Dr. Jaime Alberto Bueso Lara jueves, 23 de marzo de 2017 PÚRPURAS EN NIÑOS Dr. Jaime Alberto Bueso Lara jueves, 23 de marzo de 2017

PÚRPURAS EN NIÑOS CLASIFICACIÓN Desórdenes de la producción. Daño medular (Aplasia) Deficiencia de trombopoietina Infiltración medular (LLA, tumores) Distribuciones anormales Esplenomegalia, Hipotermia Incremento de la destrucción Consumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.) Inmunomediación (PTI). Trombocitopénica Púrpura Se considera trombocitopenia cuando el recuento de plaquetas es menor a 150,000 por mm3. Recuentos mayores de 50,000 por mm3 suelen ser asintomáticas. Entre 30,000 y 50,000 por mm3 puede darse hemorragias espontáneas. Por <10,000 mm3 hay hemorragias en mucosas y alto riesgo de hemorragias que comprometen la vida del paciente. Disfunciones plaquetarias Enfermedad de Glaznmann S. Bernard Soulier Vasculitis P. Henoch-Schonlein No Trombocitopénica

PÚRPURA IDIOPÁTICA CRITERIOS Ausencia de causa desencadentante. Anticuerpos antiplaquetarios circulantes. Secuestro periférico plaquetario. Hiperplasia megacariocítica en médula ósea. Ausencia de hiperesplenismo. Estos criterios fueron originalmente propuestos por Margaret Karpatkin y evidencia que la forma que prevalece en niños es la postinfecciosa, ya que en más de 2/3 partes de los afectados hay de por medio una infección viral previo o una inmunización viral igualmente previa.

Laboratorios comúnmente solicitados en pacientes con PTI

Prueba Solicitada Justificación Frote periférico y hematología completa Estimación de número de plaquetas, descartar leucemia o anemia aplástica, evaluar tamaño de las plaquetas. Recuento de reticulocitos Descartar anemia hemolítica o Síndrome urémico hemolítico. Tipo de sangre, tamizaje de anticuerpos Posible utilización de Anti-D, descartar enfermedad hemolítica autoinmune Panel de química sanguínea Descartar enfermedad sistémica, síndrome uré-mico hemolítico, malignidad oculta con ↑ HDL y ácido úrico, hepatitis y hemólisis. Tamizaje para SCIVD Septicemia, síndrome de Kasabach-Merritt Niveles de inmunoglobulinas Inmunodeficienca, Síndrome de Wiskott-Aldrich Títulos virales CMV, Ebstein Barr Virus, VIH ANA y Anti-DNA Pacientes mayores, especialmente los crónicos.

¿Cuándo realizar aspirado de médula ósea? La realización rutinaria es controversial No efectuarla si las características clínicas, la seguridad del frote periférico y la respuesta terapéutica así lo aconsejan (ASH). Ante la más mínima duda de otras patologías, el aspirado de la MO debe realizarse. Algunos grupos la realizan sistemáticamente. ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA: Tanto la ASH (American Society of Hematology) como Corrigan , y Imbach y Khüne proponen el no hacer el aspirado a toda presunta PTI siempre y cuando las características clínicas, la seguridad del estudio de sangre periférica y la respuesta al tratamiento lo aconsejen. En ocasiones algunas de las propuestas proponen que este estudio se realice antes de instaurar un tratamiento con corticoesteroides , por el contrario determinados autores proponen hacerlo cuando no hay respuesta al tratamiento instaurado o si han transcurrido 3-6 meses de evolución. Evidentemente ante la mínima duda la realización del aspirado esta obligada o, si una esplenomegalia y/o una neutropenia son concomitantes en el momento del debut. Lilleyman , en una puesta al día sobre esta fascinante entidad remarca que el diagnóstico se hace sobre la exclusión de otras enfermedades no confirmadas por los exámenes complementarios y/o por la ausencia de datos en la exploración, tales como trombocitopenia congénita, fallo medular tipo anemia de Fanconi, aplasia medular adquirida o la propia leucemia, además de las conectivopatías o enfermedades autoinmunes que pueden plantearse en el diagnóstico diferencial. En general un cuadro clínico en un niño con buen estado general, petequias y/o hematomas de aparición brusca asociado a trombocitopenia pueden ser datos mas que suficientes para la confirmación. Sin embargo, dado el conocimiento cada vez mayor, entre los padres y familiares, de las diferentes enfermedades, y con el fin de asegurar el excluir determinadas entidades con pronóstico peor, son muchos los grupos que sistemáticamente llevan a cabo el aspirado medular al diagnóstico

Morbilidad y Mortalidad Principales causas de muerte: Hemorragia gastrointestinal. Hemorragia intracraneana. Hemorragia pulmonar. Mortalidad 1%, el 90% de ellas en las primeras dos semanas de enfermedad. 90% de los casos han remitido al año de enfermedad (Catalogadas como agudas).

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (I) Hemorragia que compromete la vida requiere tratamiento de intensivo. Altas dosis de esteroides e IgIV es lo indicado. La transfusión de plaquetas debe reservarse para casos de hemorragia severa (1 U/10 Kg) La sobrevivencia plaquetaria aumenta si la transfusión de plaquetas se hace inmediatamente despues de la infusión de IgIV.

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (II) La decisión de transfundir plaquetas debe hacerse de acuerdo con el(la) hematólogo(a). La esplenectomía se indica en pacientes en quienes la terapia médica ha fallado. En pacientes sin complicaciones potencialmente mortales, la atención debe centrarse en hacer el diagnóstico e iniciar el tratamiento lo antes posible.

¿Quiénes deben ser tratados con esteroides o IgIV? Niños(as) con conteos plaquetarios >30,000, asintomáticos o púrpura “menor” no requieren tratamiento farmacológico. Debe usarse esteroides o IgIV en pacientes con: <20,000 plaquetas y hemorragia mucosa importantes. <10,000 plaquetas y púrpura menor

Dosis de medicamentos Prednisona: 4 – 8 mg/Kg en casos de hemorragia que comprometa la vida. Metilprednisolona: 2mg/Kg IV de inicio y mantenimiento 0.5-1 mg/Kg/ IV dosis por 5 días. Inmunoglobulinas IV: 1 gr/Kg dosis única. Anti-D(Rh) IV, no recomendada por ASH desde 1996, estudios confirman su eficacia a 75 µg/Kg. (Solo en pacientes Rh+)