HISTOLOGIA FIBROSIS QUISTICA
PATOGENESIS Alteración Gen CFRT (regulador conductancia transmembranosa) No se codifica la Proteína para el canal Cloro Afecta secreción Glándulas Exocrinas (Epitelio sistemas gastrointestinal, respiratorio, reproductor) Pulmonar: Moco viscoso, obstrucción conductos, infecciones pulmonares recurrentes (neumopatía crónica secundaria
A) Upper respiratory tract section, B) Epithelium of upper respiratory tract, C) Mucus produced in Goblet cells and secreted in the lumen, D) Alveolar section.
Mucosa y Submucosa Bronquial Pac. Normal, Tinción H-E, 40X Pac. FQ, tinción H-E,40x Células Ciliadas Células Caliciformes Células Ciliadas Células Caliciformes Lúmen Placa Mucosa Luminal
Muestra Anatomopatológica Pulmón con Bronquiectasias por FQ Tapones Mucosos Área Bronquial Dilatada
Bronquiectasias por FQ Lúmen Bronquial, Tinción H-E, 100x Mucus Lúmen Bronquial Músculo Liso destruido Cartílago Hialino destruído Alveolos dilatados
Lúmen Bronquiolar, Tinción H-E, 100x Bronquiolitis + Bronquiectasias por FQ Acinos dilatados (Bronquiectasias) Musculatura Lisa Cicatricial Lúmen colapsado