Nº de poster: 11 TORTÍCOLIS CONGÉNITA ASOCIADA A COMPRESIÓN MEDULAR EN UN PACIENTE CON DISGENESIA C1: A PROPÓSITO DE UN CASO Avedillo Ruidiaz, A.; Moles Herbera, J.A.; Fustero de Miguel, D.; Barrera Rojas, M.A.; Novo González, B.; González Martínez, L.; Lorente Muñoz, F.A.; Alberdi Viñas, J.A. Introducción Las anomalías congénitas de la charnela occípito-cervical son poco frecuentes y la bibliografía disponible al respecto, escasa (1). Una de sus posibles causas es el fallo en el desarrollo o fusión de los núcleos de osificación vertebrales (2). A continuación se presenta el caso de una malformación congénita compleja de la charnela occípito-cervical que da como resultado una tortícolis congénita asociada a una compresión medular. Objetivos Describir un caso de tortícolis congénita asociada a compresión medular en un paciente con disgenesia de C1 . Realizar una revisión bibliográfica de la literatura actual disponible para dicha entidad. Imagen 1. TC preoperatorio, visión coronal. Imagen 2. TC preoperatorio, visión Imagen 3. TC preoperatorio, visión Imagen 4. RMN preoperatoria. coronal. sagital. Metodología Paciente de 15 años con marcada tortícolis congénita y estructurada que presentó hemiparesia derecha progresiva. La TC objetivó agenesia del hemiarco anterior izquierdo y hemiarco posterior izquierdo de C1, con hipoplasia de masa lateral izquierda de C1 que ocasionaba una alteración en su articulación tanto con los cóndilos occipitales como con C2, así como una marcada platibasia, fusión y horizontalización de los cuerpos de C2 y C3. En RMN se evidenció compresión de la unión bulbomedular y de médula a nivel C1 y C2 de predominio anterior. Imagen 5. TC posoperatorio, visión coronal. Imagen 6. Paciente, visión coronal. Imagen 7. TC posoperatorio, visión sagital. Imagen 8. Paciente, visión sagital. Resultados Se intervino al paciente realizándose en el mismo tiempo quirúrgico un abordaje anterior por vía transoral con fresado de clivus, C1 y C2 y a continuación un abordaje por vía posterior con descompresión y fijación occípito-C3-C4-C5. La operación transcurrió sin incidencias y el paciente presentó un postoperatorio satisfactorio con mejoría completa de la hemiparesia, así como una mejoría estética evidente. Conclusiones Las malformaciones aisladas del atlas y axis, aunque poco frecuentes, son fenómenos descritos en la literatura (3). Sin embargo, la alteración conjunta de estas dos estructuras con o sin la presencia de otros defectos es una entidad que no se ha encontrado en la bibliografía disponible. Debido a la variabilidad en la forma de presentación no existe un tratamiento quirúrgico estandarizado. Se han encontrado dos autores que hayan realizado una descompresión por vía transoral y una posterior fijación (4,5), si bien los casos presentados diferían del expuesto en este trabajo. Bibliografía Villas C, Vides / R E, Yáñez / R. Malformaciones congénitas del atlas: clasificación y repercusión clínica Congenital anomalies of atlas: classification and clinical relevance. 2. Otero-López R, Rivero-Garvía M, Márquez-Rivas J, Valencia J. Cervical subluxation associated with posterior cervical hemivertebra. Childs Nerv Syst. 2016 Feb;32(2):387-90. doi: 10.1007/s00381-015-2833-0. Epub 2015 Jul 23. PubMed PMID: 26201553. Chau AM, Wong JH, Mobbs RJ. Cervical myelopathy associated with congenital C2/3 canal stenosis and deficiencies of the posterior arch of the atlas andlaminae of the axis: case report and review of the literature. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Nov 15;34(24):E886-91. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181b64f0a. Review. PubMed PMID: 19910758. Behari S, Kiran Kumar MV, Banerji D, et al. Atlantoaxial dislocation associated with the maldevelopment of the posterior neural arch of axis causing compressive myelopathy. Neurol India 2004;52:489–91. Muzumdar DP, Goel A. C2 over C3 spondyloptosis in a case with absent posterior elements. Report of an unusual case and analysis of treatment options. J Clin Neurosci 2004;11:675–7.