Antecedentes en estudios prenatales Polihidramnios Punciones de líquido amniótico con aumento de las concentraciones de ácidos biliares: 30 a 40 veces por encima de los valores normales. Ecografía muestra asas intestinales muy distendidas y mal distribuidas en la cavidad Feto de tamaño mayor que el normal para la edad gestacional.

Altas : Del esófago al ángulo de Treitz Bajas: Del ángulo de Treitz hasta el ano. Intermedias: yeyuno-íleon, hasta válvula íleocecal Distales: del ciego al ano.

Anomalías congénitas que se presentan con signos de obstrucción intestinal Atresia colónica Íleo meconial, tapón meconial Perforación intestinal espontánea Atresia y estenosis Duodenal intrínsecas y extrínsecas Malformación Ano - Rectal Peritonitis meconial Atresia y estenosis yeyunales e ileales Megacolón Congénito o Enfermedad de Hirschsprung Síndrome de Colon Izq. Pequeño

Íleo meconial, tapón meconial Perforación intestinal espontánea ANOMALÍAS CONGÉNITAS QUE SE PRESENTAN CON SIGNOS DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL Atresia colónica Íleo meconial, tapón meconial Perforación intestinal espontánea Atresia y estenosis Duodenal intrínsecas y extrínsecas Malformación Ano - Rectal Peritonitis meconial Atresia y estenosis yeyunales e ileales Megacolon Congénito o Enfermedad de Hirschsprung Síndrome de Colon Izq. Pequeño

SÍNTOMAS Vómitos Distensión abdominal Falta de eliminación de materia fecal y gases. 

MANIFESTACIONES CLINICAS Obstrucción aguda en neonatos Fracaso en expulsión de meconio. Vómitos Distensión abdominal Descarga explosiva de heces y gas Perdida de peso Diarrea Deshidratación Enteropatía pierde proteínas Hipoproteinémia Edemas Estreñimiento Enterocolitis Choque Muerte

Íleo: Radiografía del estómago e intestino distendido Esta radiografía abdominal muestra un estómago lleno de líquidos y una dilatación (distensión) del intestino delgado, ocasionados por una obstrucción en los intestinos. El paciente ingirió (series del tracto GI superior) un medio de contraste (bario) que es visible en las radiografías.

Íleo: Radiografía de la distensión intestinal Esta radiografía abdominal muestra el engrosamiento de la pared intestinal y la hinchazón (distensión) provocados por una obstrucción intestinal. El paciente fue sometido a un procedimiento que se conoce como serie GI superior, para el cual ingirió un medio de contraste (bario) que es visible en los rayos X.

Enfermedad de Hirschprung Sinónimo: Megacolon Congénito 33% de las obstrucciones neonatales Padecimiento Congénito Incidencia familiar ? Cromosoma 13q22, gen recesivo. Relación H:M 3:1 a 5:1

Enfermedad de Hirschprung ETIOLOGÍA Fallo en la migración de la célula de la cresta neural embrionaria hacia la pared intestinal. Fallo en la extensión de los plexos mesentéricos y submucosos a lo largo de la pared intestinal.

Enfermedad de Hirschprung ANATOMÍA PATOLÓGICA Ausencia de células ganglionares en la pared del intestino, en sentido proximal desde el ano.

Enfermedad de Hirschprung ANATOMÍA PATOLÓGICA Recto y Sigma 80% Ano hasta ángulo hepático 15% Todo el colon 3%

Enfermedad de Hirschprung ANATOMÍA PATOLÓGICA Peristaltismo anormal. Estreñimiento y obstrucción intestinal. Hipertonía muscular. Engrosamiento de la pared. Dilatación intestinal. Retención de heces y gases.

Enfermedad de Hirschprung MANIFESTACIONES CLINICAS Ausencia de evacuaciones en las 1as 24 hrs. (60%) Síndrome de tapón de meconio (25%) Enterocolitis (10%) Constipación crónica en >1a (20%)

Enfermedad de Hirschprung Diagnóstico Enema de Bario Biopsia rectal Por succión Quirúrgica Endoscopía

Enfermedad de Hirschprung Tratamiento

Enfermedad de Hirschprung Tratamiento

Enfermedad de Hirschprung Complicaciones TEMPRANAS Dehiscencia de anastomosis Infección TARDIAS Obstrucción Enterocolitis Incontinencia

Enfermedad de Hirschprung

Enfermedad de Hirschprung

Megacolon Congénito

Megacolon Congénito

Megacolon Congénito