TRASTORNOS PAROXISTICOS NO EPILEPTICOS EVELYN LORA NEUROPEDIATRA

Trastornos paroxísticos que pueden simular epilepsia Apnea Vértigo paroxístico benigno Espasmo del sollozo Arritmias cardíacas Cataplexia Cólicos Soñar despierto Descontrol episódico Reflujo gastroesofágico Hiperecplexia Hiperventilación “nerviosismo” Migraña Narcolepsia Terror nocturno PANDAS Coreoatetósis paroxística Pseudoconvulsiones Síndrome de Sandifer Ataques de estremecimiento Spamus Nutans Síncope Tics

Espasmo del sollozo Nicholas Culpepper en 1731 “hay una enfermedad...en niños con ira o con pesar, cuando los espíritus están muy agitados y corren dentro del corazón hasta el diafragma impiden o detienen la respiración...pero cuando cesa la pasión, estos síntomas cesan”

Espasmo del sollozo Incidencia 4.6 a 4.7 % (Lombroso y Lerman 1967) Inicia entre los 6 y 18 meses, tienden a desaparecer a los 3 años Tipos: Pálido y Cianótico

Espasmo del sollozo Grados (Vázquez, 1967): Apnea La asociación de apnea y cianosis Apnea-cianosis-pérdida del estado de alerta Cuando se agregan sacudidas convulsivas

Diferenciación clínica Datos clínicos Cianótico Pálido Inicio 0-18 m 12-24 m Remisión 4-6 años Porcentaje 60 20 Factor precipitante Furia, frustración, miedo Estímulo no placentero súbito, trauma leve Secuencia de eventos Llantoapnea,cianosispérdida de la conciencia y tono (o rigidez)   CTC Llantodébilpalidezpérdida de la conciencia y tonoCTC Duración de la inconciencia < 1 min > 1 min Mecanismo Multifactorial Vasovagal Terapia Orientación Orientación, atropina

Espasmo del sollozo Pruebas de laboratorio Video EEG EKG

Espasmo del sollozo Historia familiar positiva 23 a 38 % Proporción hombre: mujer es 1:1.2 Riesgo de transmisión padre a hijo 50:50 No predisposición a epilepsia

Espasmo del sollozo Tratamiento: Orientación Disciplina Debe evitarse la resucitación cardiopulmonar No antiepilépticos Atropina 0.01 mg/kg

Convulsiones anóxicas reflejas Son convulsiones no epilépticas que resultan de la asistolia cardíaca de origen vagal Se caracterizan por pérdida del tono muscular y luego postura tónica Incontinencia urinaria en el 10% Duración menos de 1 min

Convulsiones anóxicas reflejas Se pueden presentar por: Dolor o sorpresa Espasmo del sollozo pálido Traumas menores Venopunción Inyecciones IM Después de sincopes

Convulsiones anóxicas reflejas Estudios EKG EEG con compresión ocular Tratamiento No antiepilépticos Atropina, teofilina, escopolamina subdérmica

Síncope Synkope palabra griega que significa cortar o romper Se define como pérdida súbita de la conciencia y del tono postural, debido a una hipoperfusión cerebral transitoria con recuperación espontánea

Síncope 30 a 59 % de los niños ha tenido un episodio 1% visita emergencia pediátrica Adultos: hombres 3%, mujeres 3.5% Recurrencia 33 a 51% a 5 años Kappor 1990

Síncope Factores precipitantes: Estrés emocional, dolor o temor Estado de ansiedad o angustia Tienden ocurrir en situaciones grupales Sangre Venopunción

Síncope Cardiovascular Neurogénico Historia de enfermedad cardíaca Ataques agudos Ausencia de signos premonitores o factores precipitantes Causas: EA, CMHO, HTTP, QT largo, TCSV, bloqueo Neurogénico Fase prodrómica Factores precipitantes: ortásis, calor, fatiga, enfermedad concomitante, estrés o emocional Postura tónico o breve CC

Síncope Estudios: Neuroimagen Monitoreo Holter EEG Prueba de tolerancia a la glucosa Electrofisiológicos intracardíacos Prueba de tilt

Síncope Tratamiento Prevención Posición Líquidos adicionales y electrolitos Si fallan las medidas preventivas: betabloqueadores, anticolinérgicos, inhibidores de la recaptación de serotonina, metilxantinas, mineralocorticoides y estrógenos

Pseudoconvulsiones Son cambios paroxísticos en la actividad motora o la conducta que simulan convulsiones epilépticas clínicamente pero no tienen correlación con el EEG. Video-EEG Pueden coexistir con convulsiones epilépticas en el mismo paciente

Pseudoconvulsiones La incontinencia urinaria ocurre en 20% Algunos síndromes epilépticos frontales presentan manifestaciones postictales similares a las pseudoconvulsiones Las pseudoconvulsiones son reales La terapia está dirigida a descubrir la etiología psicológica Siempre descartar abuso físico y sexual

Criterios clínicos para diferenciar las crisis epiléptica de las psíquicas Crisis epiléptica Crisis psíquica Ambito Neutral Cargado emocionalmente Comienzo del ataque Abrupto con aura o sin ella Gradual Crisis en el sueño Frecuentes Raras Mordedura de la lengua Frecuente rara Incontinencia urinaria Rara Lesiones físicas ictales Comunes Confusión o somnolencia postictal Marcada Generalmente ausente Estereotipia de la crisis Habitual Memoria de la crisis Recuerdo fragmentado Indiferencia o amnesia aparente Beneficio secundario Raro Común

Hiperecplexia Respuesta exagerada a sobresalto Desencadenada por un estímulo visual, auditivo o propioceptivo Se asocia con aumento del tono muscular y pérdida del control postural sin pérdida del estado de conciencia Período neonatal

Hiperecplexia Desaparece durante el sueño y mejora durante el primer año de vida Estudios EMG: latencias más cortas EEG: puntas en la región frontocentral seguidas de ondas lentas y desincronización de la actividad basal PEA y SS aumentados o normal

Hiperecplexia Autosómica dominante, brazo largo del cromosoma 5 Responden al clonazepam y los agonistas delos receptores GABAa Valproato Pronóstico variable

Trastornos del sueño Dissomnias Parasomnias Narcolepsia Sonambulismo Apnea del sueño Síndrome de hipoventilación central congénita Movimientos periódicos durante el sueño Síndrome de piernas inquietas Insomnio Parasomnias Sonambulismo Despertares confusionales Trastorno de movimiento rítmico Hablar dormido Pesadillas Enuresis Mioclonías benignas neonatales Distonía paroxística nocturna

Terror nocturno Inicia a la edad de 4 a 12 años Incidencia 3.5% Descartar convulsiones parciales complejas nocturnas Tratamiento en casos severos

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