

Deficiencia Selectiva de anticuerpos En la deficiencia selectiva de anticuerpos, la concentración total de anticuerpos es normal, pero existe una deficiencia en una clase específica de anticuerpos. La deficiencia más frecuente es la de la inmunoglobulina A (IgA). Este trastorno también puede producirse por usar fenitoína, un fármaco para evitar los ataques epilépticos. La mayoría de las personas con deficiencia selectiva de IgA no tiene casi ningún problema o ningún problema aparente, pero otras pueden desarrollar infecciones respiratorias crónicas y alergias.

Inmunodeficiencia combinada grave Es el más serio de los trastornos de inmunodeficiencia. En esta enfermedad hay una deficiencia de linfocitos B y de anticuerpos, a veces también hay una deficiencia de linfocitos T o simplemente no funcionan, por lo que las personas aquejadas son incapaces de combatir adecuadamente las infecciones.

Síndrome de Wiscott-Aldrich Afecta sólo a los niños y causa eccema (vesículas rojizas en la piel), un bajo recuento de plaquetas y una deficiencia combinada de linfocitos B y T que genera repetidas infecciones. Como el número de plaquetas es bajo, el primer síntoma puede ser un problema hemorrágico, como la diarrea con sangre.

Ataxia-telangiectasia Es una enfermedad hereditaria que afecta tanto al sistema nervioso como al inmune. Las anomalías en el cerebelo, una parte del cerebro que controla la coordinación, producen la aparición de movimientos incoordinados (ataxia). Se producen dificultades en el habla, debilidad muscular y, a veces, retraso mental. Las telangiectasias, dilataciones de los capilares, son muy evidentes en la piel y los ojos, por lo general es más llamativo en los ojos, las orejas, los lados de la nariz y los brazos. Con frecuencia se producen infecciones bronquiales, pulmonía e infecciones de senos, que pueden derivar en problemas pulmonares crónicos.

Síndrome de híper-IgE El síndrome de híper-IgE, también llamado síndrome de Job-Buckley, es un trastorno de inmunodeficiencia caracterizado por concentraciones muy altas de anticuerpos IgE y repetidas infecciones por la bacteria Staphylococcus. Las infecciones pueden afectar a la piel, los pulmones, las articulaciones u otros órganos. Muchas personas afectadas por este síndrome tienen huesos débiles y, en consecuencia, sufren fracturas recurrentes. Algunas presentan signos de alergia, como eccema, congestión nasal y asma. Insinuación de punta de nariz ancha y carnosa, labio inferior grueso y prognatismo (paciente 1)

Enfermedad granulomatosa crónica Afecta principalmente a los niños, se produce debido a un defecto hereditario en los glóbulos blancos que destruye su capacidad de matar ciertas bacterias y hongos. Los síntomas de la enfermedad suelen aparecer en la infancia pero pueden no comenzar hasta el inicio de la adolescencia. Se producen infecciones crónicas en la piel, los pulmones, los ganglios linfáticos, la boca, la nariz y los intestinos. Pueden formarse abscesos alrededor del ano así como en los huesos y el cerebro. Los ganglios linfáticos tienden a agrandarse y reventarse, el hígado y el bazo también aumentan de tamaño y es posible que el niño tenga un crecimiento lento.

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Los bebés pueden presentar bajas concentraciones de anticuerpos a partir de los 3 y los 6 meses de vida. La enfermedad es más frecuente en los bebés prematuros, ya que reciben menos anticuerpos maternos durante la gestación. No se trata de un trastorno hereditario, afecta a las niñas y a los niños por igual. Por lo general dura de 6 a 18 meses. Como la mayoría de los bebés produce algunos anticuerpos y no presenta problemas con las infecciones, no necesitan tratamiento.

Anomalía de DiGeorge Se produce debido a un desarrollo anormal del feto. Esta enfermedad no suele ser hereditaria y puede afectar tanto a los niños como a las niñas. Los niños nacidos con esta enfermedad no poseen la glándula del timo, extremadamente importante para el desarrollo normal de linfocitos T. Sin linfocitos T no pueden combatir bien las infecciones. Trasplantar la glándula del timo de un recién nacido o un feto (fruto de un aborto espontáneo o inducido) a un niño con la anomalía de DiGeorge puede también resultar de gran ayuda.

Candidiasis mucocutánea crónica Se produce por el mal funcionamiento de los glóbulos blancos, que permiten que se produzcan infecciones con el hongo Cándida y persistan tanto en los niños pequeños como en los adultos jóvenes. El hongo puede causar infecciones bucales (muguet), así como infecciones del cuero cabelludo, la piel y las uñas. La candidiasis mucocutánea crónica es algo más frecuente en las niñas que en los niños y su gravedad varía mucho. Algunas personas contraen hepatitis y una enfermedad pulmonar crónica. Muchas tienen problemas endocrinos, como glándulas paratiroides poco activas.