La falla hepática aguda (FHA) es un síndrome poco frecuente, pero con una letalidad relativamente rara asociada a alta mortalidad y que frecuentemente requiere de un trasplante de hígado. En la FHA hay disfunción severa de los hepatocitos que conduce a trastornos neuropsiquiátricos que puede llegar a un estado de coma en pacientes previamente sanos.

CLASIFICACIÓN De acuerdo al tiempo de evolución en los pacientes la FHA se califica como: hiperaguda, aguda y subaguda. Se considera aguda cuando el tiempo de evolución es menor de una semana, aguda de una a cuatro semanas y de 4 a 12 semanas se considera subaguda.

Causas de falla hepática: Infección viral. Virus de hepatitis A, B, C, D, E, herpes simplex, Epstein-Barr, CMV, herpes virus 6, influenza, ébola, Marburg. Drogas. Paracetamol, isoniazida, nitrofurantoína, tetraciclina, ciprofloxacina, eritromicina, amoxicilina, ácido clavulánico, ácido valproico, halotano, sales de oro, propiltiouracilo, diclofenaco, sulfas. Toxinas. Hongos (Amanita phalloides), solventes orgánicos, hierbas medicinales, (ging-seng, valerianas), bacterias (cianobacterias, Bacillus cereus) Otras. Hígado graso agudo del embarazo, síndrome de Helpp, hepatitis autoinmune, Budd-Chiari, leucemia, linfoma, tuberculosis, síndrome de Reye.

1. El antecedente negativo de enfermedad hepática crónica. CRITERIOS PARA CONSIDERAR FHA EN LOS NIÑOS 1. El antecedente negativo de enfermedad hepática crónica. 2. Que en la historia clínica haya datos sugestivos de hepatitis aguda. 3. La clara evidencia bioquímica de daño hepático. 4. Alteración de los índices básicos de la coagulación. • Tiempo de protrombina (TP) mayor de 15 segundos. 5. Que la alteración del TP no corrija con la administración de vitamina K. 6. La presencia o auséncia de signos neuropsiquiátricos

Evaluación de encefalopatía en niños de 1 a 3 años. Grado Clínico Asterixis/reflejos Signos neurológicos Temprano Llanto inconsolable ?/normales Inquieto (I y II) Insomnio ?/hiperreflexia Falta de atención para realizar tareas Medio (III) Somnolencia, estupor, ?/hiperreflexia Mayor inquietud agresividad Tardío (IV) Comatoso (IV a) responde Ausente Signos de decorticación (IV b) no responde a estimulos de dolor

Grado 1: Confusión, cambio de humor Escala de evaluación de signos neuropsiquiátricos en falla hepática escala de West Haven (modificada) para niños. Grado 1: Confusión, cambio de humor Grado 2: Somnoliento, desorientado comportamiento inadecuado Grado 3: Estuporoso pero obedece órdenes simples, aletargado Grado 4A: Comatoso pero reacciona a estímulos Grado 4B: Coma profundo

BASES PARA EL TRATAMIENTO El tratamiento de la falla hepática aguda puede seguir dos vertientes: La primera centra su interés en el tratamiento médico enfocado a proporcionar los medicamentos que permitan promover la mejoría de las funciones fisiológicas para la recuperación del paciente; en esta etapa de tratamiento se considera usar plasmaféresis y exanguineotransfusión, para lo que es indispensable identificar tempranamente los indicadores de la falla hepática. En la segunda etapa se usa un sistema de tratamiento extracorpóreo con un hígado bioartificial conocido como BAL, por sus siglas en inglés, y el sistema de reciclado adsorbente molecular (MARS). Finalmente el trasplante hepático

HIPERTENSIÓN PORTAL DEFINICIÓN La hipertensión portal es un síndrome clínico común, definido hemodinámicamente como un aumento patológico de gradiente de presión portal (la diferencia de presión entre la vena porta y la vena cava inferior) y por la formación de colaterales portosistémicas que derivan parte del flujo portal a la circulación sistémica.

HIPERTENSIÓN PORTAL ETIOLOGÍA Y CLÍNICA Es difícil conocer la historia natural de la hipertensión portal en el niño debido a sus múltiples etiologías y al empleo de tratamientos no controlados, por lo que no permite la extrapolación de estudios en adultos. En cualquier caso, el pronóstico de su complicación fundamental, la hemorragia digestiva, está ligado a la gravedad de la hepatopatía causal.

HIPERTENSIÓN PORTAL CAUSAS PREHEPÁTICAS • EHPVO – (Cavernoma, Trombosis Porto-Esplénica, Fístula arterivenosa, Esplenomegalia) HEPÁTICAS • Hepatocelular - Dëficit Alfa 1 antiripsina - HAI - Enfermedad de Wilson - Hepatitis B,C - Esteatohepatits - Medicamentos y Tóxicos • Biliar - Atresia de Vía Biliar - Quiste de Colédoco - Fibrosis Quística - Enfermedad de Caroli - Sindrome de Alagille Colestasisi Familiar progresiva tipo 1 CAUSAS POSTHEPÁTICAS • Sindrome de Budd-Chiari • ICC • Obstrucción Vena Cava Inferior

HIPERTENSIÓN PORTAL OBSTRUCCIÓN EXTRAHEPÁTICA de la VENA PORTA (EHPVO) • IDIOPÁTICA (65 %) • CATETERISMO DE LA VENA UMBILICAL • ONFALITIS • FLEBITIS SECUNDARIAS A APENDICITIS U OTRAS • NEUROBLASTOMA • LINFOMA NO HODGKIN

HIPERTENSIÓN PORTAL CONSECUENCIAS • Esplenomegalia, hiperesplenismo • Formación de colaterales + A – Venas submucosas esofágicas + B – Venas paraumbilicales + C – Venas submucosas rectales • Varices Esofágicas, Gastropatía, Hipertensión arterial.

HIPERTENSIÓN PORTAL CLÍNICA • Ascitis (retención sodio y agua) • Aumento circulación venosa abdominal periumbilical (cabeza de medusa) • Colangiopatía extra e intrahepática (estenosis, dilataciones segmentarias, compresiones externas colaterales, trombosis venosa) • Sx. Hepato-pulmonar

HIPERTENSIÓN PORTAL Diagnóstico • Historia Clínica • Examen Físico • Imagenología + Ecografía + Eco-Dopler + Angiografía IRM • Endoscopía • Medida presión portal, gradiente

HIPERTENSIÓN PORTAL Expansores de plasma Paquete globular Tx. coagulopatía y trombocitopenia Antibióticos Lactulosa (si presenta o instala encefalopatía) Drogas vasoactivas Endoscopía + paciente estabilizado + inmediata sangrado mantenido Cirugía ?