MANEJO INICIAL DE LAS EMERGENCIAS HEMATO-ONCOLOGICAS: I CURSO REGIONAL MANEJO INICIAL DE LAS EMERGENCIAS HEMATO-ONCOLOGICAS: Protocolos de Atención Dr. Juan Vásquez Bueno Médico Intensivista HNAAA

CASOS CLINICOS Paciente varón de 51 años de edad, sin antecedentes comorbidos. Es transferido de Cajamarca con un TE 2 días: Debilidad muscular ascendente rapidamente progresiva con compromiso respiratorio. Paciente varón de 50 años de edad, sin antecedentes comorbidos. Es transferido de Cajamarca con un TE 1 semana: Debilidad muscular ascendente progresiva sin compromiso respiratorio. 3. Paciente mujer de 45 años de edad, sin antecedentes comorbidos. Es transferida de Jaén con TE 5 dias: Debilidad muscular en MMIIs.

¿Ante que Diagnóstico nos encontramos?

GENERALIDADES El SGB es una neuropatía aguda o subaguda de origen autoinmune. En 2/3 de los pacientes se describe como evento precedente a la infección respiratoria o gastrointestinal viral o bacteriana. Incidencia anual de 0.6 a 1.9 casos por 100000, con mayor preponderancia en varones que en mujeres. Distribución bimodal: pico en adultos jovenes y viejos.

Los trastornos inflamatorios mediados inmunologicamente del SNP estan caracterizados por: Infiltración celular Desmielinización Perdida axonal variable. Factores claves para desarrollarse SGB: Anticuerpos anti - Gangliósido Mimetismo molecular Activación del complemento Susceptibilidad del huesped.

GENERALIDADES La forma de evolución más frecuente es la aparición de debilidad periférica rapidamente progresiva que llega a su punto máximo antes del mes de inicio de los sintomas. El cuadro clinico característico es una parálisis fláccida arrefléxica. Existen variantes del cuadro clásico: forma desmielinizante y axonal.

GENERALIDADES La mortalidad oscila entre 5% a 15%. Causa más frecuente de parálisis generalizada de rápida evolución capaz de provocar Insuficiencia Respiratoria Aguda. El compromiso de los músculos respiratorios ocurre en una 1/3 parte de los pacientes (mortalidad del 15% al 30% de los que requieren ARM).

DIAGNOSTICO

¿Necesariamente se deben de cumplir con todos los criterios mencionados?

TRATAMIENTO

TERAPIA DE SOPORTE

Soporte Ventilatorio Shock Trauma

¿Soporte ventilatorio con VMI o VMNI?

Hidratación adecuada Nutrición precoz Terapia física Profilaxis de la TVP Alivio del dolor y la depresión.

TERAPIA ESPECIFICA INMUNOTERAPIA

Inmunoglobulina (IgG) Plasmaféresis (PE) La PE consiste en el intercambio del plasma sanguíneo por albumina o por PFC a través de un dispositivo de circulación extracorpórea. Inmunoglobulina (IgG) La IgG polyclonal es un producto sanguíneo natural. Cada lote de IgG está hecho del plasma de 3000 a 10000 donantes.

La PE remueve o diluye los factores inmunitarios circulantes. La evidencia sugiere que la IgG puede interferir con el sistema inmune en varios niveles: Neutralización del complemento activado Inactivación de citoquinas proinflamatorias Señalización a traves de los receptores Fc y Modulación del repertorio de las células B.

Inmunoglobulina (IgG) Plasmaféresis (PE) Se administra en 5 sesiones en promedio, realizadas cada 48 horas con remoción de 50 ml/Kg de plasma, con restitución a base de albumina. Inmunoglobulina (IgG) La dosificación estándar consiste en un ciclo de 3 a 5 dias, con una dosis de 0.4 gr/Kg/d o una dosis total de 2gr/Kg durante toda la sesión.

Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review) Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

¿PE vs Terapia de soporte? ¿IgG vs Terapia de soporte? ¿PE vs IgG? ¿Corticoides?

Plasma exchange in immune-mediated neuropathies Plasma exchange in immune-mediated neuropathies. Curren Opin Neurol 2008.

Intravenous immunoglobulins in the treatment of immune neuropathies Intravenous immunoglobulins in the treatment of immune neuropathies. Curren Opin Neurol 2008.

Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review) Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

Inmunoglobulina (IgG) Plasmaféresis (PE) Las complicaciones son sus desventajas: Riesgos en el procedimiento de colocación CVC Sepsis Hipotensión arterial Riesgo de infecciones por uso de hemoderivados. Inmunoglobulina (IgG) La gran mayoría son complicaciones menores: Cefalea, dolor de espalda, dolor abdominal, mialgias y náuseas (leves) Dolor torácico, Broncoespasmo (moderado) Neutropenia, ICC, Insuficiencia renal, Anafilaxia.

Immunotherapy for Guillain–Barre´ Syndrome in the US Hospitals Immunotherapy for Guillain–Barre´ Syndrome in the US Hospitals. J Clin Neuromusc Dis 2008.

Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review) Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

¿Cuales son los factores que predicen mala evolución?

Edad avanzada Antecedente de diarrea Cuadro enteral por C. jejuni Presencia de anticuerpos anti – GM1 Debilidad muscular severa al nadir Cuadro clinico de rápida evolución (< 7 dias) Necesidad de ventilación mecánica Electromiografia sugerente de degeneración axonal.

Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review) Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

ALGORITMO MANEJO INICIAL DEL SGB EN EMERGENCIA

Diagnóstico Clínico del SGB 50 ml/Kg interdiario por 5 ciclos TRIAJE Escala de Discapacidad: Score 4 Sin compromiso respiratorio Con compromiso respiratorio Score 5 SHOCK TRAUMA Escala de Discapacidad: Score < 4 TOPICO Observación PE 50 ml/Kg interdiario por 5 ciclos Soporte IgG 0.4 gr/Kg/d por 3 a 5 días Soporte General VMI General VMNI

GRACIAS !!!